侏儒症妈妈曾有新生儿夭折，多学科合作让她终圆“母亲梦”

2021年12月17日，中山大学孙逸仙纪念医院深汕中心医院（以下简称深汕中心医院）迎来一个“特殊”的孕妈妈——肖女士（化名）。今年25岁的肖女士身高不足一米二，两年前在外院剖宫产分娩1胎，但新生儿存在“心脏畸形”，在出生后7天夭折。由于侏儒症患者自身病理生理条件的复杂性，加上本次怀孕没有规律产检，无法判断这胎是否合并胎儿复杂畸形，这对于母胎抢救而言都极为不利。

肖女士本次求诊时已孕足月，而且已出现了不规则宫缩、分娩在即。来到中山大学孙逸仙纪念医院深汕中心医院后，在全院多个科室的保驾护航下，她闯过重重难关，通过剖宫产成功分娩1个女婴，在2021年12月22日顺利抱宝宝回家，终于圆了“母亲梦”。

胎儿存在畸形可能，围产期风险极大

深汕中心医院妇产科主任付帅医师介绍，受遗传因素影响，侏儒症患者的胎儿存在发育异常的风险。肖女士两年前曾分娩1个“心脏畸形”的胎儿，因肖女士无法提供前次妊娠具体的病历资料，无法明确前次妊娠的新生儿是否同时合并其他复杂畸形，本次怀孕没有产检，没做产前诊断，也错过了做胎儿排畸B超的时机，无法判断这胎是不是同样存在复杂畸形或致死性病变可能。肖女士及家人就诊多家医院后，均被告知其病情复杂，一再建议其转诊，最后肖女士才辗转来到深汕中心医院。

“肖女士病情复杂，而且分娩在即，应立即收治入院，积极完善相关检查，组织全院各科室会诊，倾尽全院之力抢救孕妇及胎儿。”付帅主任说道。

肖女士入院后，超声科陈焕兰主治医师对她进行产科超声检查，发现胎儿长骨明显短于孕周水平，胎儿头部相当于孕39周水平，而四肢长骨长度只相当于孕27周水平。另外肖女士羊水过多，羊水指数正常上限为250mm，而她的羊水指数高达281mm，但好在并没有存在心脏等其他器官的异常。

麻醉科刘付宁主任床边查看后，认为肖女士的麻醉管理对于麻醉医生具有极大的挑战，无论是腰-硬联合麻醉，或是全身麻醉均存在很大的风险。侏儒症患者椎间隙较正常成人狭窄，无法排除是否存在脊柱畸形的情况，加上孕妇腹部膨隆，椎管内麻醉要求的体位难以配合，使得腰-硬联合麻醉极为困难。但若对侏儒症患者进行全麻，气道管理将是最大的困难。肖女士作为侏儒症患者，有可能软骨发育不全，导致困难气道，使得气管插管、术中维持通气和术后拔管都有较大的风险。

新生儿科张丽娜主治医师及阙丽萍医师认为，肖女士身高不足1.2米，其丈夫身高也较正常成年男性矮小，仅为1.55米，两人均为基因病患者可能性大，不排除存在胎儿存在软骨发育不良和严重的结构畸形可能，这就对新生儿抢救造成了很大的困扰。

付帅主任提出，虽然肖女士及其丈夫均为基因病患者，胎儿仍有存在畸形的风险，从优生优育的角度而言，理应在孕期进行系统的产检，但肖女士已然错过了时机，入院时已有了不规则的宫缩，分娩在即。肖女士身材矮小、骨盆也小，无法通过阴道分娩，继续等待下去可能会有子宫破裂的风险，且宫缩时过强的腹腔压力可能会增加腹腔间隔室综合征的风险，导致患者胸闷、呼吸困难甚至是心力衰竭。

“生育是每个母亲、每个家庭的权利，身为医生目前只能竭尽全力保护母胎安全。”付帅主任说道。经过多学科会诊，专家团队决定为肖女士实施剖宫产。剖宫产术前，麻醉科、新生儿科、输血科及重症监护室等科室已经做好了母胎抢救准备。

