中医中药能治疗烟雾病吗
中医中药能治疗烟雾病吗
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烟雾病是由颈内动脉远端大脑中动脉和大脑前动脉近端狭窄或闭塞,导致颅底血管异常增生,在脑底形成异常的血管网,可能导致智力低下、听力丧失、失语症和癫痫等症状。服用中药只能在治疗中起到辅助作用,最好的治疗方法是手术治疗,要多注意休息。
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常州-薛**
回复脑血管瘤出血是脑血管病中最严重的一种,多由高血压引起。而绝大多数高血压病人,都有不同程度的头痛。头痛的程度与血压的高低有关。血压突然上升时,头痛剧烈;血压正常时,头痛自然缓解。因此,头痛可以作为血压高低的“晴雨表”。如果高血压病人头痛的程度突然加剧,而且伴有血压突然升高,常常是脑出血的先兆。据报道,80%~90%的脑出血病人都是以剧烈头痛为首发症状。其头痛的原因,是由于血液直接刺激脑膜和脑的疼痛结构所引起的。同时,脑出血还往往导致颅内压增高,颅内血管和神经受到压迫和牵拉,也可使头痛加重。
头痛还是蛛网膜下腔出血的突出症状。因为颅内动脉和血管畸形突然破裂,使大量血液流入到蛛网膜下腔,直接刺激脑膜而引起剧烈头痛。头痛部位以枕部为主,低头时加重。头痛严重时伴有呕吐。头痛减轻,提示症状好转。如果头痛又突然加重,往往是再出血的信号,应立即采取措施,进行抢救治疗。
不仅出血性脑血管病可引起头痛,而脑动脉硬化,脑血栓形成,脑栓塞等缺血性脑血管病,也可引起病变局部疼痛,只是比较少见,痛的程度较轻,一般不伴有呕吐。
可见,头痛是脑血管病的常见症状,而高血压、脑动脉硬化的病人,一旦出现剧烈头痛要高度警惕脑血管病的发生。
正常的意识状态依赖于脑组织的正常结构和机能完整。而昏迷则是脑部受到严重而广泛损害的结果,是病情危重的表现。脑血管病引起昏迷者,常见于脑出血和大面积脑梗塞,多由于严重的脑水肿,颅内压增高,大脑皮层和脑干网状结构受到压迫和损害而引起。
昏迷按其程度的深浅,通常分为浅昏迷和深昏迷两种。
(1)浅昏迷 在行为上无反应,只有在较强的刺激下才能被唤醒,停止刺激,患者又回到无反应状态。但瞳孔无变化,各种反射均存在,生命体征稳定。
(2)深昏迷 为病理性无意识状态,对外界任何刺激均无反应。各种反射,如瞳孔反射,角膜反射都消失了。四肢肌肉松弛,呼吸不规则,血压下降,大小便失禁,仅有呼吸和心跳。出现这种情况,常常危及生命,医生和家属应全力抢救。
昏迷病人能否清醒过来,是否还可以抢救?主要取决于以下几个因素:
(1)取决于疾病的性质。一般而言,脑梗塞引起的昏迷时间多较短暂,而脑出血引起的昏迷持续时间较长,常危及生命。
(2)取决于出血的多少、速度和部位。若出血量大而快,血液流入侧脑室、中脑、桥脑,则昏迷重、预后差;反之,若出血量少而慢,位于大脑半球的白质,则昏迷较轻,预后良好。
(3)取决于病人的年龄和体质情况。患有相同的疾病,用同样的治疗方法,年龄较小者清醒较快;年老体弱者恢复较慢。因此,对后者更应积极治疗。
昏迷是病重的标志,但并不意味着所有昏迷病人都必定死亡。实践证明,很多昏迷病人,经过正确及时的抢救,仍可使其清醒,因此,对昏迷病人应全力抢救。
脑血管病是指脑部动脉或支配脑的颈部动脉发生病变,从而引起颅内血液循环障碍,脑组织受损的一组疾病。临床上常以猝然昏倒,不省人事,或伴有口眼歪斜、言语不利和偏瘫为主要表现。
脑血管病按其进程,可分为急性脑血管病(中风)和慢性脑血管病两种。急性脑血管病包括短暂性脑缺血发作、脑血栓形成、脑栓塞、高血压脑病、脑出血和蛛网膜下腔出血等;慢性脑血管病包括脑动脉硬化、脑血管病性痴呆、脑动脉盗血综合征、帕金森氏病等。我们通常所说的脑血管病,一般指的是急性脑血管病,发病急,常危及人的生命,因此,也易引起人们的重视。而慢性脑血管病病程长,易被人忽视。
脑血管病按其性质可分为两大类,一类是缺血性脑血管病,临床较多见,约占全部脑血管病人的70%~80%,是由于脑动脉硬化等原因,使脑动脉管腔狭窄,血流减少或完全阻塞,脑部血液循环障碍,脑组织受损而发生的一系列症状。另一类是出血性脑血管病,多由长期高血压、先天性脑血管畸形等因素所致。由于血管破裂,血液溢出,压迫脑组织,血液循环受阻,病人常表现脑压增高、神志不清等症状。这类病人约占脑血管病的20%~30%左右。
