肌萎缩性脊髓侧索硬化症怎么治

霍金--科学的奇迹 生命的奇迹

霍金得了什么病：肌萎缩性侧索硬化症（ALS）
肌萎缩性侧索硬化症是一种运动神经元疾病，以肌肉无力、肌肉挛缩、肌束颤动以及萎缩为主要临床表现，该病会影响咽喉部肌肉，使患者出现言语和吞咽困难；亦可累及呼吸肌，导致呼吸困难而死亡。起病隐袭，进展缓慢，以40岁以后多见。本病病因不明，一般发病数年内死亡。现代西医学尚无有效措施阻止本病的进展。
目前运动神经元病的早期诊断仍有一定的困难，误诊的情况常见。

研究新进展
1、日本发现肌萎缩性侧索硬化症致病机理：据日本《读卖新闻》报道，日本东京大学郭伸副教授领导的研究小组发现，肌萎缩性侧索硬化症患者合成受遗传信息控制的蛋白质机能部分失效，无法形成构成神经细胞的物质，导致运动神经细胞死亡，从而引起肌萎缩性侧索硬化症病发。新成果将为根治这一疑难病症带来福音。
2、MSNBC/Reuters声称：研究者已经开发了一种可能有助于减缓肌萎缩性侧索硬化症发展的新型基因疗法。
3、环氧合酶-2抑制剂可治疗肌萎缩性侧索硬化症：据11月出版的神经病学纪事杂志报道，选择性地抑制环氧合酶-2 (COX-2)可防止肌萎缩性侧索硬化症(ALS)体外模型中运动神经元的丧失，发现定期使用维生素E可帮助预防肌萎缩性侧索硬化症死亡
4、2006年1月的期刊《自然神经系统科学》发表了由魁北克Laval大学的科学家Jean-Pierre Julien领导的研究组作出如下总结：神经系统的周围环境会对肌萎缩性侧索硬化症发病产生非常重要的影响。他们称这种情况为“坏邻居”理论。
5、 随着医学的发展，医学家在研究中发现有一种对抗谷氨酸兴奋性毒性的药物可以有效延缓病情的发展，延长患者不使用呼吸机的时间。这就是目前被美国FDA批准的唯一一个治疗ALS的药物力如太，它使ALS患者看到了生命的希望。

霍金是个怎么样的人
霍金评价自己：
“我是一个乐观的、浪漫的，并且顽固不化的人。”
“我还有很多事情想做，人如果什么梦想都没有，就等于死亡。”
“我在各方面都非常幸运，除了患“运动神经元症”之外。并且就是这个病对我也不是多么重大的打击。患此症仍能成功，我感到满意。我现在真的比发病之前的那个我远为快乐。我无法说它是一项恩典，但已经够幸运了：它并没有比预计的更坏。”
“有生命就有希望。”
“如果梦想都没有的话，我们就彻底死掉了”
公众和朋友的评价：
“人们追随霍金，固然有他身体缺陷所带来的‘残缺美’，但我更相信，这是他学术思想魅力导致的结果。”
“只要有智慧和精神在，没有什么能打倒自己。身体的健康固然重要，心灵的健康也会给你无穷的力量。”
这位杰出科学家的生活“缓慢、费力、充满各种阻碍”，但他仍旧乐观、坚强、智慧，从工作中体验到人生的许多乐趣。

要多方关注运动神经元病
1941年6月，被美国人民视为英雄的美国棒球运动员LouGehrig死于一种较为罕见的神经肌肉疾病，因此美国人称之为LouGehrig病，是属于运动神经元病的一种。由于这类疾病严重影响患者的活动功能和生活质量，治疗困难，因而一直受到医学界和各国慈善组织的广泛重视，并将每年的6月21日定为“国际运动神经元病日”，以唤起世人对该类疾病的关注。

多方关爱患者
如今，国外的一些发达国家成立了专门为病人服务的运动神经元病病友协会，集中病友和家属，联络神经科医生、康复医生、心理医生、义工等，一起从医护上、生活上、经济上以及心理上帮助病人。目前我们国内还没有这样的机构。但是在北京、上海以及广州的多家大医院，已经建立了运动神经元病的诊治中心，为患者提供诊治、关爱和教育等服务。

