肌强直和运动神经元是一种病吗

石家庄市以岭医院李建军：：运动神经元病肌肉萎缩的特点有:1)早期症状，肌肉萎缩早期，上肢肌萎缩往往先在大鱼际肌的桡侧缘出现，但肌力、肌张力可变化不大。2）肌纤维颤动，可用拇指轻叩萎缩的肌肉而诱发肌纤维颤动的大小与病损范围、肌纤维长短成正比，肌纤维颤动的出现常提示下运动神经元病变。3）肌肉肥大，如果肌肉肥大但弹力肌力及反射均减弱则称假性肥大，假性肥大多位于萎缩肌肉的邻近部位多见于肌源性肌萎缩。4）肌强直，当肌肉收缩之后不能立即弛缓仍呈持续收缩状态，必须经反复动作后才弛缓者，称肌强直。鱼际肌、腓肠肌和舌肌易引出可见于萎缩性肌强直症。5）固有反射和腱反射，在萎缩的肌腹处用叩诊锤急速叩击被叩击的部位出现肌肉收缩隆起这种现象称肌固有反射，神经源性肌萎缩反应比正常人强持续时间长。肌固有反射减低或消失时多见于肌肉本身的病变。6）感觉障碍，脊髓空洞症、多发性神经炎等疾病肌萎缩可伴有感觉障碍。7）其他伴随症状 如萎缩性肌强直症可有脱发、秃顶、性腺萎缩，甲状腺功能亢进性肌病时伴有甲状腺功能亢进症状，糖尿病性肌病时肌萎缩也很突出。

运动神经元是指负责将脊髓和大脑发出的信息传到肌肉和内分泌腺，支配器官活动的神经元。运动神经元病属于罕见疾病，是一系列以运动神经元改变为突出表现的慢性进行性神经系统变性疾病。目前发病原因尚不明确，患者表现为肌无力、肌萎缩、延髓麻痹等，通常无感觉异常。该病多为中老年发病，病程多为2~6年，大多预后不良，常因呼吸肌受累死于呼吸肌麻痹或肺部感染。

疾病分类
下运动神经元型
多于30岁左右发病。通常以手部小肌肉无力和肌肉逐渐萎缩起病，可波及一侧或双侧，或从一侧开始以后再波及对侧。颅神经损害常以舌肌最早受侵，出现舌肌萎缩，伴有颤动，以后腭、咽、喉肌，咀嚼肌等亦逐渐萎缩无力，以致病人构音不清，吞咽困难，咀嚼无力等。包括进行性脊肌萎缩和进行性延髓萎缩。

上运动神经元型
表现为肢体无力、发紧、动作不灵。因病变常先侵及下胸髓的皮质脊髓束，故症状先从双下肢开始，以后波及双上肢，且以下肢为重。本症称原发性侧索硬化症，临床上较少见，多在成年后起病，一般进展甚为缓慢。

上、下运动神经元混合型
通常以手肌无力、萎缩为首发症状，一般从一侧开始以后再波及对侧，随病程发展出现上、下运动神经元混合损害症状，称为肌萎缩侧索硬化症。病程晚期，全身肌肉消瘦萎缩，以致抬头不能，呼吸困难，卧床不起。

治疗
目前仍缺乏能够有效逆转或控制病情发展的药物。运动神经元病致病因素多样且互相影响，故其治疗必须是多种方法的联合应用。运动神经元病的治疗包括病因治疗、对症治疗和各种非药物治疗。

一般治疗
当患者出现肌肉痛性痉挛，可对症采用解痉、止痛药物治疗。

当患者病情进展，出现呼吸衰竭时，可尽早采用无创呼吸机辅助呼吸，或根据具体情况选择是否行气管切开并机械通气。

药物治疗
利鲁唑
抑制谷氨酸释放的作用，有可能延缓病程、延长延髓麻痹患者的生存期，但对患者的肌力和生活质量没有显著改善。

心理治疗
运动神经元病的患者很有可能存在焦虑、抑郁的情绪，应加强心理疏导，必要时可给予抗焦虑、抑郁药物。如患者存在睡眠障碍应予心理治疗，并视情况给予佐匹克隆、唑吡坦等助眠药物。

其他治疗
近来有研究表明，神经干细胞移植、基因治疗等方法可能对运动神经元病有一定效果，但目前仍处于研究阶段，临床应用并不广泛。

可以应用针灸、按摩、理疗等中医疗法改善患者肢体状况。