此外,70年代以来,由于CT和核磁共振的广泛应用,临床上又发现一些出血和梗塞并存的脑血管病,即混合性脑卒中,这种病,有人报道占同期各种脑血管病住院人数的2.67%。其病因和发病机理迄今尚不完全清楚,多认为高血压和动脉硬化是重要原因,并与其严重程度密切相关。
据国内外流行病学调查表明,脑血管病是一类严重威胁人类健康和寿命的常见病。据北京市1994年统计资料表明,脑血管病发病率居首位。脑血管病是目前世界上导致人类死亡的三大主要疾病之一。据我国1991年统计资料报道,每年脑卒中发病数达150万之众,是许多地区人口死亡的第一位原因。
脑血管病不仅死亡率高,残废率也很高。一部分病人病情危重,经抢救脱险后遗有半身不遂、吞咽困难、失语或痴呆,给家庭和社会造成沉重的负担。
(二) 脑血管病的主要危险因素:(1) 高血压病、脑动脉硬化;(2)糖尿病;(3)冠心病;(4) 家庭倾向,等等。
脑血管病具有发病急、发展快、家庭发病率高的特点,是家庭急救的重点。
脑血管病通常分为缺血性脑血管病和出血性脑血管病两大类。
缺血性脑血管病包括:(1)短暂性脑缺血发作,(简称TIA,又叫小中风或一过性脑缺血发作) ,其病因与脑动脉硬化有关,是脑组织短暂性、缺血性、局灶性损害所致的功能障碍。(2) 脑血栓形成,多由动脉粥样硬化、各种动脉炎、外伤及其他物理因素、血液病引起脑血管局部病变形成的血凝块堵塞而发病。(3)脑栓塞,可有多种疾病所产生的栓子进入血液,阻塞脑部血管而诱发。临床上以心脏疾病为最常见的原因;其次是骨折、或外伤后脂肪入血;虫卵或细菌感染;气胸等空气入血,静脉炎形成的栓子等因素,栓塞了脑血管所致。
出血性脑血管病包括:(1)脑出血,系指脑实质血管破裂出血,不包括外伤性脑出血。多由高血压、脑动脉硬化、肿瘤等引起。(2)蛛网膜下腔出血,由于脑表面和脑底部的血管破裂出血,血液直接流入蛛网膜下腔所致。常见原因有动脉瘤破裂、血管畸形、高血压、动脉硬化、血液病等。
据国外统计资料,脑血管病以缺血性为多见,脑梗塞占59.2%~85%,脑出血除日本外,一般在20%以下。我国1984年农村调查新发完全性卒中280例,蛛网膜下腔出血占3.9%,脑出血占44.6%,脑血栓占46.4%,脑栓塞占2.5%,难以分型者占2.9%。从上述资料可以看出,我国与外国情况不同,脑梗塞虽然发病率较多见,但脑出血所占比例为44.6%,显然比国外高,其原因尚待进一步探讨。
脑血管病可有诸多因素引起,最常见的除有高血压、心脏病、动脉硬化及气候异常外,目前,还发现一些药物,如降压药、镇静剂、利尿剂等,也是诱发缺血性脑血管病的重要因素。
(1)降压药 脑组织的血流量主要是靠血压来维持,若使用作用较强的降压药或服用降压药剂量过大,致使血压骤然大幅度下降,从而影响了大脑血液供应,脑部血流缓慢,促使脑血栓形成。睡前更应忌服大剂量降压药。人在入睡后机体大部分处于休息状态,新陈代谢减慢,血压也相对降低,若再服用大量降压药,势必会使血压更低,心、脑、肾等重要器官供血减少,血流缓慢,血粘度增加,瘀积在脑血管形成血栓,而发生脑血管病。
(2)镇静药 一些作用较强的镇静药,如氯丙嗪、水合氯醛、硫酸镁等,也可使血压在短期内急剧下降,使脑组织缺血缺氧,而导致脑血栓形成。
(3)止血药 一般中老年多伴有血管硬化,血脂偏高,血粘滞性增加。若使用大剂量止血药,如安络血、止血芳酸等,可增加血液的凝固性,使血液缓慢,促使脑血栓形成。
(4)利尿药 中老年人应用利尿药,如速尿、双氢克尿噻等,由于大量利尿,失水过多,血液浓缩,粘滞性增加,也易形成脑血栓;同样道理,发烧时过量使用阿斯匹林、复方氨基比林等发汗退热剂,或过量使用中药麻黄、桂枝等解表发汗剂时,均可致大量出汗,乃至失水过多而发生脑血管病。
(5)避孕药 据报道,一些避孕药能增加血液的凝固性。口服避孕药者脑血管病的发病率高于对照组5~8倍,其服药到发病的时间最短者数天,长者5年,故在服用避孕药的过程中,应经常进行血压和血液流变学检查,发现异常者应停药,对有脑血栓形成倾向的人,则应停用避孕药。
(6)抗心律失常药 服用剂量过大或静滴速度过快,可使血压下降,传导阻滞,心动过缓,促使脑血栓形成。
可见,药物引起的脑血管病不可忽视,而老年人在使用上述药物时,更应慎重。一般应从小剂量开始,逐渐增加剂量,切忌血压骤降,强烈镇静,大量利尿,发汗过度,以及过量使用止血剂,以预防药物引起脑血管病。
核磁共振诊断急性脑血管病较头颅CT 有哪些优点?