霍金告诉了我们什么？
1、坚强乐观的态度有助于战胜病魔
被医生断言活不过24岁的霍金已经64岁了，是什么助他战胜疾病？医学专家认为坚强的性格、乐观的精神状态在一定程度上会有助于疾病的治疗。这样的例子在古今中外还有很多，贝多芬、张海迪等均是在身体不健全的情况下坚强生活的典范。
2、科学拥有改变生活和世界的力量。
是什么帮助霍金生活和工作，是现代发达的电子计算机技术。人类可以通过科技弥补许多缺憾这也是霍金带给人们的另一个启示。当代生活的各个领域都离不开科学。我们只有努力学习，掌握了科学这个工具，才能更好的实现自我，也才能更好的建设我们的国家和改善我们生活的世界。
3、关注残疾人事业
霍金本人在他的著作里说明，他取得成就的重要原因之一，是他所生活的社会对身患残疾的人没有精神和物质的压力，整个社会对残疾人不存在歧视。正是因为有这样一个处处减轻残疾人困难的社会，才使得他攀上了事业的高峰。
霍金面对成功，谦虚地排除了自己付出的努力和心血，将其归之于社会。从这个方面来讲，我们可以看出发达国家对残疾人的宽容和关照。社会对残疾人的关照，在许多发达国家里，并不是出于怜悯，而是出于对人的尊重。社会通过法律视他们为正常人，并从社会的各个方面尽力消除对残疾人的歧视和各项不便。“让他们过正常人的生活。北京将于2008年举办奥运会，紧接着还要举办残疾人奥运会，这说明国际社会对残疾人的重视。我们也要从多方面关心残疾人的生活。
4、护理工作非常重要
霍金的护理工作非常艰巨，进食、日常的大小便、睡眠等均需要多个护理人员细致、专业的工作。在国外护理人员的待遇是很高的，人们对护理人员的劳动也很尊重。但在我国，人们普遍存在重医轻护理的想法，认为护士就是打针、跑腿而已。其实对于一些长期卧床、烧伤等疾病来说，某种意义上护理和治疗同样重要。而且我国的护士们工作非常辛苦，劳动强度大，精神压力也很大，作息时间不规律，经常要加班加点等。我们的护士们在繁重的劳动同时，理应得到人们的尊重和理解。

