免疫介导坏死肌病的肌力能恢复吗

2023-07-19 23:23:46

目录1拼音2英文参考3概述4疾病名称5英文名称6肌无力样综合征的别名7分类8ICD号9流行病学10兰伯特伊顿综合征的病因11发病机制12兰伯特伊顿综合征的临床表现13兰伯特伊顿综合征的并发症14实验室检查15辅助检查16兰伯特伊顿综合征的诊断17鉴别诊断18兰伯特伊顿综合征的治疗 18.1治疗原发病18.2药物治疗 19预后20兰伯特伊顿综合征的预防21相关药品22相关检查附：1治疗肌无力样综合征的中成药2肌无力样综合征相关药物这是一个重定向条目，共享了兰伯特伊顿综合征的内容。为方便阅读，下文中的兰伯特伊顿综合征 已经自动替换为肌无力样综合征 ，可点此恢复原貌 ，或使用备注方式展现 1拼音

jī wú lì yàng zōng hé zhēng

2英文参考

LambertEaton syndrome

3概述

肌无力样综合征（LambertEaton syndrome）也称兰伯特伊顿综合征，是特殊类型肌无力和累及胆堿能突触的自身免疫病。由Lambert、Eaton和Rooke（1956）首先描述，该病特征是肢体近端肌群无力和易疲劳，患肌短暂用力收缩后肌力反而增强，持续收缩后呈病态疲劳。

肌无力样综合征多于50～70岁发病，男女之比5∶1。约60%患者合并小细胞肺癌，也见于乳腺癌、前列腺癌、胃癌、肾癌、直肠癌、淋巴瘤、急性白血病、网织细胞肉瘤等，个别合并胸腺瘤。首发症状常表现起立、上楼及步行困难，肩部肌肉较晚波及。脑神经支配肌如眼外肌和咽喉肌受累可出现上睑下垂、复视、构音障碍及吞咽困难等，较少见且受累程度较轻。

肌无力样综合征是一种神经肌肉接头处传递障碍性疾病，是由抗P/Q型电压门控制性钙离子通道（P/Q VGCC）抗体使突触前膜钙离子通道丧失，使乙酰胆堿在突触前膜释放最小释放单位的数量减少而致肌无力。

肌电图检查表现为特征性的变化，主要所见是：低频超强重复电 *** 神经可见相应静止肌肉诱发动作电位的波幅递减；当用与自然发生相似的频率超强重复电 *** 时，或经一短时间大力收缩后，可见其波幅递增。

LambertEaton综合征是自身免疫性疾病。小细胞肺癌与肌无力综合征常相并存。有时典型的LambertEaton综合征可在肺癌的X线表现之前4年出现。他在小细胞肺癌中的发生率为3%。癌性LambertEaton综合征的患病率为非癌性LambertEaton综合征者的2倍。

4疾病名称

肌无力样综合征

5英文名称

LambertEaton syndrome

6肌无力样综合征的别名

LambertEaton综合征；兰伯特伊顿综合征；兰伯特伊顿综合症；朗伊二氏综合征；类重症肌无力综合征

7分类

神经内科 > 神经肌肉传递障碍疾病

8ICD号

G70.8

9流行病学

目前国内尚未查到权威性的较全面的发病率统计学资料。LambertEaton综合征多于50～70岁发病，男女之比5∶1。约60%患者合并小细胞肺癌，也见于乳腺癌、前列腺癌、胃癌、肾癌、直肠癌、淋巴瘤、急性白血病、网织细胞肉瘤等，个别合并胸腺瘤。另据文献报道，在LambertEaton综合征患者中，15%有甲状腺疾病病史，10%有白斑病史。

10肌无力样综合征的病因

肌无力样综合征是特殊类型肌无力和累及胆堿能突触的自身免疫病。病人有NMJ突触前膜与Ach释放有关的抗原决定簇IgG自身抗体，该抗体直接作用于周围神经末梢突触前膜Ach释放部位，以及电压门控性钙通道，阻滞钙离子传递，产生NMJ传递障碍，推测自身抗原可能为电压门控性Ca2通道复合物（voltagegated Ca2channel plex）组成部分。