(1)核磁共振主要靠氢原子核成像,对梗塞区水肿的改变较敏感,故可较早地显示梗塞灶。一般在发病后1~2小时,作核磁共振检查,就可显示信号较强的病变特征。而CT却往往需等24小时才能显影,过早检查常为阴性。
(2)核磁共振对腔隙性脑梗塞显示优于CT。CT只能进行横断面扫描,核磁共振不但能从横断面上,还能从矢状面、冠状面上显示病变,所以,对于在10毫米以下的腔隙性脑梗塞CT往往无能为力,而核磁共振对直径2毫米以下的病灶即可显示。
(3)CT难以显示后颅窝,尤其是脑干病变,而核磁共振对检查后颅窝的脑梗塞,具有重要意义,正好填补了CT的不足。
(4)对脑出血伴梗塞的病灶,核磁共振比CT灵敏度高。
(5)在脑出血的亚急性期,CT呈现等密度或低密度影,诊断困难;而核磁共振可显示血肿特征性形态。
(6)对于脑动脉瘤和血管畸形,核磁共振诊断高于CT。CT需要靠注射碘剂方能显示,而核磁共振不仅能清楚地显示病变的部位和范围,而且不需要注射药物显示,这给显影剂过敏者,带来了极大的方便。
(7) CT是利用X线成像,对人体有一定损害,核磁共振是利用电磁场成像,对人体不产生不良反应。
总之,可以这样认为,核磁共振对诊断缺血性脑血管病较敏感,不仅发现病灶早,而且对小梗塞灶,尤其对脑干和小脑梗塞灶的诊断,是CT不能替代的。但CT对出血性脑血管病诊断较敏感,而且较省时省钱,尤其是对意识障碍者更为适用。
脑血管病人由于唾液分泌减少,唾液粘稠或因面瘫残渣易在病变侧面颊内停留,常导致细菌或霉菌感染,而发生口腔溃疡、腮腺炎、上呼吸道感染等并发症,因此,应注意口腔卫生,加强口腔护理。
护理方法:及时清除口腔内分泌物,并用冷开水、1%双氧水、0.2%呋喃西林液或3%硼酸溶液作口腔擦洗。同时注意面瘫侧颊部粘膜的清洁,以免食物残渣滞留而发生口腔感染。
如有口腔粘膜糜烂,可用1%龙胆紫涂抹,或用冰硼散、锡类散涂抹。口唇干裂可涂甘油或防裂油。如口腔粘膜及舌面上有片状或点状的白膜,提示霉菌感染,可轻轻拭去白沫,露出湿润潮红的糜烂面,再涂上制霉菌素甘油或制霉菌素麻油。此药可自己制作,将制霉菌素片压成粉状,拌在甘油或麻油中即成。
有假牙的患者,每次吃过饭,要将假牙取下,用牙刷刷干净,待口腔清洁后,再带上,以免挂带食物。
吞咽困难留置鼻饲管者,也必须注意口腔卫生,一般每日应清洁口腔两次。
昏迷是意识障碍的严重阶段,也是病情严重的信号。表现为对各种刺激失去正常反应。多数病人伴有大小便失禁,是最容易发生各种并发症的阶段,所以积极治疗和精心护理是使病人转危为安的重要一环。对脑血管病人护理要做到以下几点:
(1)绝对卧床休息,减少搬动,尤其是出出血性脑血管病人,头部略抬高,呕吐时头取侧位,可防止吸入性肺炎。
(2)昏迷病人加用床档,以防坠床,剪短指甲,去除头发夹,以免损伤皮肤,取下假牙,可防止其误入气管或吞入胃内。
(3)密切观察病情变化,尤其应注意意识,瞳孔、呼吸、脉搏,血压的变化。例如,病人血压急骤上升,脉搏缓慢和呼吸加深,多为脑疝的早期症状;双侧瞳孔散大,对光反应消失表示病情十分严重。护理人员应将病情及时向医生汇报,以便采取抢救措施。
(4)昏迷病人应注意保持呼吸道通畅,及时吸痰,又因脑血管病人都有不同程度的脑缺氧,故应给予氧气吸入,并注意鼻导管通畅。
(5)做好口腔护理,昏迷病人常张口呼吸,可经常用生理盐水棉球清洁口腔,每日2~3次,并用二层湿纱布敷于口鼻部,以湿润吸入的空气,口唇干裂者可?F8ED?石腊油。
(6)昏迷病人眼睑常闭合不全,角膜可因干燥而发生溃疡,可定时冲洗点眼药或?F8 ED?眼药膏保护,也可用浸过生理盐水的无菌纱布遮盖眼部。
(7)为保证昏迷病人的营养和水分的摄取,可给予鼻饲,即将鼻导管插入胃内。脑出血病人2 ~3天后可给予鼻饲,并记录每天液体出入量,以便了解液体是否平衡。最初几天入液量应控制在2000毫升左右,以免加重脑水肿。
(8)应保持大便通畅,有尿潴留或尿失禁的病人,应留置导尿管,同时,避免尿液浸渍皮肤。大便秘结者,应定期通便,但脑出血病人急性期,有颅内压增高者,不宜灌肠。
(9)注意皮肤护理,要经常保持皮肤清洁,定时翻身更换体位,用50%酒精,滑石粉?F8ED?擦皮肤和按摩受压部位,以防止褥疮发生。
(10)高热昏迷者,头部应给予冰帽或冰袋冷敷,或冷毛巾进行降温。降温可降低脑的基础代谢,减少脑耗氧量,并有降低颅内压作用。
发生脑血管病后,除应及时请医生诊治外,而家庭护理也是治疗的重要一环,不可忽视。
那么,家庭护理应做些什么呢?
(1)家属要多方耐心关照病人,积极帮助病人树立战胜疾病的信心。中风病人常表现烦躁易怒或悲观失望,家庭要经常开导病人,使之心情开朗,消除顾虑,保持乐观情绪,以利于病情好转。
(2)注意饮食,保证足够的热量供给。中风病人宜食清淡、易消化而富有营养的食物,可让其多吃些新鲜蔬菜、水果及豆制品。忌食过咸、过甜及辛辣、油腻等食物,并应经常保持二便通畅。
(3)要常更换体位,预防褥疮、肺炎等并发症的发生。家属要鼓励或帮助病人经常更换体位,避免患肢受压时间过久而发生褥疮。一般可每2~3小时翻身一次。还应注意保持皮肤和被褥的干燥、清洁。皮肤有轻度破溃时,可用滑石粉或涂些龙胆紫药水治疗。破溃严重或局部发黑,可在患处放置气圈,避免局部受压,并注意敷药,使之早日痊愈。
经常更换体位,也有利于痰液咯出及改善肺部血液循环,故可有效地预防肺炎的发生。
(4)加强语言训练及被动活动患肢,促进功能恢复。当病情稳定时,家属应及早帮助病人进行语言训练及被动活动患肢。也可以自己用健侧肢体帮助患侧肢体活动,防止瘫痪侧肢体肌肉萎缩或关节强直,以促进早日恢复语言和运动功能。
(5)细心观察病情变化,当发现患者的神志、语言或患肢功能渐重时,要及时请医生治疗。
如何控制血压以预防脑血管病?
