男性,58岁,活动后气短1年。
心脏超声提示心肌肥厚。
冠脉造影未见明显狭窄性病变、心肌酶(-)既往高血压4年。
心电图[1]如下:
(于临床)
图中的心电图你会作何判断呢?
1. 图中心电图的特点有(多选):
A 窦性心律
B 房性心律失常
C 一度房室传导阻滞
D 肢体导联低电压
E 胸导联低电压
F 病理性Q波
2. 考虑诊断为:
A 高血压心脏病
B 肥厚性心肌病
C 浸润性心肌病
D 心肌梗死
E 心包填塞
心电图诊断:窦性心律,PR间期286ms、肢导低电压,II、III、aVF和V1-4导联可见Q波
诊治经过:复查心脏彩超示心肌回声毛玻璃样改变,双房增大,左右心室增厚(左室后壁15mm,室间隔16mm),左室射血分数58%,严重左室限制性舒张功能减低(E/A:2.6)。心脏核磁共振示左、右室心肌内线样或颗粒样高信号影,呈延迟钆显像(如下图)。
心内膜心肌活检:心肌间质比例增高,部分血管周及心内膜下可见均匀红染样物沉积,刚果红染色阳性,偏光显微镜下可见苹果绿双折射,符合淀粉样变。
于临床,图中可见心肌壁全层延迟钆显像(箭头所示)
病例分析:
心肌淀粉样变是异常折叠的淀粉样物质沉积在心肌细胞外基质而引起的一类少见疾病。
心电图最常见的表现为低电压和假性梗死(前壁或下壁),发生率约占50%[2,3]。肢体导联低电压和室壁厚度成反比,这不同于肥厚型心肌病和高血压心肌肥厚[4]。
其他心电图异常包括房性心律失常、房室传导阻滞、束支传导阻滞、QRS波切迹和碎裂QRS波,少见表现包括室性心律失常、长QT间期[5]、Brugada波[6]等。
总结:对于病因不明的心衰患者,若心脏超声提示左心室肥厚且以舒张功能为主要表现,心电图提示低电压或假性梗死波形,需高度警惕心肌淀粉样变,进一步完善心肌活检和血尿生化检查可明确诊断。
正确答案:1. ACDF 2.C
参考文献:
[1] 程中伟, 康琳, 李丽莎, 等. 核磁共振呈延迟钆显像的心脏淀粉样变二例[J].中华心血管病杂志,2010,(9):847-848.
[2] Cheng Z, Zhu K, Tian Z, et al. The findings of electrocardiography in patients with cardiac amyloidosis[J]. Ann Noninvasive Electrocardiol, 2013,18(2):157-162.
[3] Mussinelli R, Salinaro F, Alogna A, et al. Diagnostic and prognostic value of low QRS voltages in cardiac AL amyloidosis[J]. Ann Noninvasive Electrocardiol, 2013,18(3):271-280.
[4] Huang J, Zhao S, Chen Z, et al. Contribution of Electrocardiogram in the Differentiation of Cardiac Amyloidosis and Nonobstructive Hypertrophic Cardiomyopathy[J]. Int Heart J, 2015,56(5):522-526.
[5] Gilotra NA, Chow GV, Cingolani OH. Cardiac amyloidosis presenting with prolonged QT interval and recurrent polymorphic ventricular tachycardia[J]. Tex Heart Inst J, 2013,40(2):193-195.
[6] Bramos D, Koutras K, Kollias G, et al. Cardiac amyloidosis and Brugada-like ECG pattern[J]. Int J Cardiol, 2010,145(2):249-251.
本文作者:北京协和医院内科 常龙住院医师
指导教师:北京协和医院心内科 程中伟副教授
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