11发病机制

癌性肌无力样综合征病人自身免疫应答主要针对肿瘤细胞抗原决定簇，后者与突触前膜某些抗原决定簇有交叉免疫性，当免疫活性细胞遇到具有特殊HLA抗原癌细胞相关抗原决定簇时，通过分子模拟机制启动免疫应答。从肺癌中获得的细胞株显示钙通道蛋白有活化抗原，推测肿瘤细胞存在相应抗体，将患者IgG注入小鼠体内，Ach释放减少，超微结构观察发现Ach释放区域功能紊乱。

非癌性LambertEaton综合征自身免疫机制不清，该综合征病人HLAB8出现率（62%）明显高于对照组（19%），非癌性兰伯特伊顿综合征组（73%）高于癌性兰伯特伊顿综合征组（50%）。Lennon等对64例非癌性兰伯特伊顿综合征患者调查发现，45%的患者有一种或多种器官（如甲状腺、胃或骨骼肌）特异性自身抗体。

病理改变：病人肌活检显示靶纤维轻度增加，非特异性Ⅱ型肌纤维萎缩，萎缩肌纤维未见群组化现象。电镜显示突触后膜皱褶和二级突触间隙面积增加，Ach囊泡及受体数目正常，神经末梢无变性。定量冷冻刻蚀电镜研究发现，病人Ach释放部位面积缩小，突触前膜单位面积和Ach释放部位单位面积膜内大颗粒数减少，排列不正常的膜内大颗粒丛集数增加，为本综合征最小Ach释放单位释放量减少提供形态学依据。

12肌无力样综合征的临床表现

1.几乎总是成年起病，男女之比5∶1。据报道最年轻的1例为9岁女孩，未发现肿瘤。通常亚急性起病，病程进展可不同，常在发现肿瘤前数月至数年出现肌无力和易疲劳。患肌分布与重症肌无力（MG）不同，以四肢骨骼肌为主，躯干肌、骨盆带及下肢肌、肩胛带等症状尤明显，症状下肢重于上肢，近端重于远端，表现鸭步或摇摆步态。常合并四肢腱反射减弱或消失，腱反射可在相应肌肉短期大力收缩后短暂恢复，合并癌性多发性神经病（carcinomatous polyneuropathy）可出现腱反射消失，肿瘤可引起其他神经系统表现，如多发性肌炎、皮肌炎、多灶性白质脑病及小脑变性等。部分病人主诉肌痛，以股部肌肉明显，无肌束颤动。

2.首发症状常表现起立、上楼及步行困难，肩部肌肉较晚波及。脑神经支配肌如眼外肌和咽喉肌受累可出现上睑下垂、复视、构音障碍及吞咽困难等，较少见且受累程度较轻。约62%的病人起病即下肢无力，约18%有肌痛或僵直，呼吸肌力弱需人工呼吸，不常见。症状进行性加重，患者用力跺脚后可出现类似MG肌无力加重，但前几次收缩时肌力可暂时增强，也可检查手握力和髂腰肌肌力证明。可有感觉异常、关节炎样疼痛。约半数以上病人出现自主神经症状，最常见唾液分泌减少引起口干，阳痿、便秘、排尿困难、泪液和汗液分泌减少、直立性低血压、瞳孔反射异常等。症状出现顺序通常为下肢无力、自主神经障碍、上肢无力、脑神经支配肌无力、肌痛及僵直等。

3.癌性与非癌性肌无力样综合征临床表现相似

（1）癌性肌无力样综合征：男性患者居多，约2/3患者伴癌肿，约60%患者合并小细胞肺癌，也见于乳腺癌、前列腺癌、胃癌、肾癌、直肠癌、淋巴瘤、急性白血病、网织细胞肉瘤等，个别合并胸腺瘤；多在60～70岁发病，很少40岁前发病，典型呈急性进行性病程，肌无力常出现于发现恶性肿瘤前数月至数年，患者常因肿瘤本身在数月至数年内死亡；本病可见于儿童，通常与肿瘤无关。