高血压病大多进展缓慢,对心、脑、肾以及血管的侵害是“逐级”的,其危险程度与高血压的高低成比例地增加,据上海市高血压研究所在观察原发性高血压的自然史中,从发现高血压至脑血管病平均病程为15年左右,但也发现不少高血压病人虽然病程已达20~30年或更长,但并一定因高血压并发脑血管病而死亡。这是因为长期防治的结果,因此对绝大多数高血压病人来讲,必须坚持长期的治疗和控制高血压,偶尔治疗,会使血压忽高忽低反复波动加重对脑血管的损害。有的人因症状不多而没有认真治疗,对这些病人来讲,病情变化将悄悄地发展,逐步升级,并引起心、脑血管病,国外有人选择舒张压大于105mmHg的高血夺病人条件相同,分成两组,一组进行降压治疗,另一级不采取药物治疗,经过3年的随访,结果治疗组仅有一人发生脑血管病,不治疗组11人发生脑血管病。还发现不治疗组比治疗组发生脑血管病的机会高4倍。所以对于已经确定为高血压病者,应该认识到治疗将是长期的,甚至是终生的。那么,怎样进行长期治疗呢?治疗包括药物和非药物两种方法,药物主要指各种降压药,非药物疗法包括:低盐饮食、控制肥胖、减轻体重、停止吸烟、减少饮酒、避免激动等。体育疗法(如气功、太极拳等)以及中西医结合治疗等等,都是比较理想的方法。
什么情况下才需要降压药物治疗,一般情况下,舒张压12 0kPa(90mmHg)以上时就开始用药物治疗。应该明白对高血压的治疗只是达到控制而不是治愈。一次血压测量降至正常就以为病已好了,这种看法是错误的。长期治疗最好是在医生的指导下服用药物,以小剂量多种药物联用比较好。一种药物疗效不好应更换另一种药物,治疗的方式可以是逐步升级,直到把血压控制到正常或接近正常。常用的是作用缓和、副作用小的药物,如噻嗪类利尿剂或β肾上腺素能阻滞剂(如心得安),再升级就用利尿剂加β受体阻滞剂,或加血管扩张剂如硝苯吡啶肼苯哒嗪等。一些复方的降压药物,如复方降压气,珍菊降压片,复方罗布麻片等,降压作用缓和,副作用小,对Ⅰ期或Ⅱ级高血压病人较为适宜。降压治疗后血压已基本控制时,就要用维持量以巩固疗效,根据血压水平适当调节药物剂量和用药次数。如用两种药物减少为一种。1日3次改为1天2次。但不要随便停止治疗,吃吃停停,反而使血压波动甚至出现反跳现象影响脑血流。当血压升高或因紧张激动,气候转冷,血管收缩时药物剂量可适当增加。当血压已正常或天气转热,血管扩张,药物剂量可适当减少,也有的人隔日服药以巩固疗效。对老年高血压病人,因常合并血管硬化,对药物的反应又比较敏感,在使用降压药物时更应慎重,剂量不宜太大,否则因血压下降太快可引起体位性低血压,影响脑血流,并有发生缺血性中风的危险。
为减少高血压引起脑血管病的危险,长期控制高血压会给病人带来很多好处,也是预防脑血管病的有效措施,不过要长期坚持服药治疗是不容易的。据粗略统计在高血压病人中能够坚持长期治疗药只占25%左右,只经治疗,但控制不彻底,治疗不理想者又占25%左右,因此有效地控制高血压除了病人坚持外,医生的合理治疗方案也是十分重要的。总之,应该改变,那种认为血压虽高,但并没有什么不知症状,而放弃治疗的不正确的看法,而要面对科学,长期的进行治疗。
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艾江
回复目录1拼音2英文参考3疾病别名4疾病代码5疾病分类6疾病概述7疾病描述8症状体征9疾病病因10病理生理11诊断检查12鉴别诊断13治疗方案14预后及预防15流行病学16特别提示17相关出处附:1治疗烟雾病的中成药2烟雾病相关药物 1拼音
yān wù bìng
2英文参考Moyamoya disease
3疾病别名Moyamoya 病
4疾病代码ICD:I67.5
5疾病分类神经内科
6疾病概述烟雾病又称为Moyamoya?病或自发性基底动脉环闭塞症,是一种以双侧颈内动脉末端及大脑前、大脑中动脉起始部动脉内膜缓慢增厚,动脉管腔逐渐狭窄以至闭塞,脑底穿通动脉代偿性扩张为特征的疾病。
7疾病描述烟雾病是一种原因不明、慢性进行性的脑血管闭塞性疾病,主要表现为单侧或双侧颈内动脉远端大脑中动脉和大脑前动脉近端狭窄或闭塞伴脑底部和软脑膜烟雾状、细小血管形成。临床表现主要有脑缺血、脑出血及癫痫等。本病于1961?年发现于日本。因脑血管造影显示的异常细小血管形似烟雾,在日语中“漂浮的烟雾”发音为moyamoya,因此Suzuki?和Takaku?于1969?年用“moyamoyadisease”命名本病。
烟雾病不同于烟雾综合征和烟雾现象,烟雾综合征和烟雾现象由某些明确病因所引起,如动脉硬化、放射治疗后、脑膜炎、镰状细胞病、肿瘤、外伤、神经纤维瘤病、Down?综合征以及自发性颈内动脉闭塞等。
8症状体征1.脑缺血
