天疱疮是一种累及全身皮肤和粘膜的慢性、多发性甚则危及生命的自身免疫性表皮内大疱病。目前病因尚不清楚,其主要症状为在红斑或外观正常皮肤粘膜上反复发生松弛薄壁水疱,尼氏征阳性 [1]。组织病理为:表皮内裂隙和水疱,棘层细胞松解 [2]。本病与祖国医学文献中记载的“天疱疮”、“火赤疮”相类似 [3]。如《外科大成》记载:“天疱疮者,初来白色燎浆水疱,小如芡实,大如棋子,延及遍身,疼痛难忍”。又如《医宗金鉴·外科心法》记载:“初起小如芡实,大如棋子,燎浆水疱,色赤者为火赤疮;若顶白根赤名天疱疮。视延及遍身,热疼痛,未破不坚,疱破毒水津烂不臭”。我院皮肤科近半年分别收治2例重症天疱疮患者,运用中西医结合疗法取得了满意疗效,现体会如下。
1病例资料
例1,患者,女,48岁,于2002年10月30日因全身皮肤起水疱,易破,反复发作在当地治疗8个月,加重半月转入我科。专科检查:颈部、胸部、背部、腹部及四肢见约2cm×2cm~20cm×40cm大小不等的糜烂面,渗液较多,尼氏征阳性,伴口腔溃破,疼痛难忍,头部见约钱币大小糜烂面多处,部分融合,上覆黄褐色痂,口腔颊粘膜处见3处蚕豆大小的糜烂面,家族无类似病史。实验室检查:WBC15.6×109/L,N85%,L15%,血浆蛋白、肝、肾功能,生化全项均正常。胸片、腹部B超、心电图均无异常。中医诊断:天疱疮(心火脾湿型);西医诊断:重症寻常型天疱疮。治疗:地塞米松15mg,静滴,每日1剂;头孢曲松钠2g,静滴,每日1次;中药拟“清热解毒,泻心凉血,清脾除湿”法,方用解毒凉血汤、清脾除湿饮加减:生地15g,金银花15g,莲子心10g,白茅根15g,天花粉15g,地丁15g,炒栀子12g,生石膏30g,黄连8g,大青叶20g,赤茯苓15g,生白术10g,藏青果10g,生大黄10g,甘草6g,水煎,每日1剂,每日3次服。另用1:8000高锰酸钾溶液泡浴,每日1次,每次10min,局部用本院自制的黄连膏外敷。治疗期间随时观察患者的血压、大便潜血及血电解质变化,以及时调整用药。治疗1周未见新水疱出现,原糜烂面缩小、干燥。地塞米松减为10mg,静滴,每日1次,维持1周,在密切观察皮损变化情况下逐渐减少地塞米松用量。患者住院治疗27天,皮损消退,仅留有褐色色沉斑,出院时改用强的松30mg,口服,每日1次,2周后用10mg维持量;中药改用益气养阴,清除余毒。方用解毒养阴汤加减:沙参30g,石斛9g,玄参20g,玉竹15g,生黄芪15g,丹参15g,银花15g,公英15g,赤伏苓12g,每日1剂,每日3次服,连服20天痊愈至今未复发。
例2,患者,女,58岁,于2003年4月7日因口腔粘膜起水疱,糜烂4月,全身起水疱,易破1月余,在当地治疗无效而转入我院,无家族病史。专科检查全身可见大小不等的燎浆水疱及糜烂面,部分结黄褐色痂,约蚕豆至核桃大小的疱壁松弛水疱,尼氏征阳性,皮损约占体表面积的80%,口腔内见多处糜烂面。实验室检查:WBC17.7×109/L,N88%,L12%,ALT95.5U/L,TP44.3g/L,ALB25.8g/L,GLB18.6g/L,A/G1.38,BUN9.2mmol/L,GLU7.54mmol/L。血电解质正常,糜烂面取渗出液培养加药敏:海氏肠球菌生长,对环丙沙星、左氧氟沙星及万古霉素敏感。中医诊断:天疱疮(心火脾湿型);西医诊断:重症寻常型天疱疮。治疗:地塞米松15mg,静滴每日1次;左克0.4g静滴,每日1次;20%白蛋白50ml静滴,每周1次,ATP40mg,CoA100U,肌苷0.4g静滴,每日1次;补达秀1g口服,每日3次;中药拟“清热解毒,凉血清营,清脾除湿”法,方同例1,原方加生玳瑁10g,水煎,口服,每日1剂,每日3次服。另每日用1:8000高锰酸钾溶液清洗创面,并用本院自制的黄连膏外敷;环丙沙星0.2g加生理盐水口腔超声雾化每日2次。治疗期间密切观察患者的血压、大便潜血及血电解质变化,以及时调整用药。治疗3天后,仍有新水疱出现,地塞米松改用30mg,静滴,每日1次,维持5天未见新水疱出现,且原有皮损较前缩小,故地塞米松减为20mg,静滴,每日1次,观察1周仍无新水疱出现,地塞米松减为15mg,静滴,每日1次,在密切观察皮损变化情况下逐渐减少地塞米松用量,患者住院治疗32天,实验室检查正常,皮损消退,仅留有褐色色沉斑,出院时激素改用强的松30mg口服,每日1次,继续服用中药拟“益气养阴,清解余毒”,方药同例1,连服20天以巩固疗效,不时门诊随诊,随访至今未复发。
2体会
大面积顽固性重型天疱疮在临床上并不多见,此2例患者症状典型,诊断清楚,且病情迁延,治疗难度大。笔者认为:(1)治疗重症天疱疮的首选药物为糖皮质激素,而且疗程长,副作用大,易出现高血压、糖尿病、胃十二指肠溃疡或穿孔等并发症,运用中西医结合疗法既提高了疗效,又减少了大剂量、长期使用激素产生副作用的弊端,且收到了良好的效果。(2)在运用中药时应进行辨证论治,此2例患者入院时均属于热毒炽盛、心火脾湿型,故治宜“清热解毒、凉血清营,清脾除湿”,方中生地、双花、大青叶、地丁清热解毒,莲子心、栀子、黄连清三焦之热、泻心火,白茅根、天花粉养阴清热、凉血护心,生石膏清气分热,生大黄泻火解毒,赤茯苓、白术健脾除湿、养心,藏青果清热生津,生玳瑁清热解毒、疗疮疡,甘草调和诸药。由于病情迁延热毒蕴久化燥、灼津耗气,故后期为气阴两伤,治宜“益气养阴、清解余毒”,方中沙参、石斛、党参、玉竹养阴清热,云苓健脾除湿,生黄芪、丹参补气活血,银花、公英清解余毒。由于中药的辨证运用,避免和减小了激素使用的副作用和疗效的反弹。(3)合理选用抗生素:天疱疮并发细菌真菌感染相当常见,尤其是细菌感染常见且严重,也是天疱疮患者死亡的主要原因之一,取糜烂面渗出液作培养加药敏试验,既能合理用药,又能选用有效抗生素,提高疗效。(4)局部治疗:注意卫生,加强护理,以预防细菌或真菌感染,黄连膏是我院自制药剂,它具有清热解毒、止痛生肌润燥之功效,药物直达病所,内外结合中西结合治疗,使得疗效好,疗程短,无复发。
参考文献
1赵辨.临床皮肤病学,第3版.南京:江苏科学技术出版社,2001,800.
2朱学骏,李冠群.重症天疱疮21例治疗分析.临床皮肤科杂志,1993,(4):132-134.
3赵炳兰,张志礼.简明中医皮肤病学,北京:中国展望出版社,1983,220-221.
作者单位:443003湖北省宜昌市中医院
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