（2）非癌性肌无力样综合征：另1/3患者未发现肿瘤，多伴其他自身免疫性疾病，如恶性贫血、甲状腺功能低下、甲状腺功能亢进、干燥（sj?gren）综合征、类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、斑秃、乳糜泻、牛皮癣、溃疡性结肠炎、少年型糖尿病和重症肌无力等，还有伴亚急性小脑变性的报道。

13肌无力样综合征的并发症

癌性兰伯特伊顿综合征与非癌性兰伯特伊顿综合征，均可能累及到体内许多组织和器官，可有相应的肿瘤和免疫性疾病相关临床表现，如肺部症状与体征、关节炎、皮疹、内分泌功能紊乱、口干、括约肌障碍、阳痿、直立性低血压，偶也有肾上腺神经功能障碍等。

14实验室检查

1.腾龙喜试验、新斯的明试验有时呈阳性反应，但远不如重症肌无力（MG）病人敏感。

2.本病患者血清乙酰胆堿受体抗体（AchRAb）水平不增高，个别可合并上睑下垂及AchRAb阳性。约34%的兰伯特伊顿综合征病人有器官特异性抗体和免疫球蛋白异常（如IgGK副蛋白）。

3.血清肌酶谱多正常。

4.测量125Iconotoxin标记电压门控性钙通道抗体有实用价值，兰伯特伊顿综合征P/Q型钙通道结合抗体血清学试验阳性率约95%，重症肌无力（MG）≤5%，有助于鉴别。

15辅助检查

1.神经电生理检查

（1）低频（＜10Hz）重复电 *** 波幅变化不大，肌肉复合动作电位可下降；高频（20～50Hz）重复电 *** 后肌肉产生强烈自主收缩（持续15s或更长），动作电位波幅明显增加（增量反应），增高2～20倍（波幅增高200%以上为阳性）。神经重复电 *** 恰与重症肌无力（MG）表现相反，是促使钙离子流入神经末梢促进Ach单位性释放所致。

（2）大力收缩15s后，如波幅增高超过25%应高度怀疑本病，超过100%可确诊。针极EMG可见小的多相运动单位电位数目增加及波幅变异，单个肌肉诱发复合动作电位波幅明显降低，单纤维肌电图显示如MG的颤搐（itch）增加。

（3）肌无力样综合征周围神经无异常，神经单一 *** 可产生一个低波幅肌肉动作电位，重症肌无力（MG）病人则正常或接近正常。

2.本病患者HLAB8和DR3单体型增加，类似其他自身免疫病。

3.本病肌活检如重症肌无力（MG）所见，为正常或轻微非特异性变化。

16肌无力样综合征的诊断

根据中老年男性肺癌病人出现肢体近端对称性肌无力或易疲劳，加之口干、括约肌功能障碍、肌痛和腱反射减弱，患肌用力收缩后肌力短暂增强，持续收缩后呈病态疲劳，腾龙喜试验不敏感，血清AchRAb阴性，肌电图高频神经重复电 *** 呈特异性反应，抗胆堿酯酶药不敏感，通常可诊断LambertEaton综合征。

17鉴别诊断

肌无力样综合征临床上应注意与MG鉴别（表1）。

肌无力样综合征病人偶见血清AchRAb增高，提示可能合并MG。多发性肌炎及癔症性瘫痪病人在鼓励下连续自主收缩运动可很好完成，应注意鉴别。关节炎病人因疼痛刚开始活动时运动受阻，连续活动后可减轻。应与其他表现肌无力的亚急性进行性神经肌肉疾病，如GuillainBarré综合征、腰骶神经丛病及多发性神经根病等鉴别，这些疾病均为脱髓鞘性或轴索性神经病，针极肌电图呈失神经表现有鉴别价值。

18肌无力样综合征的治疗18.1治疗原发病

肌无力样综合征诊断即意味潜在肿瘤，尤其小细胞肺癌，一旦发现原发性肿瘤应进行病因治疗如手术、深部放疗及化疗等，缓解肿瘤症状，并可能改善神经系统症状。手术切除肺癌即使对原发病无补，但常可改善肌无力症状。若无合并肿瘤证据应随访3年以上，定期复查，给予泼尼松80mg隔天口服，硫唑嘌呤2～3mg/（kg·d）口服，症状好转或缓解后泼尼松应减量。因肿瘤可能很小，甚至尸检也不能发现。有的作者在非肿瘤病人经反复血浆交换疗法、泼尼松与硫唑嘌呤联合应用，取得很好疗效，但血浆交换疗效是暂时的。