多学科合作保驾护航，侏儒症孕妈成功抱娃出院

12月17日，进行了充分的术前准备后，麻醉科刘付宁主任对肖女士进行全身麻醉，产科付帅主任为她实施剖宫产手术，新生儿科团队在产科手术室准备进行新生儿抢救。

当天17：21，产房里传来一声清脆嘹亮的“哇哇”声，肖女士成功分娩1个女婴。新生儿出生体重2.74kg，无窒息，经保暖、清理呼吸道等处理后转NICU进一步诊治。剖宫产手术顺利，手术出血少。肖女士术后成功拔管，未出现心力衰竭、产后出血等严重并发症，术后安返产科病房。术后第一天，肖女士即可下床活动，恢复良好。术后第5天，肖女士的宝宝喂养好，无黄疸，和妈妈一起平安出院。

顺利抱着宝宝出院的肖女士及丈夫欣喜万分，漏出了久违的笑容，“谢谢你们，深汕中心医院的医护人员！”肖女士一家高兴地说道。

医生提醒：优生优育，提高产检及产前诊断意识

“肖女士已有胎儿畸形、新生儿夭折的不良孕史，本次怀孕产前诊断指征明确，也应该做系统的产检，但肖女士一家没有重视，这给孕产妇和新生儿安全造成了较大的威胁。若肖女士有再孕准备，希望其孕前就做好遗传咨询，孕期做好产检，仍可分娩健康的宝宝。”产科付帅主任如是说。

此次深汕中心医院集多学科的会诊及抢救，体现出了中山大学孙逸仙纪念医院深汕中心医院强大的医疗实力，也充分展示了深汕中心医院医护人员的仁心仁术、救死扶伤的精神，以及医护团队间密切的配合。

中山大学孙逸仙纪念医院深汕中心医院是由省委省政府主导、深圳市援建汕尾市的重点民心工程。中山大学孙逸仙纪念医院本部积极发挥高水平医院的区域辐射能力，对深汕中心医院在医疗技术、人才培养、学科建设、研究平台、现代管理等方面开展更全面、更深层次的技术和人才平移。院士领衔、专家常驻，自2021年5月启动门诊运营、10月启用住院部以来，门诊量累计7.9万人次，日均门诊量近1000人次，住院人次累计1700人次，完成手术超过1200台，开展多例标志性高难度手术，填补当地多项医疗技术空白，全面提升粤东地区医疗能力水平。

2021年5月26日深汕中心医院产科门诊运营、正式对外接诊，10月9日产科住院部正式启用，截止12月23日已诞生100例健康宝宝，其中高危妊娠孕妇84位，接收院外转入按妊娠风险等级标记为“红色”的急危重症孕妇7位，标记为“橙色”的孕妇14位，所有孕妇及胎儿都得到了成功救治，逸仙医护团队为母胎安全提供了强大保障。

据介绍，深汕中心医院产科门诊实现智慧化、一体化模式，产科病区广泛开展无痛分娩、舒适化分娩，鼓励丈夫陪伴分娩，在确保医疗安全的同时着重提高孕产妇的分娩体验，目前产检建档量、分娩量及接收外院转诊量均逐月升高，医疗服务质量得到肯定，受到社会各界的高度关注。此外，深汕中心医院产科将竭力打造汕尾地区的危重孕产妇抢救中心和产前诊断中心，为服务汕尾地区乃至粤东地区孕产妇作出应有的贡献。

深汕中心医院组织多学科会诊

专家团队为肖女士进行术前检查

肖女士和丈夫、女儿出院前与医护团队合影

深汕中心医院产科环境图

【专家简介】

付帅，主治医师，现任中山大学孙逸仙纪念医院深汕中心医院产科主任、妇产科副主任。参与国家自然科学基金2项，发明国家实用新型专利9项，发表文章三十余篇，2019年9月荣获“中国好人榜-敬业奉献人物”称号。擅长围产专科常见病、多发病及产科疑难、急危重症、早产、复发性流产、优生优育、产前诊断、高危妊娠、各种妊娠合并症及并发症的诊治。

（通讯员：张阳、黄睿、陈曼绮）

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