肌萎缩侧索硬化症，又称渐冻人症，是运动神经元病的一种，是累及上运动神经元（大脑、脑干、脊髓），又影响到下运动神经元（颅神经核、脊髓前角细胞）及其支配的躯干、四肢和头面部肌肉的一种慢性进行性变性疾病。临床上常表现为上、下运动神经元合并受损的混合性瘫痪。
病因肌萎缩侧索硬化症通常以手肌无力、萎缩为首发症状，一般从一侧开始以后再波及对侧，随病程发展出现上、下运动神经元混合损害症状，称肌萎缩侧索硬化症。 一般上肢的下运动神经元损害较重，但肌张力可增高，腱反射可活跃，并有病理反射，当下运动神经元严重受损时，上肢的上运动神经元损害症状可被掩盖。 迄今还不知道确切的肌萎缩侧索硬化症致病原因。目前归纳可能有关的因素有以下各种可能：
1.遗传因素: 此类病人占全部运动神经元疾病患者大约5~10%，但无法解释散发性病人的原因。 2.毒性物质 : 比如铅(Pb)、锰( Mn) 等重金属中毒; 过多激活性胺基酸(excitotoxic amino acids)及自由基(free radicals)的刺激造成运动神经元的死亡。 3.自体免疫: 由不明的因子激活的人体的免疫反应去对抗运动神经元，造成运动神经元的死亡。 4.病毒的侵犯: 有人提出运动神经元的伤害有可能类似小儿麻痹病毒侵犯运动神经元的结果。 5.神经营养或生长激素的缺乏: 目前在体外贾验结果发现运动元的存活必须依赖某些激素比如BDNF，FGF，CNTF，IGF-2及NT3-5等等。
诊断一、病史及症状1.40岁以上的中老年多发,男女之比约3:2,缓慢起病,进行性发展。 2.以上肢周围性瘫痪，下肢中枢性瘫痪，上下运动神经元混合性损害的症状并存为特点。 3.球麻痹症状，后组颅神经受损则出现构音不清、吞咽困难，饮水呛咳等。 4.多无感觉障碍。
二、体检发现 颅神经：除球麻痹外，可有舌肌萎缩，舌肌纤颤，强哭强笑，情绪不稳等。上肢多见远端为主的肌肉萎缩，以大小鱼际肌、骨间肌为著，同时伴有肌束颤动，感觉正常。双下肢呈痉挛性瘫痪，肌张力增高，腱反射亢进，双侧病理反射阳性。呼吸肌受累则出现呼吸困难。
三、辅助检查1.腰穿脑脊液检查：压力及成分多正常。 2.血清磷酸肌酸激酶可增高，乙酰胆碱酯酶增高。
3.肌电图：可见纤颤电位，巨大电位，运动神经传导速度多正常。 4.MRI:可见与临床受损肌肉相应部位的脊髓萎缩变性等。
四、鉴别有时需与颈椎病、高颈段肿瘤、脊髓蛛网膜炎等鉴别。
症状控制：旨在提高患者及其家庭的生活质量流涎 可能导致患者心理压力增加。·需要与粘液分泌过多相鉴别。·主要是由于不能控制口涎所致。
·治疗药物，如胃长宁，苯扎托品，东莨菪碱、安坦（苯海索）、阿托品，已用于其他需要控制流涎症状的疾病，如脑瘫、先天畸型所致。·阿米替林已广泛用于肌萎缩侧索硬化的流涎控制，以及综合治疗其他症状，如抑郁、假性球麻痹引起的情绪反应，体重增加。·患者可能需使用吸涎装置。
粘液分泌过多·可选用普奈洛尔或美托洛尔。假性球麻痹引起的情绪反应·表现为强哭、强笑。
治疗 治疗总则 无有效疗法，以对症为主。 一、呼吸困难者，吸氧，必要时辅助呼吸。 二、吞咽困难者鼻饲或静脉高营养，维持营养及水电解质平衡。 三、神经营养药物：应用比较广，疗效比较好的有神经节苷脂（GM）和神经生长因子（NGF），神经节苷脂全称单唾液酸四己糖神经节苷脂，代表产品有申捷，重塑杰，施捷因，博司捷四、利鲁唑：利鲁唑片是FDA唯一批准的用于治疗肌萎缩侧索硬化症（ALS）的治疗药物，被FDA（美国食品药品监督管理局）和EU（欧盟）批准用于治疗ALS。在两个纳入超过1100例世界范围内的ALS患者的双盲、安慰剂对照的临床实验中证实有效。目前国内市场上的利鲁唑片有进口的安万特公司生产的力如太，江苏恩华生产的利鲁唑，海南万特生产的万全力太。五、安坦2mg 3次/d或妙钠50-100mg/d口服可减轻或改善上运动神经元损害引起的肌肉痉挛,肌张力增高。 六、并发症防治，防止关节强直挛缩坚持适当体育锻炼和理疗。防止肺部感染。

它是上运动神经元和下运动神经元损伤之后，导致包括球部，所谓球部，就是指的是延髓支配的这部分肌肉。四肢、躯干、胸部腹部的肌肉逐渐无力和萎缩，我国通常将肌萎缩侧索硬化和运动神经元病混用。
肌萎缩侧索硬化的病因至今不明，20%的病例可能与遗传及基因缺陷有关。另外有部分环境因素，如重金属铝中毒等，都可能造成运动神经元损害，产生运动神经元损害的原因。
肌萎缩性脊髓侧索硬化症的治疗方法是什么
支持疗法，对症治疗，适当锻炼。如注意呼吸道、消化道的功能，若口水多，可给予少量抗阻胺药。若痰多，可给予雾化吸入及化痰药，如出现情绪低落，给予抗抑郁治疗等。此外，还要多翻身以防止压疮发生。如进食障碍，给予鼻饲或经皮胃造瘘。
呼吸治疗，开始呼吸不顺时，可使用一般氧气或使用双正压呼吸机帮助呼吸，发生进一步呼吸衰竭时，则需气管切开，使用人工呼吸机。特殊疗法，目前国际承认、且惟一通过美国食品药物监督局批准治疗肌萎缩侧索硬化的药物为力如太，并且一定要尽早使用。
肌萎缩性脊髓侧索硬化症是什么？肌肉萎缩掉了，就会影响到一个人的生活，也许会让一个人这一辈子都不能上班。还有就是那种有硬化症的，他们都在自己变得僵硬了，肯定都不能和正常人一样，去玩耍，去生活，只能通过身边人的照顾，来维持生命了。