18.2药物治疗

（1）3，4二氨基吡啶（3，4diaminopyridine）：可增加NMJ突触前膜Ach释放，剂量10～20mg/d，分4～5次口服。可与嗅吡斯的明（吡啶斯的明）合用，副作用小，相对无毒性。有时服药后1h出现口周感觉异常，偶有癫痫发作及精神错乱等副作用。

（2）盐酸胍酶（guanidine hydrochloride）：增强肌力较新斯的明及嗅吡斯的明（吡啶斯的明）有效，剂量10～30mg/（kg·d），分4次口服。有骨髓抑制、间质性肾炎、肾小管坏死、胃肠道障碍、心房颤动及低血压等严重副作用，应从小剂量开始，尽早减量，监测血常规、肌酐和尿素氮等。已被3，4二氨基吡啶取代。

（3）Streib和Rothner用泼尼松治疗本病可使患者病情长期改善，免疫球蛋白静脉滴注也可有效。泼尼松25～60mg/d可与硫唑嘌呤2.3～2.9mg/（kg·d）隔天交替使用，辅以免疫球蛋白静脉疗法，起效需数月至1年，肌力可完全或部分恢复。

（4）抗胆堿酯酶药嗅吡斯的明（溴化吡啶斯的明）及新斯的明等对本病无效，细胞毒性药物应慎用。经胃肠道外给镁可阻滞Ach释放，加重肌无力，应慎用影响NMJ传导药物，如氨基糖苷类抗生素，钙通道阻滞药如维拉帕米（异搏定）、普鲁卡因胺、奎尼丁，β肾上腺能阻滞药和锂等；右旋箭毒堿（dtubocurarine）、琥珀酰胆堿（suxamethonium）、氯化物、戈拉碘铵（三碘季铵酚）及肌松剂对本病均有不良作用，使肌无力加重，甚至死亡。

19预后

缓解肿瘤症状可改善神经系统症状。手术切除肺癌即使对原发病无补，也可改善肌无力症状。若无合并肿瘤证据，应定期复查，随访3年以上。肌无力常出现于发现恶性肿瘤前数月至数年，患者常因肿瘤本身在数月至数年内死亡。

20肌无力样综合征的预防

查找潜在的肿瘤如肺癌等，治疗原发性肿瘤可改善神经系统症状，如未发现应定期复查。

21相关药品

新斯的明、泼尼松、硫唑嘌呤、尿素、维拉帕米、普鲁卡因、普鲁卡因胺、奎尼丁、戈拉碘铵

22相关检查

胆堿酯酶、尿素氮

治疗肌无力样综合征的中成药 防风通圣散

白芍对肠道平滑肌有直接解痉作用，甘草则具有罂粟堿样解痉作用。大黄、芒硝可明显推动肠蠕动，其中芒硝为...

乌梅丸

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2023-07-19 23:23:46

重症肌无力是人类疾病中发病原因研究得最清楚、最具代表性的自身免疫性疾病，是神经肌肉接头突触后膜上的乙酰胆碱受体受累，由乙酰胆碱受体抗体介导的体液免疫、T细胞介导的细胞免疫依赖性、补体参与的自身性疾病，胸腺是激活和维持重症肌无力自身免疫反应的重要因素，某些遗传及环境因素也与重症肌无力的发病机制密切相关。
　　(1)外因—环境因素
　　临床发现，某些环境因素如环境污染造成免疫力下降；过度劳累造成免疫功能紊乱；病毒感染或使用氨基糖苷类抗生素或D—青霉素胺等药物诱发某些基因缺陷等。
　　(2)内因—遗传
　　近年来许多自身免疫疾病研究发现，它们不仅与主要组织相容性抗原复合物基因有关而且与非相容性抗原复合物基因，如T细胞受体、免疫球蛋白、细胞因子、凋亡等基因有关。
　　(3)重症肌无力患者自身免疫系统异常
　　临床研究发现，本病患者体内许多免疫指标异常，经治疗后临床症状消失但异常的免疫指标却不见改变，这也许是本病病情不稳定，容易复发的一个重要因素。
http://baike.baidu.com/view/54476.htm。
新斯的明能与胆碱酯酶结合，其步骤与乙酰胆碱相似。首先是新斯的明与胆碱酯酶结合成复合物；其次是复合物裂解生成3-羟苯三甲铵和二甲胺基甲酰化胆碱酯酶，后者的水解速度较乙酰化胆碱酯酶的水解速度为慢，故酶被抑制的时间较长；最后是二甲胺基甲酰化胆碱酯酶被水解，分离出二甲胺基甲酸，胆碱酯酶活性得以恢复。
http://zhidao.baidu.com/question/102277559。