(1)可表现为短暂性脑缺血(TIA)、可逆性神经功能缺失(RIND)或脑梗死。由于缺血性发作短暂,患者就诊时或入院时症状已消失,因此从家属那里获得的病史是很重要的,同时应该详细记录下列内容:首次发病的年龄、发病的方式(缺血性或出血性)、发作的次数、严重程度、神经功能障碍,以及诱发因素和发生时间等。对于上次起病情况和病情变化过程也应作记录,并且要弄清楚目前的体征是上次发作后残留的还是几次发作累积的结果。有些症状是家属无法提供的,要靠我们提示性询问患者,如感觉性发作、头痛和视觉障碍等。
(2)TIA?发作常常与过于紧张、哭泣、应激性情感反应、剧烈运动、进餐、过冷或过热有关。
(3)运动性障碍常为早期症状,约占80.5%,主要表现为肢体无力甚至偏瘫,常有上述的诱发因素。见于TIA?或脑梗死患者。
2.脑出血?脑出血为首发症状,多见于成人,由于病理发展不同,可表现为脑室内出血、脑内出血和蛛网膜下隙出血。有时因出血量多,或者出血部位邻近重要结构,患者常伴严重神经功能障碍和意识障碍。脑出血的原因多认为是随着年龄的增长,血管壁受到血流的冲击而形成的微小动脉瘤或者脑底部的烟雾血管破裂出血。
3.癫痫?一些病人以癫痫发作起病,可部分发作或全身性大发作。
4.不随意运动?不随意运动通常出现在一侧肢体表现舞蹈样动作。面部不随意运动在烟雾病较为少见,睡眠时不随意动作消失。
5.头痛?部分患者伴头痛。头痛的原因估计与颅内血供减少有关。临床上显示许多伴头痛的烟雾病患者在作了血管重建手术后症状即自行消失。
6.智力?烟雾病患者由于脑缺血而不同程度地存在智商下降。根据Matsushima?分型,Ⅰ型的平均智商为111.4,Ⅱ型的平均智商为88.9,Ⅲ型的平均智商为68.9,Ⅳ型的平均智商为63.9。由此可见脑缺血程度越严重,对智商的影响越大。在患者治疗前和治疗后作智商测定和发育测定,有助于对手术效果的评价。
9疾病病因目前有关此病的病因尚不完全清楚,并且各个学者对此病的观点也不一致,概括起来有以下两种观点:
1.先天性脑血管畸形?认为此病是先天性脑血管畸形的根据有:
(1)脑底畸形血管团不见于正常造影片,属于异常血管。
(2)此病以儿童为多见,且无明确的病因可寻。
(3)有些病例合并其他先天性脑血管病,如脑动脉瘤或脑血管畸形。
(4)有报道此病具有家族性。
(5)所表现的异常血管网与胚胎6?周时胎儿脑血管形成过程的阶段相似。
(6)脑血管造影及尸解表明颈内动脉呈均匀地狭窄,无节段性狭窄等表现。
2.后天性多病因性疾病?其根据为:
(1)脑血管造影的动态变化、临床症状、病程在一定时间内呈进行性发展,尤其是儿童,病程的进展倾向更大。
(2)有许多疾病可导致此病,例如脑膜炎、非特异性动脉炎、多发性神经纤维瘤病、放射线、外伤、梅毒、螺旋体病、结核性脑膜炎、脑瘤、颅内感染、视神经胶质瘤、老年性动脉粥样硬化症及视交叉部肿瘤等均可导致类似的病理改变。
(3)脑血管的异常血管网的特殊变化是由于脑底动脉闭塞后形成的侧支循环代偿供血的结果。
国内多数学者认为此病是一种后天性疾病。
10病理生理1.病理解剖学?烟雾病的病理解剖变化主要有以下叁种改变。
(1)大脑基底部的大血管闭塞或极度狭窄:颈内动脉分叉部、大脑前动脉和大脑中动脉起始部、脑底动脉环管腔狭窄、闭塞。受损的动脉表现为细小、内皮细胞增生、内膜明显增厚,内弹力层增厚而致使动脉管腔狭窄或闭塞,中膜肌层萎缩、薄弱与部分消失,可有淋巴细胞浸润。狭窄闭塞的颈内动脉病理改变为:内弹力层高度屈曲,部分变薄,部分断裂,部分分层,部分增厚;内膜呈局限性离心性增厚,内膜内有平滑肌细胞,胶原纤维和弹力纤维;中层明显变薄,多数平滑肌细胞坏死、消失。闭塞性血管的病变性质有的符合先天性动脉发育不全,有的为炎性或动脉硬化性改变,有的为血栓形成。例如钩端螺旋体病引起者为全动脉炎。
(2)异常血管网:主要位于脑底部及基底节区。表现为管壁变薄、扩张,数量增多,易破裂出血等。异常血管网为来自Willis?环前、后脉络膜动脉、大脑前动脉、大脑中动脉和大脑后动脉的扩张的中等或小的肌型血管,这些血管通常动静脉难辨,狭窄的异常血管网小动脉的内膜可见有水肿、增厚,中层弹力纤维化,弹力层变厚、断裂,以致淤血屈曲、血栓形成闭塞。扩张的小动脉可表现为中层纤维化,管腔变薄,弹力纤维增生,内膜增厚等,有时内弹力层断裂,中层变薄,形成微动脉瘤而破裂出血。随着年龄的增大,扩张的血管可进行性变细,数量减少,狭窄动脉增加。
(3)脑实质内继发血液循环障碍的变化:表现为出血性或缺血性及脑萎缩等病理改变。
电镜下观察证明烟雾病是一种广泛的影响脑血管的疾病。最明显的变化就是平滑肌细胞的变性、坏死、消失和内弹力层的破坏。
2.病理生理学?当血管狭窄、闭塞发生时,侧支循环也在逐渐形成。侧支循环增多并相互吻合成网状,管腔显著扩张形成异常血管网。异常血管网作为代偿供血的途径。当脑底动脉环闭塞时,脑底动脉环作为一个有力的代偿途径已失去作用,因此,只有靠闭塞部位近端发出的血管,通过扩张、增生进行代偿供血。这些代偿作用的异常血管网可延续形态及走行大致正常的大脑前、中动脉。如果血管闭塞的部位继续向近侧端发展,就可能使异常血管网的起源处闭塞,从而导致异常血管网的消失。因此,异常血管网的形成是特定部位闭塞的特殊代偿供血的形式,而不是本质的东西,它可见于Willis?环的前部,也可见于其后部。如果闭塞继续发展而闭塞了异常血管网的起始点,或闭塞部位在起点的近端,那么可没有异常血管的出现。
