再生障碍性贫血 贫血(简称再障),是由多种原因引起的骨髓干细胞、造血微环境损伤以及免疫机制改变,导致骨髓造血功能衰竭,出现以全血细胞(红细胞、粒细胞、血小板)减少为主要表现的疾病。
再生障碍性贫血的病理变化主要为红骨髓的脂肪化,也就是说原来有造血功能的红骨髓被脂肪所取代,取代的数量越大则贫血越严重。根据起病缓急、病情轻重、骨髓破坏程度和转归等,分为急性和慢性两型。在我国经部分地区调查,每10万人中有1.87~2.1人发病,与日本报道的发病率相近。各年龄组均可发病,但以青壮年多见,男性多于女性。急性型与慢性型病例的比例为1∶4.6。
再生障碍性贫血似属中医学“虚劳”、“虚损”及“血证”的范畴。以往认为是不治之症,经过40多年来中西医结合治疗的实践,对其预后已有改观。据调查,平均死亡年龄延长,病死率下降,患病率增高。
继发性再障属于后天获得性再障的一种。经过医学科学家的研究发现,它的致病原因主要有药物、电离辐射、生物等因素。
一、药物因素
①剂量过大或长期使用肯定引起再障的药物有:
化学毒物:如苯及衍生物甲苯等;
抗肿瘤(细胞毒类)药物,如6-巯基嘌呤、马利兰、米法兰、长春新碱、环磷酰胺、氨甲喋呤等;
其他毒性药物,如无机砷等。
②偶可引起再障的药物:
抗生素:如氯霉素、合霉素、青霉素类、四环素、有机砷类、链霉素、两性 两性霉素B、卡那霉素、土霉素、磺胺、磺胺异口恶唑;
抗惊厥药:美散痛、三甲双酮、苯妥英钠、扑痫酮;
解热镇痛药:保泰松、阿斯匹林、扑热息痛;
抗甲状腺药:甲亢平、他巴唑;
降血糖药:甲苯磺丁脲、氯磺丙脲;
精神安定药:冬眠灵、利眠宁;
杀虫药:DDT等;
抗疟药:阿的平、氯喹;
利尿剂:醋氮酰胺。
近年来,研究者注意到速效感冒 感冒胶囊与再障病因的关系。发现多位再障患者在患病前有多次服速效感冒胶囊的历史,有的病人因常服该药而患急性再障。速效感冒胶囊成分之一是扑热息痛,可能是致病的原因。
二、电离辐射
电离辐射如X线、放射性同位素等可以进入细胞,破坏DNA和蛋白质,以致细胞破坏,骨髓细胞对电离辐射尤为敏感,其中红系细胞最敏感,粒系细胞次之,再次为巨核细胞系,对淋巴细胞也有溶解作用。电离辐射是再障病因之一,早已为广大学者所认识。
三、生物因素
虽然病毒、细菌、寄生虫都可引起再障,值得提出的是病毒性肝炎 肝炎后再障,多在肝炎发病期间至1年以后出现,与肝炎轻重无关,病死率高。肝炎引起再障的机理,有的认为肝炎病毒对造血干细胞有直接作用,或用免疫机理解释。也有人认为从胚胎发生学上看,肝与骨髓均属于单核巨噬细胞系统,因此一种抑制因子与肝、骨髓可能有交叉作用。
此外,还有代谢性(如妊娠)、免疫性(抗体介入、移植组织抗宿主反应)等因素。
再生障碍性贫血,它是指骨髓的造血功能衰竭,整个骨髓造血细胞的减少,临床上以贫血、出血和感染为主要表现。再生障碍性贫血主要表现的是全血细胞的减少、网织红细胞数量的绝对值减少。典型的它又分急性再生障碍性贫血和慢性再生障碍性贫血,新的标准里面说的是重型再生障碍性贫血和非重型再生障碍性贫血。它的诊断标准是根据我们反复查血常规时,血三系减少,肝脾一般是不大的,需要做骨髓穿刺检查,再生障碍性贫血的骨髓增生是低下的,造血细胞数量减少,非造血细胞增多,尤其是巨核细胞,里边产生血小板的巨核细胞数量是减少的。同时要排除其它血细胞减少的疾病,我们才可以考虑再生障碍性贫血根据患者的病情、血象以及骨髓象和预后,将再生障碍性贫血分为重型和非重型再障,对于重型再障的患者,起病急进展快病程重,而且有严重的贫血、感染和出血的症状。而非重型再障的患者,疾病和进展的较为缓慢,贫血、感染和出血的程度较轻,而且比较容易控制,但是久治无效的患者,也可以发生颅内出血。
再生障碍性贫血的治疗,主要是应用免疫抑制剂治疗。另外部分患者是需要做骨髓移植的。
再生障碍性贫血是骨髓衰竭综合征的表现。 正常人体血液,包括红细胞、白细胞及血小板由骨髓造出,再障是一组由多种病因引起的骨髓造血功能衰竭综合征,主要就是以骨髓造血细胞增生减低以及全血细胞减少为特征。化学因素:苯及其衍化物和再障关系已为许多实验研究所肯定,苯进入人体易固定于富含脂肪的组织,免疫因素是会引发再生障碍性贫血的发生的。它常继发于胸腺瘤、类风湿性关节炎等。
骨髓微环境严重受损造成骨髓造血功能减低或者衰竭的疾病,以全血细胞减少为主要表现的一组综合征,再障并非如我们平时生活中常见的贫血一般,虽然有些患者病情没那么严重,只有贫血,继发性临床上能查出致病因素者,称为继发性再生障碍性贫
血。皮肤上表现为大片瘀斑现象;口腔或鼻腔粘膜上会出现血泡等症状;再生障碍性贫血是一种经常出现在我们生活中的血液病,而且由于每个人所处的环境不同,体质不同,再生障碍性贫血的诊断需要做血常规、骨穿、血涂片、腹部彩超等检查,
部分患者对于某种药物具有特异性反应,而与药物剂量无关,从名字就可以大致猜到,就是人体的血液生产出了问题。全血细胞减少及相应的临床症状,如白细胞减少,患者易感染、发热;主要表现为进行性贫血、出血和感染,肝、脾、淋巴结多无肿大。
起病急,进展迅速,常以出血和感染发热为首起和主要表现。病初贫血常不明显,正常人体所有的血细胞都是由造血干细胞化身而来的,造血干细胞主要存在骨髓当中,再生障碍性贫血由多种原因引起骨髓造血功能衰竭症状,
再生障碍性贫血(AA,简称再障)是一组由多种病因所致的骨髓功能障碍,以全血细胞减少为主要表现的综合征。在我国年发病率约为0.74/10万。确切病因尚未明确,已知再障发病与化学药物、放射线、病毒感染及遗传因素有关。发病机制主要有3种学说,即干细胞损伤、造血微环境缺陷和免疫功能失调。再障分为先天性和获得性,后者又分为原因不明的原发性再障和能查明原因的继发性再障。根据起病和病程急缓分为急性和慢性再障。
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