2023-07-19 23:23:46

近年来生活的重症肌无力患者越来越多，重症肌无力虽然是慢性疾病，但治疗应有一定紧迫感，不要人为延迟、浪费了治疗有效期。虽然医学技术在不断的进步和完善，但是重症肌无力的治疗还是需要一定的时间的。
重症肌无力在西医临床治疗应用已经瓶颈无法更进一步的情况下，为了更好的进行康复治疗，中医疗法是一个大方向，通过对重症肌无力的中医辩证，接下来孔氏专家就来给大家介绍重症肌无力的治疗方法，希望能给重症肌无力患者带来福音：
通常治疗重症肌无力的药物有甲基硫酸新斯的明、溴吡斯的明：但是治标不治本，不能单药长期应用。
血浆置换：通过将患者血液中乙酰胆碱受体抗体去除的方式，暂时缓解重症肌无力患者的症状，如不辅助其他治疗方式，疗效不超过2个月。
中药治疗：中医治疗越来越受到重视，根据中医理论，在治疗上加用中医中药，可以减少免疫抑制剂带来的副作用，在重症肌无力的治疗上起着保驾护航的作用，而且能重建自身免疫功能之功效，肌力康复汤功效有哪些？
1、舒筋：通过提取组方中的活性有效成份，以活性分子状态进入人体相互作用：一方面与神经细胞结合，刺激神经末梢与肌肉间的联系，另一方面改善受损的神经元组织，增强腱反射能力和作用，从而使肌纤维恢复增长，从而实现筋络舒展。
2、活血：痿症患者由于气血亏虚、四肢百骸失养则致肢体痿软无力，气血津液生化乏源，更会加重痿软病情。中医认为，气虚则血少无力，气滞可致血瘀，组方中多种活性成份对心、脑血管闭塞不通、动脉粥样斑块、血管壁增厚、血粘度高、血流缓慢瘀滞等血流动力学异常疗效十分明显，治血的目的在于益气补血、活血化瘀、化瘀清热。
3、补肾：肾主水纳气，主骨生髓，主持全身水液代谢，调节体内水液代谢平衡，肾为"五脏之根"，对全身脏器起滋养、温煦的作用。肾虚是致病之源，组方中有效成份不仅具有治痿的机制，还能补肾填精，肾强则全身机能旺盛，直接消除痿症患者的肾虚症状。
4、健脾：脾胃健则化源充足，气血津液旺盛，全身的腑脏筋络、四肢百骸、皮毛筋骨度能得到充养，肢体强健，关节滑利，运动自如。肌力康复汤中的有效成份具有补中健脾和胃，恢复脾胃向肢体运送水谷精微的作用。
5、增强免疫：肌力康复汤神经修复因子，使脊髓周围的神经重新连接缝合后，重建神经网络。改善病灶处的脊髓、骨骼、肌肉组织细胞的活性，增强供血供氧的能力，营养骨膜增强韧带组织柔韧性，从而增强机体组织免疫力。
6、调整代谢系统：由于人体各个器官的激活和有效利用，机体的糖、蛋白、脂肪代谢系统也逐步由紊乱状态调整到正常状态。
7、稳定：伴随着血、肾、脾胃三大代谢系统趋于正常，机体内部的各种调节系统逐渐进入良性循环状态，痿症患者的各种症状因此逐步减轻和消失。大量临床发现，服用肌力康复汤2——4个疗程以后，肌肉萎缩、肌无力、多发性神经炎、脊髓空洞症时、运动神经元病等均有很好的疗效。调节血、肾、脾胃代谢机体免疫力及功能完全正常化，并发症完全消失，此时可摆脱药物控制，远期疗效为五到十年不反弹。

