风湿热是弥漫性结缔组织病吗

风湿热是一种因A组溶血性链球菌感染引起的全身结缔组织的非化脓性疾病，主要累及关节、心脏、皮肤和皮下组织，偶尔可累及中枢神经系统、血管及肺、肾等内脏。多见于5～15岁儿童和青少年。临床表现以关节炎和心脏炎为主，可伴有发热、皮疹、皮下结节、舞蹈病等。

1、发病的高危因素

（1）风湿热多发生在冬春阴雨季节，寒冷和潮湿是重要的发病因素。

（2）本病有遗传易感性，有家族史者发病风险比没有家族史的人要高。

2、典型症状

典型症状出现前1～6周常有发热、咽喉肿痛、咳嗽等上呼吸道感染症状。以下表现可单独或合并出现。

（1）关节炎：最常见，多见于膝、踝、肘、腕、肩等大关节，局部出现发红、肿胀、灼热和疼痛。症状通常从一个关节游走到另一个关节。

（2）心脏炎：常在运动后自觉心跳或心慌、气短、心前区不适，严重时可出现呼吸困难。

（3）环形红班：皮肤出现淡红色环状红斑，中央苍白，时隐时现。

（4）皮下结节：常在关节的皮下组织出现小结节，与皮肤没有粘连。

（5）舞蹈病：表现为手臂、腿部或面部肌肉不自主的运动。

3、治疗

（1）患病后应适当休息，并避免劳累和受刺激。

（2）医生会给予青霉素或其他抗生素来清除链球菌。为了防止疾病复发，患者可能需要长期使用抗生素。

（3）对于有关节受累的患者可能需要服用阿司匹林或其他非甾体类抗炎药（如布洛芬或萘普生）；心脏受累者可能需使用糖皮质激素；伴有舞蹈病的患者，可能需要应用抗癫痫类药物。

4、预后

（1）一般来讲，早期诊断、得到正规彻底的治疗其预后较好，首次发作累及心脏者预后较差，反复发作并发心功能不全者，预后不良。

（2）风湿热可能会复发，初发年龄越小复发率越高。有风湿热病史者，发生链球菌感染时更易复发。

提示：本内容不能代替面诊，如有不适请尽快就医

【答案】：E
该试题考核风湿热的病理学基本知识。

风湿热属于变态反应性疾病，其发病与溶血性链球茵感染有关，病变累及全身结缔组织，是一种结缔组织病，而且心脏病变的影响和后果最为严重。但风湿热的关节病变属于浆液性炎，常累及大关节，一般不留后遗症，因此不会造成关节畸形。这与类风湿关节炎主要累及脊柱和小关节，病变常伴关节软骨的破坏，渗出物中有较多的纤维素，因此易造成关节畸形的特点不同。

弥漫性结缔组织病（connectivetissuedisease，CTD）是风湿性疾病中的一大类，它除有风湿病的慢性病程、肌肉关节病变外，尚有以下特点：

（1）属自身免疫病，曾称胶原病。自身免疫病有器官特异性（如慢性甲状腺炎、1型糖尿病等）和非器官特异性两大类。CTD属非器官特异性自身免疫病，自身免疫性是CTD的发病基础。自身免疫性（autoimmunity）是指淋巴细胞丧失了对自身组织（抗原）的耐受性，以至于淋巴细胞对自身组织出现免疫反应并导致组织的损伤。

促发自身免疫性的病因不完全清楚，在各个CTD的发病中可能不完全相同，大致有遗传基础和环境因素中的病原体、药物、理化等因素。

其发病机制可能与淋巴细胞活化有关，活化后的T细胞可以分泌大量的致炎症性细胞因子造成组织的损伤破坏，同时又激活B淋巴细胞产生大量抗体。引起自身免疫性反应的可能因素如下：①病原体：

沙门菌、志贺菌、耶尔森菌入侵HLA-B27阳性者后不仅引发感染，同时因这类细菌和人基因HLA-B27间有非常密切的相关性，它们通过相同的氨基酸序列出现分子模拟交叉反应而引起脊柱关节病。又如EB病毒、腺病毒可抑制细胞凋亡产物的清除，诱发自身免疫反应。

②遗传基础：通过流行病学可以证明许多常见的风湿病，如强直性脊柱炎（AS）、系统性红斑狼疮（SLE）、类风湿关节炎（RA）等均有不同程度的遗传倾向性。基因分子水平的研究，也说明这些疾病与HIA及HLA以外的多个基因相关。这些相关的易感性基因调控了免疫反应并可能引起发病及影响疾病的严重性。③隐藏的细胞表位被暴露而成为新的自身抗原。④性激素。⑤其他：如超抗原等。

（2）以血管和结缔组织慢性炎症的病理改变为基础。

（3）病变累及多个系统，包括肌肉、骨骼系统。

（4）异质性，即同一疾病，在不同患者的临床表现和预后差异甚大。

（5）对糖皮质激素的治疗有一定反应。

（6）疾病多为慢性病程，逐渐累及多个器官和系统，只有早期诊断，合理治疗才能使患者得到良好的预后。

总体来讲，风湿性疾病是一种常见病，但其中有些疾病相对少见。据我国不同地区流行病学的调查：类风湿关节炎（RA）患病率为0.32%～0.36%，强直性脊柱炎（AS）约为0.25%，系统性红斑狼疮（SLE）约为0.07%，原发性干燥综合征（pSS）约为0.3%，骨关节炎（OA）在50岁以上者可达50%，痛风性关节炎也日益增多。

因为链球菌已能被青霉素有效地控制，与之相关的风湿热已明显地减少，这说明风湿病病谱也随时代不同而改变。