为什么能引起炎性肌病

皮肌炎的症状、多发性肌炎的症状还不了解？皮肌炎(DM)和多发性肌炎(PM)是一种侵犯肌肉为主的自身免疫疾病，临床常检测到肌酸肌酶等血清肌酶升高。（必要辅助检查）皮肌炎的症状和多发性肌炎的症状多发性肌炎的症状：主要表现是急性或慢性两侧对称性近端肌肉无力或(和)疼痛，尤其是上臂、大腿无力。典型症状如：上、下楼梯困难、梳头洗脸胳膊无力、蹲下起立困难等。部分病人因为肌炎侵犯到口咽部或食道的肌肉如咀嚼肌而造成吞咽困难。皮肌炎的症状：除上述肌肉疼痛或无力症状外，尚会侵犯皮肤，其典型症状为：1、Heliotrope sign(向阳疹)：上眼皮紫红色变化，可以合并眼皮浮肿现象，是皮肌炎典型表现。2、Gottron sign(Gottron征)：这是一种红或紫红色的皮肤丘疹。通常出现在手指关节背面或手肘、膝部之伸展侧或踝部之内侧面皮肤。皮肌炎和多发性肌炎常见的并发症合并肺间质病变：间质性肺炎/肺纤维化是皮肌炎、多发性肌炎、硬皮病等风湿免疫病最常见的也是最严重的并发症之一，轻者出现干咳，可合并出现咽喉分泌物增多，严重者气促、胸闷甚至呼吸困难，以活动后明显。合并恶性肿瘤：约有1/4的患者，特别是>50岁以上患者，可发生恶性肿瘤。肌炎可先于恶性肿瘤2年左右，或同时或后于肿瘤出现。皮肌炎和多发性肌炎的几种特殊情况一、儿童皮肌炎（或多发性肌炎）儿童肌炎者，病情多重，即皮疹、肌无力发病较重，表现典型。常出现肚子疼的症状，是由于由肠系膜血管炎造成的；此外皮下钙化的多，即皮下疙疙瘩瘩，像大小不等的石头，严重的话破溃流白灰水样物质。二、肌炎合并其它结缔组织病约20%患者可伴有其他结缔组织病，如系统性硬皮病、系统性红斑狼疮、干燥综合征等，皮肌炎或多发性肌炎与其他结缔组织病并存，符合各自的诊断标准，称为重叠综合症。三、无肌病性皮肌炎无肌病性皮肌炎是皮肌炎的一种新类型，有皮肌炎的皮肤改变而无肌肉病变，多数肌力正常。

这是一个关于多发性肌炎和皮肌炎的开放分类，共收录词条7个（含子类）。

多发性肌炎（polymyositis，PM）和皮肌炎（dermatomyositis，DM）是横纹肌非化脓性、自身免疫性炎性疾病。其主要病理特征是肌纤维坏死、再生及肌间质内炎性细胞浸润。多发性肌炎指无皮肤损害的肌炎，而伴皮疹的肌炎称皮肌炎。

多发性肌炎皮肌炎的确切病因并不清楚，但遗传、免疫异常、肿瘤及多种病原体包括细菌、病毒、真菌和寄生虫等的感染可能均与本病的发生有关。

多发性肌炎皮肌炎到目前为止仍属排除性诊断，凡是找不到明确感染因子（如病毒、细菌、寄生虫等）的炎症性肌病均属此病范畴，故又称为特发性炎症性肌病（idiopathic inflammatory myopathy）。由于本组疾病对皮质类固醇激素治疗反应良好，推测其发病机制可能与自身免疫异常有关。本病于任何年龄均可发病。女性较男性多见，男女发病比例约为1:2。

多发性肌炎（polymyositis，PM）的主要临床表现是以肢体近端、颈部和咽部肌群无力伴疼痛为主的弥漫性炎性肌病。若合并典型皮疹者，则称之为皮肌炎（dermatomyositis，DM）。约1/3病人可合并其他结缔组织疾病，1/10病人与肿瘤伴发。多发性肌炎皮肌炎肾损害见于少数患者。