2023-07-19 22:22:36

皮肌炎是一种免疫性疾病，你说的弱阳性应该是血清学检查的一些抗体弱阳性。
皮肌炎是一种皮肤和肌肉的弥漫性非感染性炎症疾病。皮肤发生红、水肿，肌肉发生炎症和变性引起肌无力，疼痛及肿胀。可伴有关节，心肌等多种器官损害。

[主要临床表现]

1. 肌无力、肌肉疼、运动障碍、活动受限，四肢上举和下蹲步行困难，吞咽、呼吸困难，严重时肌肉可萎缩变形、纤维化及硬化。

2. 上眼睑淡紫色红色水肿性斑，逐渐向前额、颊、胸等不扩散。肘、膝关节伸侧的对称性红斑和糠状鳞屑性皮疹。指关节伸侧紫红色或扁平隆起的丘疹，覆细小鳞屑。

3. 上呼吸道感染，关节疼痛，疲倦无力，食欲不振。

4. 并发恶性肿瘤，约5％～44％，40岁以上患者为52％。

[治疗原则]

1． 抗感染治疗。

2． 激素治疗。

3． 免疫抑制剂。

4． 对症治疗。

[护理重点]

1． 按皮肤科一般常规护理

2． 密切观察生命体征，皮损变化，肌肉受累程度。长期大量应用皮质激素副作用，如各种感染，应激性溃疡，药物性糖尿病，激素性精神病及骨折的发生。

3． 卧床休息，加强营养，给予高维生素高旦白低盐饮食。

4． 呼吸机麻痹时行气管切开，按气管切开护理。

5． 鼻饲者按鼻饲常规护理。

6． 按时翻身，拍背，鼓励咳嗽，预防并发症的发生。

7． 鼓励患者加强肌力锻炼，同时行按摩，然裕，电疗等，以防肌肉萎缩和挛缩。8．做好心理及出院指导。

摘自《新编疾病护理》
多肌炎和皮肌炎

多肌炎为系统性结缔组织疾病,特点是肌组织出现炎症,变性等改变(皮肤也常同样受累,即皮肌炎),结果导致对称性肌无力和一定程度的肌萎缩,主要在肢带肌.

肌炎分类包括原发性特发性多肌炎；儿童型皮肌炎或多肌炎；成人型原发性特发性皮肌炎；包涵体肌炎(IBM)；合并恶性肿瘤的皮肌炎或多肌炎；多肌炎或皮肌炎合并各种结缔组织病的重叠综合征,包括混合性结缔组织病(见下文)和硬化性皮肌炎.多肌炎和皮肌炎的某些临床表现与进行性系统性硬化症相同,有时与SLE或血管炎相同.

病因学和发病率

病因不明.可能是由自身免疫反应所致.已经发现在骨骼肌血管内有IgM,IgG,C3 的沉积,特别是儿童型皮肌炎阳性率更高.细胞介导的免疫反应对肌肉起着重要作用.病毒也可能参与致病：在肌细胞内业已发现微小RNA病毒样结构,用电子显微镜还在皮肤和肌肉血管壁的肌细胞与内皮细胞中,发现了类似副粘液病毒核壳体的管状包涵体.恶性肿瘤与皮肌炎(多肌炎要少得多)的相关现象提示肿瘤可以引起肌炎,这是由于针对肌肉和肿瘤的共同抗原发生免疫反应的结果.

本病并不少见,发病率低于系统性红斑狼疮和进行性系统性硬化症,但比结节性多动脉炎高.男女之比为1:2.任何年龄组的人都可以发病,但发病率最高的是40~60岁者,或为5~15岁的儿童.