3.发病机制?血管中层平滑肌细胞的破坏、增生与再破坏、再增生,反复进行可能是烟雾病发病的形态学基础。
当血管狭窄或闭塞形成时,侧支循环逐渐建立,形成异常血管网,多数异常血管网是一些原始血管的增多与扩张形成的。当血管闭塞较快以至于未形成足够的侧支循环进行代偿供血时,那么,临床上就表现为脑缺血的症状。若血管闭塞形成后,其近端压力增高,造成异常脆弱的、菲薄的血管网或其他异常血管破裂,临床上就出现颅内出血的症状。当颅内大动脉完全闭塞时,侧支循环已建立,病变就停止发展。由于病变的血管性质不同,病变的程度不一,侧支循环形成后在长期血流障碍的作用下,新形成的血管又可发生病变,故其临床症状可表现为反复发作或交替出现。
11诊断检查诊断:烟雾病是指包括病变部位相同、病因及临床表现各异的一组综合征。烟雾病这一诊断仅是神经放射学诊断,不是病因诊断,凡病因明确者,应单独将病因排在此综合征之前。仅根据临床表现是难以确诊此病的,确诊有赖于脑血管造影,有些患者是在脑血管造影中无意发现而确诊的。凡无明确病因出现反复发作性肢体瘫痪或交替性双侧偏瘫的患儿,以及自发性脑出血或脑梗死的青壮年,不论其病变部位位于幕上还是幕下,均应首先考虑到此病的可能,并且均应行脑血管造影。至于病因诊断,除详细询问病史外,尚需要其他辅助检查如血常规、脑脊液血清钩端螺旋体凝溶试验、结核菌素皮试等。由于脑电图及CT?检查均没有特异性,故早期诊断比较困难。
实验室检查:
1.一般化验检查?多无特异性改变。一般化验检查包括血常规、血沉、抗“O”、C?反应蛋白、黏蛋白测定、结核菌素试验以及血清钩端螺旋体凝溶试验等。血常规多数病人白细胞计数在10×109/L?以下;血沉可稍高,多数正常;抗“0”可稍高,亦可正常;若病人系结核性脑膜炎所致,结核菌素皮试可为强阳性;若为钩端螺旋体病引起,血清钩端螺旋体凝溶试验可为阳性。
2.脑脊液检查?脑脊液的化验检查与其他脑血管疾病相似。儿童多为缺血性表现,脑脊液检查一般正常,腰穿压力亦可正常。如有结核性脑膜炎,病人的脑脊液则呈结核性脑膜炎反应,即脑脊液细胞数增多,糖与氯化物降低,蛋白增高。如为钩端螺旋体病所致,病人脑脊液钩端螺旋体免疫反应可为阳性。若有破裂出血,腰穿脑脊液检查可出现血性脑脊液或脑脊液中有血凝块。若出血后24h?腰穿脑脊液呈红色,脑脊液中可见有均匀的红细胞,24h?以后脑脊液呈棕黄色或黄色,1~3?周后黄色消失。脑脊液中的白细胞升高,早期为中性粒细胞增多,后期以淋巴细胞增多为主,这是血液对脑膜 *** 引起的炎症反应。蛋白含量亦可升高,通常在1g/L?左右,脑脊液压力多在1.57~2.35kPa。
其他辅助检查:
1.脑电图?一般无特异性变化。无论是出血病人还是梗死病人,其脑电图的表现大致相同,均表现为病灶侧或两侧慢波增多,并有广泛的中、重度节律失调。根据异常电脑图产生的不同波形、不同部位可分为3?种类型:
(1)大脑后半球型:以高幅单向阵发性的或非阵发性的δ?波为主,局限在大脑后半球,以缺血明显侧占优势。
(2)颞中回型:以中高幅、持续性的δ?波和θ?波为主,局限于颞叶的中部,亦是以缺血明显侧占优势。
(3)散发型:呈弥漫性低中幅的θ?波。过度换气可诱发慢波,提高脑电图诊断的阳性率。过度换气诱发慢波的机制,可能与脑组织血液供应的动态变化以及脑部动脉血的pH?变化有关。
2.脑血管造影术?脑血管造影是确诊此病的主要手段,其脑血管造影表现的特点为:
(1)双侧颈内动脉床突上段和大脑前、中动脉近端有严重的狭窄或闭塞:以颈内动脉虹吸部颈1?段的狭窄或闭塞最常见,几乎达100%,延及颈2?段者占50%,少数病人可延及颈3、颈4?段。而闭塞段的远端血管形态正常。双侧脑血管造影表现基本相同,但两侧并非完全对称。少数病例仅一侧出现上述血管的异常表现。一般先始于一侧,以后发展成双侧,先累及Willis?环的前半部,以后发展到其后半部,直至整个动脉环闭塞,造成基底节、丘脑、下丘脑、脑干等多数脑底穿通动脉的闭塞,形成脑底部异常的血管代偿性侧支循环。
(2)在基底节处有显著的毛细血管扩张网:即形成以内外纹状体动脉及丘脑动脉、丘脑膝状体动脉、前后脉络膜动脉为中心的侧支循环。
(3)有广泛而丰富的侧支循环形成,包括颅内、外吻合血管的建立:其侧支循环通路有以下叁类:
①当颈内动脉虹吸部末端闭塞后,通过大脑后动脉与大脑前、中动脉终支间吻合形成侧支循环。
②未受损的动脉环及虹吸部的所有动脉分支均参与基底节区的供血,构成侧支循环以供应大脑前、中动脉所属分支,因此,基底节区形成十分丰富的异常血管网是本病的最重要的侧支循环通路。