多发性肌炎是一种以对称性肌无力、肌肉萎缩和肌痛为主要表现的炎症性肌病，系肌组织自体免疫反应性疾病，横纹肌呈现广泛性炎性和变性改变。如病变只限于肌肉，称多发性肌炎；如同时累及皮肤，称皮肌炎。此病在成人发病隐匿，儿童发病较急。急性感染可为其前驱表现或发病的病因。早期症状为近端肌无力或皮疹，全身不适、发热、乏力、体重下降等。本病累及横纹肌，以肌体近端肌群无力为其临床特点，常呈对称性损害，早期可有肌肉肿胀、压痛，晚期出现肌萎缩。多数患者无远端肌受累。
　　颈屈肌可严重受累：平卧抬头困难，头常后仰。喉部肌肉无力造成发音困难，声哑等。咽、食管上端横纹肌受累引起吞咽困难，饮水发生呛咳、液体从鼻孔流出。食管下段和小肠蠕动减弱与扩张引起反酸、食道炎、咽下困难、上腹胀痛和吸收障碍等。同进行性系统性硬化症的症状难以区别。胸腔肌和膈肌受累出现呼吸表浅、呼吸困难，并引起急性呼吸功能不全。在疾病早期可有肌肉肿胀，约25%的患者出现疼痛或压痛。

1、肌源性因素
因肌膜功能障碍、肌肉结构异常、神经-肌肉传递障碍或直接压伤而致。
（1）先天性肌病
如肌纤维中央轴空性肌病、肌管性肌病、棒状体肌病、良性先天性肌病等。
（2）肌营养不良症
如进行性肌营养不良症、营养不良性肌强直症等。
（3）炎性肌病
如多发性肌炎、肌炎、皮肌炎及混合性结缔组织病及病毒、细菌、寄生虫等引起的感染性肌炎。
（4）外伤性肌病
如直接损伤或局部断裂、挤压、缺血所致肌肉病变。
（5）代谢性肌病
①与遗传有关的代谢性肌病：如糖原沉积病、家族性周期性瘫痪、脂蛋白异常症、家族性肌球蛋白尿症、脂质代谢异常性肌病等。
②非遗传性代谢性肌病：如糖尿病性肌病、周期性瘫痪、线粒体肌病、亚急性酒精中毒及营养代谢障碍性肌病。
（6）内分泌性肌病
如甲状腺、甲状旁腺功能紊乱，脑垂体功能不足，皮质醇增多症等引起的肌病。
（7）中毒性肌病
如亚急性或慢性酒精中毒性肌病，氯贝丁酯（安妥明）、6-氨基己酸、长春新碱、依米丁、氯奎等药物中毒性肌病等。
（8）其他
如缺血性肌病、癌性肌病、恶液质性肌病、激素性肌病、重症肌无力晚期、反射性肌萎缩、失用性肌萎缩、局部肌内注射引起的针性肌病、顶叶性肌萎缩、交感性营养不良症等。
2、神经源性因素
系周围神经元各部病损导致神经营养障碍及失用性肌萎缩。
（1）脊髓前角细胞病损
如脊髓灰质炎后遗症、脊髓性肌萎缩症、脊髓空洞症、脊髓内肿瘤、脊髓炎、脊髓卒中、多发性硬化症。
（2）脑干病变
如脑干炎、脑干肿瘤、脑干卒中、延髓空洞症、进行性延髓麻痹症等主要引起头面部、眼球运动肌、咽喉肌、舌肌、咀嚼肌萎缩。
（3）脑、脊髓神经根病损
如多发性神经根炎、脊膜神经根炎、神经根型脊椎关节病、椎管内脊髓外病损、脑底蛛网膜炎。
（4）脑、脊神经病
如脑、脊神经炎，多发性神经炎，单神经炎，神经外伤，神经性进行性肌萎缩症，末梢神经炎，神经丛损伤，胸出口综合，肘管、腕管、跗管综合征，神经卡压综合征，肩手综合征，斜角肌间隙综合征，周围神经肿瘤，中毒性周围神经病等。