嗜血细胞综合症是什么病

保险重大疾病目录中并没有明确“嗜血性细胞综合症”这一疾病，但是重大疾病也并不一定是非要得了保险合同中“举例”的疾病才能理赔。很多情况下就算没有说明也是可以赔偿的。重大疾病是指身体器官、功能病变、衰退到了一定程度而导致，
嗜血性细胞综合症分很多种情况，并不是某种疾病的名称。
严重的身体炎症、肿瘤、白血病、肝病以及突发性抵抗力下降等都能引起嗜血性细胞综合症。要是因为肿瘤、白细胞异常、以及肝脏严重病变都是属于重疾的赔偿范围。现在最重要的是应该马上确诊，找到嗜血性细胞异常的病因。不要耽误治疗

噬血症是一种医学上比较少见，也比较棘手的一种疾病，噬血症，顾名思义，就是对血液有一种渴望，除此之外呢，还有那些特点，下面就由我们专家来给大家介绍。
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第一：嗜血细胞综合症可分为原发生和反应性，潜在疾患可为感染，肿瘤，免疫介导性疾病等，由于噬血细胞增多，加速了血细胞的破坏。相对来说老年人的体质比较弱，免疫力较差所以更容易会发生感染。


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第二：我们专家结合临床表现和实验室检查结果，更倾向于嗜血细胞综合症，可能为病毒感染相关性，所以建议大家可以仔细看看血片能否见到异形淋巴细胞。



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第三：关于嗜血细胞综合征骨髓象中嗜血细胞比例的问题，大多数人都以白风之2来划分，我认为不能对2%认得太死，因为嗜血细胞体积较大，推片时易于推至片尾和边缘，所以好还要更具体的进行进一步的检查。



注意事项
噬血症的在治疗费用上并不是一个小数目，尤其是在进行到后期的时候，所以建议大家在生活上一定要注意自己的身体健康。

简述：

人体血液中的吞噬细胞是一把双刃剑，一方面像清洁工一样吞噬入侵的细菌和机体的衰老细胞，清理对人体有害的物质，起着保护人体的作用；另一方面，如果其过度活跃，就会不分敌我，将人体有用的细胞一并吞噬，严重的会将人体组织、器官一点点侵蚀，造成一系列损伤，导致大出血点、肝功能衰竭、呼吸衰竭等严重后果。这就是嗜血细胞综合症。

发病机理：

嗜血细胞综合征可分为原发生和反应性，潜在疾患可为感染、肿瘤、免疫介导性疾病等，由于噬血细胞增多，加速了血细胞的破坏。因为老年人的体质比较弱，免疫力较差所以更容易会发生感染，这个病一般是不会传染的，如果是感染因素，要尽快去除感染因素，原发病治疗好后多可自愈。

诊断标准：

1、发热：发热超过1周，热峰>38.5'C

2、肝脾肿大：肝脾大伴全血细胞减少，累计>=2个细胞系

3、血细胞减少(外周血二或血三系细胞减少)，其中血红蛋白<90g/L，血小板<100 x 109/L，中性粒细胞<1.Ox109/L

4、高甘油三酯血症和/或低纤维蛋白原血症

5、骨髓、脾或淋巴结可见噬血细胞但无恶性表现。

感染性嗜血细胞综合症是一种与急性病毒感染有关的良性噬血组织细胞增生症，多发于儿童，其特点为单核-巨噬细胞增生活跃，并有明显的吞噬红细胞现象。患者多有明显高热，肝、脾和淋巴结肿大，原发病治疗好后多可自愈。患者有贫血现象，白细胞明显减少，分类可见淋巴细胞明显增高，易见异淋。血小板常减低。

骨髓多增生活跃，粒系统所占比例降低，中性粒细胞可见毒性变。幼红系统增生多正常，淋巴系统比例亦未见明显改变，可见异淋。单核巨噬系统增生活跃，常>10%，巨噬细胞大小为20~40微米，或更大，胞浆丰富，吞噬多个成熟红细胞，或幼红细胞或血小板等。巨核细胞大致正常。

嗜血细胞综合征以下简称嗜血，大体上可分为原发与继发。原发就是基因携带嗜血基因，多发病于十岁前，原发必须进行骨髓移植，移植后预后较好。

继发就是感染所致，可分为多种，病毒，风湿，真菌，肿瘤许多情况可以引起嗜血，其中最为常见为eb病毒与淋巴瘤引起嗜血，二者必须移植，若不移植，进行保守治疗生命大约在半年左右，淋巴瘤的预后最差，eb稍好，其余原因引起的治疗好原发病后，嗜血可消除。同时eb引起的嗜血儿童可通过化疗达到治愈与缓解，但需结合病情。

嗜血细胞综合征的表现基本上可以总结，肝脾增大，血项降低，骨穿嗜血，高甘油三酯，低凝血，连续高热等，但不需符合全部，即可以确诊。

临床表现

小儿病毒相关噬血细胞综合征的临床表现多种多样。常见临床表现有以下几方面：

1.一般特点

高热、出血、皮疹、肝脾大及淋巴结肿大等，广谱抗生素治疗无效，临床表现异质性强，部分患儿1～8周可自行缓解。

2.部分或全血细胞减少

全血细胞减少，与细胞因子骨髓抑制和组织细胞吞噬血细胞有关。

3.多脏器损害

肝功能损害或凝血功能障碍。部分病例可有中枢神经系统症状、肺部浸润、肾衰竭等多脏器损害。

4.病理特点

骨髓检查、淋巴结切片或脾脏活检亦可见吞噬血细胞现象。

儿童嗜血细胞综合症是一种罕见疾病，死亡率高，治疗难度大，理想的方案是需要配型移植，但是移植的风险大，移植的时间也有很大的影响，但是应该的移植的病例没有及时的移植会导致病情恶化，严重则会危及患者的生命安全。所以一种基于大数据的病情预测系统显得尤为重要。能够及时合理的给出病例预测，及时的进行移植，挽救患者的生命，是件很有意义的事情。（自我意见）

你好，噬血细胞综合症是血液内科一种少见的疾病.病因可能是感染、药物或肿瘤引起的.感染性嗜血细胞综合症是一种与急性病毒感染有关的良性噬血组织细胞增生症，多发于儿童，其特点为单核-巨噬细胞增生活跃，并有明显的吞噬红细胞现象。患者多有明显高热，肝、脾和淋巴结肿大，原发病治疗好后多可自愈。患者有贫血现象，白细胞明显减少，分类可见淋巴细胞明显增高，易见异淋。血小板常减低。至于能活多久很难定断。