③颈外动脉的分支与大脑表面的软脑膜血管之间吻合成网。
3.CT?扫描?烟雾病在CT?扫描中可单独或合并出现以下几种表现。
(1)多发性脑梗死:这是由于不同部位的血管反复闭塞所致,多发性脑梗死可为陈旧性,亦可为新近性,并可有大小不一的脑软化灶。
(2)继发性脑萎缩:多为局限性的脑萎缩。这种脑萎缩与颈内动脉闭塞的范围有直接关系,并且颈内动脉狭窄越严重,血供越差的部位,脑萎缩则越明显。而侧支循环良好者,CT?上可没有脑萎缩。脑萎缩好发于颞叶、额叶、枕叶,2~4?周达高峰,以后逐渐好转。其好转的原因可能与侧支循环建立有一定的关系。
(3)脑室扩大:约半数以上的病人出现脑室扩大,扩大的脑室与病变同侧,亦可为双侧,脑室扩大常与脑萎缩并存。脑室扩大与颅内出血有一定的关系,严重脑萎缩伴脑室扩大者,以往没有颅内出血史,而轻度脑萎缩伴明显脑室扩大者,以往均有颅内出血史。这可能是蛛网膜下腔出血后的粘连,影响了脑脊液的循环所致。
(4)颅内出血:61.6%~77.3%的烟雾病患者可发生颅内出血。以蛛网膜下腔出血最多见,约占60%,脑室内出血亦较常见,占28.6%~60%,多合并蛛网膜下腔出血,其中30%的脑室内出血为原发性脑室内出血。此乃菲薄的异常血管网破裂所致。脑内血肿以额叶多见,形状不规则,大小不一致。邻近脑室内者,可破裂出血,血肿进入脑室。邻近脑池者可破裂后形成蛛网膜下腔出血。
(5)强化CT?扫描:可见基底动脉环附近的血管变细,显影不良或不显影。基底节区及脑室周围可见点状或弧线状强化的异常血管团,分布不规则。
4.MRI?磁共振可显示烟雾病以下病理形态变化:
(1)无论陈旧性还是新近性脑梗死均呈长T1?与长T2,脑软化灶亦呈长T1?与长T2。在T1?加权像上呈低密度信号,在T2?加权像上则呈高信号。
(2)颅内出血者在所有成像序列中均呈高信号。
(3)局限性脑萎缩以额叶底部及颞叶最明显。
(4)颅底部异常血管网因流空效应而呈蜂窝状或网状低信号血管影像。
12鉴别诊断此病需要与脑动脉粥样硬化、脑动脉瘤或脑动静脉畸形相鉴别。一般根据临床表现及脑血管造影的改变多不难鉴别。
1.脑动脉硬化?因脑动脉硬化引起的颈内动脉闭塞患者多为老年,常有多年的高血压、高血脂史。脑血管造影表现为动脉突然中断或呈不规则狭窄,一般无异常血管网出现。
2.脑动脉瘤或脑动静脉畸形?对于烟雾病出血引起的蛛网膜下腔出血时,应与动脉瘤或脑动静脉畸形相鉴别。脑血管造影可显示出动脉瘤或有增粗的供血动脉、成团的畸形血管和异常粗大的引流静脉,无颈内动脉狭窄、闭塞和侧支循环等现象。故可资鉴别。
13治疗方案由于本病病因尚不明确,并且对病情发展难以预测,一些患者由于得到足够侧支供血,改善了脑缺血状态,可自发性痊愈。但另一些患者由于失代偿而造成不可逆神经功能障碍,因此在临床治疗中应考虑到这两种情况。
1.内科治疗?主要是对症处理。对于缺血性起病可应用血管扩张药、抗凝药。对脑出血患者应用止血药物和抗纤维蛋白溶解药等。对于癫痫患者和不随意运动宜做相应的对症治疗。脑出血患者伴颅内高压应适当控制颅内压力。
2.外科治疗
(1)目的:在脑组织出现不可逆神经功能障碍前,通过手术方法增加脑的侧支循环,改善脑供血,恢复正常神经功能。
(2)手术方法:可分为直接和间接的血管重建手术。
①直接血管重建术:
A.颞浅动脉大脑中动脉吻合术。
B.枕动脉大脑中动脉吻合术。
C.枕动脉大脑后动脉吻合术。
直接血管重建术可立即改善脑部的缺血情况,但由于大多数受体动脉变细,手术操作上有难度,尤其在儿童。另外,在手术时需短暂性夹闭大脑中动脉分支,有加重脑缺血的危险。
②间接血管重建术:
A.脑硬脑膜动脉血管融合术。
B.脑肌肉血管融合术。
C.脑肌肉动脉血管融合术。
D.脑硬脑膜动脉肌肉血管融合术。
E.环锯鉆洞,硬脑膜和蛛网膜切开术。
F.大网膜移植术。
(3)手术方法的选择:取决于脑缺血部位、性质以及外科医生对某种手术方法的喜好。一般来说,直接血管重建术可立刻为缺血半球供血,但是它在技术上要求高,如果儿童的血管细小,则增加了手术的难度。间接法的优点是方法简单易行,对已附在来自头皮和硬膜动脉的侧支不产生影响,也不需要暂时阻断脑血管分支。因此对儿童患者宜采用脑硬脑膜动脉血管融合术,通常在术后4~20?天(平均10?天)脑缺血症状改善。这种脑缺血的症状改善估计是颅内和颅外的血管在早期阶段通过伤口愈合所产生的新生血管自发 *** 通。这些新生血管与颈外动脉连接,由于压力的梯度使颈外动脉的血流入颈内动脉系统,形成初期的、持续性供血。术后2~3?个月,手术切口处硬脑膜动脉增粗、脑血流增加。当足够的脑血流建立时,缺血性发作自行消失。一般平均术后239?天脑缺血性发作消失。如缺血性发作消失持续6?个月以上,可称为缺血性发作中止。