病理学

皮肤镜检所见为非特异性,诸如表皮萎缩,基底细胞液化,变性,血管扩张及淋巴细胞浸润.受累肌组织病变差异很大.常见的改变有坏死,吞噬现象,肌纤维再生,肌细胞具嗜碱性,核肥大且呈空泡状,核仁突出,肌纤维萎缩与变性,尤其在皮肌炎病人的肌束周围；细胞核内移,空泡形成；肌纤维大小变异；淋巴细胞浸润(血管周围特别显著)；肌内膜与以后在肌束膜内结缔组织增多.包涵体肌炎-炎症性肌病的又一种亚型,肌活检示肌纤维坏死及血管周围炎性细胞浸润不明显,常见肌纤维肥大时含嗜碱性颗粒在周边的空泡.在电镜下能最特异地辨别包涵体,在儿童(皮肌炎较多肌炎多见),由于坏死性动脉炎,胃肠道内广泛形成溃疡和梗塞.

症状和体征

发病可以呈急性或隐匿起病.急性感染可为其前驱表现或发病的诱因.成人与儿童症状类似,但儿童发病往往很急,而成人多为隐匿发病.早期症状通常为近端肌无力或皮疹.(在包涵体肌炎,远端肌也累及甚至比近端肌更重).肌肉触痛和疼痛明显少于肌无力.皮疹,多关节痛,雷诺现象,吞咽困难,肺部疾病及全身不适,发热,乏力,体重下降等均可出现.

肌无力可突然发生,并持续进展数周到数月以上.它能破坏50%肌纤维,从而引起肌无力(肌无力说明进展性肌炎).病人将上肢举过肩部,上台阶及从坐位站起时感到困难,由于骨盆带和肩带肌群无力,病人需要坐轮椅或卧床不起.颈屈肌可严重受累,不能从枕头上将头抬起.喉部肌肉无力是造成发音困难的原因.胸壁肌肉和膈肌的受累可引起急性呼吸功能不全.咽,食管上端横纹肌受累引起吞咽困难和反流.食管下段和小肠蠕动减弱与扩张,同进行性系统性硬化症所见难以区别.手,足,面部等肌肉一般不受累.肢体挛缩可发生在疾病后期的慢性阶段.

皮疹一般发生于皮肌炎,多为微暗的红斑,伴淡紫色的眶周水肿为本病的特征性皮肤改变.皮损稍稍高出皮肤,表面光滑或有鳞屑,可发生在额,颈三角区,肩,胸,背,前臂,小腿,肘,内踝以及近端指间关节附近的背面.甲床及甲缘充血.一种伴皮肤裂开的特征性的脱屑性皮炎往往可累及手指桡侧.皮肤损害常可完全消退,但亦可残留带褐色的色素沉着,萎缩,瘢痕或白斑.皮肤钙化也可发生,特别是儿童.其分布与进行性系统性硬化症类似,但趋于更加广泛(普遍性钙质沉着),尤其是那些未经治疗或治疗不充分的病人.

约30%多肌炎和皮肤炎病人常发生多关节痛,伴有关节肿胀,关节渗液以及非致畸性关节炎等其他表现,这些风湿性病痛一般都很轻微,更多地发生在J o -1抗体阳性人群中.多肌炎与其他结缔组织病同时存在的患者,雷诺现象的发生率特别高.

同其他结缔组织病(如系统性红斑狼疮,进行性系统性硬化症)的内脏病变发生率相比,多肌炎的内脏并发症(除了咽和食管外)较少见,但偶有内脏累及的表现出现在肌无力之前.可发生间质性肺炎(表现为呼吸困难及咳嗽),且可成为主要的临床表现.据报道,心脏受累的发生率在渐渐升高,主要为心电图异常,如心律失常,传导障碍,收缩间期异常等.有的病例因严重横纹肌溶解而出现急性肾功能衰竭,伴有肌球蛋白尿(挤压综合征).部分病人出现Sjogren综合征.腹部症状较多见于儿童,可有呕血或黑便,系由胃肠道溃疡所致,能发展成穿孔,因而需要进行外科治疗.

