肌强直性营养不良是罕见病吗

何谓强直性肌营养不良
　　本病可发生于任何年龄，但多见于青春期后，男多于女。主要症状为肌无力、肌萎缩和肌强直。萎缩和无力表现为四肢不灵活，前臂及手部肌肉萎缩，下肢有足下垂及跨阈步态。萎缩还可发展至面肌、咬肌、颞肌和胸锁乳突肌，故病人面容瘦长，颧骨隆起，呈斧状脸，颈消瘦而稍前屈。部分病人可有讲话及吞咽困难。肌强直分布不如先天性肌强直那样广泛。

　　多限于上肢肌肉和舌肌。肌萎缩与肌强直之间并无明显的关系。大部分病人有白内障、多汗、秃发、基础代谢率下降、肺活量减少、消瘦、月经不调和不孕等。尚可有胃肠道平滑肌功能障碍，部分病人智力衰退甚至痴呆。
强制性肌肉营养不良怎么办

　　一、西医目前无特殊治疗方法，各种疗法如别嘌呤醇、心痛定、能量合剂、肌苷、加兰他敏、联苯双脂、阿胶、胰岛素葡萄糖疗法、腮腺素、大剂量VitE及高压氧舱疗法等，均不见效，但最近应用体外反搏治疗据云有一定效果。理疗、体疗等支持疗法以及支架、手术纠正畸形等可作辅助治疗之用。
　　二、中医病因与辩证论治
　　1、肾为先天之本，藏精，主骨生髓。肾藏元阴元阳。若先天禀赋不足，肾脏虚亏，精血不足，骨失所养，则骨枯而髓空，症见足不任身，腰脊不举，生为骨痿。辩证论治，脾肾两虚。
　　2、脾胃为后天之本，为气血津液生化之源，主肌肉、四肢。脾胃虚则五脏无所禀，水谷精微不能达于四肢、肌肉而成痿。若先于肾脏之元阳不足，致命门火衰，不能温煦脾阳，脾胃虚寒，受纳及运化功能失常，气血津液生化之源不足，肌肉得不到濡润，故见四肢肌肉痿软无力，发为肉痿。
　　3、先天禀赋不足，气血两虚，不能营养筋骨肌肉，而出现肢体无力和肌肉萎缩。由于先天不足，后天失养，气血虚亏，导至五脏内伤，脏腑气血功能失调使气血更加亏虚，肌肉痿软无力不断进展。
　　肌营养不良的中医治疗现代医学的多发性神经炎、脊髓空洞症、肌肉萎缩、肌无力、侧索硬化、运动神经元病、周期性麻痹、肌营养不良症、癔病性瘫痪和表现

强直性肌营养不良的治疗？

目前对于这种疾病的治疗没有特别有效的方法，主要就是对症处理。可以使用膜系统稳定的药物比如苯妥英钠，改善肌肉的强直状态。对于肌肉的无力，现在没有什么特别好的办法，需要逐渐的进行康复功能锻炼。对于肌肉的萎缩可以尝试使用苯丙诺龙治疗。

强直性肌肉营养不良是一种遗传性疾病，该病的原因是常染色体显性遗传，有致病基因的患者发病率较高。由于疾病复杂，早期确诊疾病后，应该口服药物或物理治疗来改善，患者们最好重视起来，千万不要耽误改善疾病的最佳时间。

强直性肌肉营养不良的特征是手部肌肉僵硬，握拳后双手无力，面部肌肉僵硬，随着病情的发展，手部和前臂肌肉逐步萎缩，小腿肌肉萎缩则出现足下垂，严重会导致语言障碍和吞咽障碍等。了解清楚病症后，建议服用药物治疗、物理疗法来改善疾病。

第一、强直性肌肉营养不良是一种常染色体显性多系统疾病，以进行性肌无力、肌肉萎缩和肌强直为特征，主要症状是双手紧握拳头后难以放松、手部肌肉无力、很难闭上眼睛，也无法快速睁开眼睛。一些重症患者由于舌头和嗓子肌肉的僵硬，就会导致吞咽困难，这时建议一旦出现这些症状，应该及时去医院，多吃富含蛋白质和营养的食物。

第二、药物治疗也可以改善强直性肌肉营养不良，这时建议用营养性心肌药物和对症治疗。同时，在日常生活中应该养成合理的习惯，防止长时间坚持一个姿态，恰当活动，这样更有利于身体健康。

第三、强直性肌肉营养不良可以用药物保存治疗或手术治疗，药物为硫酸奎宁片和普鲁卡因胺片，可若是患者出现肌肉萎缩等并发症，应该服用一定剂量的膜系统稳定药物和苯普罗龙片来改善疾病。

第四、患者还应进行功能锻炼以缓解症状，可若是患者的病症特别严重，也可以经过手术治疗。手术后患者需要注意休息，饮食方面应该加强营养，多吃高蛋白和维生素的食物，以提高身体的抵抗力和免疫力。