(4)手术时机:采用内科治疗仅半数患者在4~5?年内缺血性发作消失,其余的患者持续7?年仍有缺血性发作。烟雾病的缺血性发作在自然病程中将持续很长一段时间,并且病程越长对智商的影响也越大。据报道,如将智商定在86为正常,那么在烟雾病患者起病4?年内92%的患者智商是正常的,起病后5~9年40%患者的智商是正常的,病程10~15?年仅33%患者的智商是正常的。
因此,一旦烟雾病诊断明确应尽早手术,术后不但能改善脑缺血发作,智商也有不同程度的提高。年龄小于5?岁的患者(尤其小于2?岁),脑梗死发生率高,病情发展较快,预后和康复率较差,同时年龄越小,智商下降的出现越早,手术治疗对此期年龄的儿童同样有价值。但是对于症状较少或者仅仅以头痛、癫痫和不随意运动为主要症状的患者,则应选择性地采用手术治疗。
(5)双侧手术问题:如病人一般情况好,可一次麻醉行双侧半球血管重建。如分期手术,有下列情况的半球应先手术:反复TIA、优势半球,脑血流动力学研究显示脑血流量和灌注储备量减少较重。一般在首次间接手术至少6?个月,患者神经系统症状和体征稳定,方可行另一侧手术。
14预后及预防预后:本病的预后多数情况下取决于疾病的自然发展,即与发病年龄、原发病因、病情轻重、脑组织损害程度等因素有关。治疗方法是否及时恰当,亦对预后有一定影响。一般认为其预后较好,死亡率较低,后遗症少。小儿死亡率为1.5%,成人为7.5%。30%的小儿患者可遗有智能低下,成人颅内出血者死亡率高,若昏迷期较快度过,多数不留后遗症。从放射学观点来看,其自然病程多在一至数年,一旦脑底动脉环完全闭塞,当侧支循环已建立后,病变就停止发展,因此,总的来说,其预后尚属乐观。
预防:无特殊。
15流行病学烟雾病最早发现于日本,一度曾认为仅发生于日本人。1962?年法国的Subirana?报道了一组烟雾病后,世界各地陆续有这种疾病的报道。但是,东南亚特别是日本、中国和韩国等国家最多见。据估计,在日本每年新增的烟雾病患者在200?例左右,由此推测,日本烟雾病的年发病率为0.07%,10?万人口发病率为0.1,有家族史的发病率更高,是正常人群的42?倍。本病的遗传形式目前还不清楚,但多数学者认为是多因素的。
男女发病的比率为1∶1.6。本病可见于任何年龄,发病年龄有两个高峰:
第一个高峰在4?岁左右,以缺血性发作为主;第二个高峰在34?岁左右,以脑出血起病为主。但是,成人以缺血发作起病者也不少见。
16特别提示1、注意休息和瘫痪肢体的功能锻炼。
2、加强营养,给予高蛋白质高维生素饮食。
3、出现蛛网膜下腔出血者,不能搬动病人,避免咳嗽、喷嚏和屏气排便等增加胸腔、腹腔压力的动作。
4、应防止洪水泛滥,灭鼠,家禽应圈养,防止污染水源,做好饮水消毒。
5、教育儿童不要喝生水,不要到疫水中玩水、洗澡等,避免患钩端螺旋体病。
17相关出处《内科学第五版》、《外科学第五版》、《儿科学第六版》、《内科学第六版》
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武汉-严**
回复北京中医药大学东直门医院不知是否正确?
北京中医药大学东直门医院儿科成立于1958年建院之初承担本科生七年制硕士生国内外进修生留学生港澳台学生双学位西学中班的临床教学现有15名医师其中有教授5名,副教授8名,具有一批国内外知名专家设门诊急诊教研室及儿科病房;1982年被国家定为硕士点为全国中医药高等教育儿科学会牵头单位曾主编副主编《百科全书中医儿科分册》《中医儿科治疗大成》《中医儿科学》等专著
擅长用中医疗法(口服中药中药灌肠中药外敷推拿捏脊拔罐针灸等传统中医疗法)及中西医结合疗法治疗儿科疾病40余年来成功地诊治抢救了感染性休克出血性休克心源性休克及青霉素链霉素螺旋霉素头孢类抗生素等药物所致的过敏性休克颅高压心跳呼吸暂停肺痈肺含铁血黄素沉着症卡氏肺囊虫肺炎出血性坏死性小肠炎消化道大出血病毒性心肌炎心肌病再障白血病淋巴瘤肾小管酸中毒慢性肾炎胡桃夹现象肾脏异位病毒性脑炎结核性脑炎烟雾病甲亢甲状旁腺功能低下糖尿病化脓性脑膜炎病毒性脑炎抽动?秽语综合症等急危重症和疑难病症并对肺炎重症肌无力进行性肌营养不良症病毒性心肌炎厌食证抽动秽语综合症等进行了系统研究;研制了多种儿童制剂取得很好疗效.
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就是那个人
回复这种情况说明患者是右侧大脑动脉狭窄,伴有烟雾样改变也可称之为烟雾病。而烟雾病是一种至今原因不明的一种疾病,主要是指以颈肋动脉系统的末端大脑内动脉的前动脉、中动脉的起始部血管出现了异常的狭窄,甚至闭塞,而在颅底形成一种异常的血管网为特征的一种疾病。
由于颅底形成的血管网貌似我们抽烟时漂浮在空中的烟雾,所以称为烟雾病。这个疾病的发生,至今原因不甚明了。
对于烟雾病的治疗,在临床上,主要以手术治疗、药物治疗为主。中医治疗,则是以治疗脑动脉硬化为主,来改善大脑的供血和供氧,防止大脑动脉血管的闭塞。