近15%50岁以上男性和少数女性病人并发恶性肿瘤.其类型和发病部位无明显特征.

实验室检查

实验室检查对临床有帮助,但缺乏特异性.血沉常常增快.少数病人有抗核抗体或狼疮细胞,尤其是合并其他结缔组织病者阳性率更高.约60%的病人抗胸腺核抗原(RM-1)抗体阳性或抗全胸腺核提取物(Jo -1)抗体阳性.这些抗体与疾病发病机制的关系尚不清楚,虽然Jo -1抗体是一个与纤维性肺泡炎与肺纤维化相关的重要标志物.血清肌酶升高,特别是转氨酶,肌酸激酶(CR)和醛缩酶.定期检查CK水平有助于指导治疗；采用有效治疗可使升高的酶下降.然而在慢性肌炎和广泛肌肉萎缩病人,即使在活动期,肌酶的水平也可正常.

诊断

主要有五项诊断标准：(1)近端肌肉无力；(2)特征性皮疹；(3)血清肌酶含量升高；(4)肌活检改变(往往具有决定性)；(5)特殊的肌电图三联征：自发性纤颤电位和正锐波及插入激惹增多；主动收缩时呈多相短时限电位；受机械刺激时反复出现紊乱的高频放电.肌电图检查一般为单测性的,故应选择肌电图出现异常的肌肉进行活检,通常为三角肌和股四头肌,但为了避开曾经被肌电图探针刺激过的部位,应在对侧肢体上取材.即便是典型的皮肌炎,多肌炎患者,肌活检对于最终诊断仍是必需的,需与一些较罕见的疾病如包涵体肌炎和病毒感染后横纹肌溶解相鉴别,在提供组织学的明显诊断后,医生才能对一些激素不敏感者给予免疫抑制剂治疗.有时需重复活检以鉴别多肌炎复发与皮质类固醇诱发的肌病.MRI有时可区别水肿炎症区域从而给出一个肯定的结果,尤其是儿童.对每个成年皮肌炎病人都必须仔细检查有无恶性肿瘤,但不提倡进行全身的,损伤性的盲目检查.

预后

已有报道,本病可获得比较满意的较长时间的缓解,尤其是在儿童.成人患者可死于严重的进行性肌无力,吞咽困难,营养不良以及吸入性肺炎或反复的肺内感染所致的呼吸衰竭.多肌炎并发心,肺病变者,病情往往严重,而且治疗效果不好.儿童通常死于肠道的血管炎.合并恶性肿瘤的肌炎病人的预后,一般取决于恶性肿瘤的预后.

治疗

必须限制病人活动,直至炎症消退.肾上腺皮质激素为首选药物.对急性病人给予强的松40~60mg/d或更大剂量.连续测定血清肌酶活性为观察疗效的最好方法.大多数病人于治疗后6~12周内肌酶下降,接近正常水平.随之肌力得到改善.肌酶含量一旦恢复正常,即应慢慢减小强的松剂量；反之,如果肌酶升高就要加大剂量.对于成人,通常需要强的松10~15mg/d长期维持.有人曾尝试停药但很少成功,然而一些病人在有效治疗后可维持数年,并可在严密监测下逐渐减量.儿童初始剂量宜大(强的松每日30~60mg/m2 ).在病情缓解1年以上可以停用强的松.有些长期使用大量激素治疗的病人变得日益衰弱,这是由于肾上腺皮质激素性肌痛所致,在这种情况下必须停止或减少使用激素,改用其他药物如免疫抑制剂代替.对于肿瘤不能切除或肿瘤已经转移的肌炎或包涵体肌炎病人,一般用激素治疗效果不佳.

免疫抑制剂,包括甲氨蝶呤,环磷酰胺,苯丁酸氮芥,硫唑嘌呤和环孢菌素等,对仅用激素治疗无效的病人有益.有的病人为控制该病已单用甲氨蝶呤(通常剂量比RA用的大)达5年以上.静脉输注免疫球蛋白的效果正在评价之

中,最初资料令人鼓舞,但过高的价格阻止了进一步对照研究试验.合并恶性肿瘤的肌炎病人,如果切除肿瘤,病情可自然缓解.