无肌病性皮肌炎怎么治疗

您好，
皮肌炎是一种非感染性的炎症性疾病，发病多数呈缓慢起病，少数呈急性或亚急性发病。肌肉和皮肤是本病的两组主要症状，皮损往往先于肌肉数周至数年发病，少数先有肌病，随后出现皮损，部分患者肌肉和皮肤同时发病。

　　皮肌炎具有一定的特异性，它的首先症状是对皮肤的损害。那么皮肌炎能治好吗?这样问题一直以来都患者最担心的。其实只要皮肌炎患者及时治疗，是可以在一定程度上缓解病情的。

　　西医激素类等苭物治疗皮肌炎，副作用较大但疗效有限、不是很理想，病情反复，只能指标不能治本，患者痛苦，长期会产生诸多并发症;用纯中苭治疗此病比较好，标本兼治，采用中医苭治疗，治疗效果稳定、理想且无任何副作用，治愈后不易复发。

　　急性期皮肌炎以西苭治疗为主，如适用激素、免役增强剂、神经营养剂及抗感染治疗。但由于某些苭物副作用较大或价格昂贵，影响了该病急性期的治疗。

　　在治疗皮肌炎的同时，加用清热解毒的处方中苭，可很快根治并发症;因为患有皮肌炎等病症(结缔组织病)的患者免疫力低下、体质弱，容易并发肺炎、腮腺炎、感冒、发烧等。

　　很多人都很害怕患上皮肌炎，以为一旦患病就在也无法治好了，其实皮肌炎并没有大家想象的那么可怕，只要经过科学的治疗，树立正确的治疗态度，是完全可以治好皮肌炎的。

这个是病。必须注意综合的调理看。
皮肌炎饮食要富有营养，多食高蛋白高热量食物，避免食用黄花菜、香菇等增强光敏感或促进免疫功能的食物，以及海鱼、虾、蟹等容易引起过敏的食物。日常生活中，患者在皮肌炎饮食中需注意以下几方面：
　　1、对多发性肌炎和皮肌炎饮食条理应高热量，高蛋白，易消化，并含有丰富维生素为原则。忌生冷，油腻，甜粘之品，少食辛辣刺激性食物，戒烟。
　　2、对有消化道溃疡或药物引起的胃肠损害的病人，选用食物要煮烂，使之易消化，以减轻胃肠负担。仅以关节局部症状为主，不发热，亦无脾胃症状者，饮食可随意，无许多加限制。
　　3、可结合舌苔变化调节饮食，如舌苔薄白，引适应以选配温性的食物，如姜茶，姜糖汤，姜皮汤;舌苔薄黄，示有热象，则饮食宜清淡，选配冬瓜汤，绿豆汤，番茄和绿叶菜汤，并宜忌油腻荤菜。
　　4、发热期间食欲很差，服用抗风湿药物也会引起胃肠道反应，不思饮食，应以清淡为主，宜给半流质，如面条，更米，大米粥等，多食新鲜水果，新鲜蔬菜等，多饮清凉饮料，以生津止渴，补充体液

还记得在各家有线电视电影台播了上千遍的港片「九品芝麻官」吗？戏里有一个「烈火奶奶」让观众印象深刻。她的本名叫鲁芬，不幸在去（2017）年过世，死因是皮肌炎导致肺部衰竭，享年63岁。鲁芬所罹患的皮肌炎，听起来似乎是一种跟皮肤与肌肉有关的疾病，发生率不高，平均每十万人只有5起病例，但如果治疗不当，却是可引起严重并发症或恶性肿瘤而致死的恶疾。

皮肌炎是一种自体免疫疾病，但目前尚无一致的证据显示是由抗体或淋巴球攻击肌肉的组成成份。大部份的肌肉病理学家认为是「体液免疫」造成皮肌炎，因为病人肌肉中的B淋巴球比T淋巴球多，且有免疫球蛋白沉积在肌肉内血管而造成血管病变。

这种自体免疫疾病好发于青春期之前及40岁左右，在年轻成人中以女性比男性多，值得注意的是，如果是在40岁以后才发病的病人中，有10%会合并恶性肿瘤，大部份是肺癌和乳癌。

皮肌炎所引起皮肤及肌肉的急性变化包括退化、再生、水肿及淋巴球浸润，发炎细胞是位在小血管周围或肌肉束的周边，微血管常会有内皮增生，加上IgG与IgM等免疫球蛋白及补体的沉积，可能会堵塞这些血管，进一步使得多处的肌肉出现退化及再生的状况。

皮肌炎的主要症状分为皮肤与肌肉两类，在皮肤方面，初期最明显的症状是在眼睛周围出现水肿性的红色皮疹，而后还会漫延到鼻梁、两颊、颈部、手肘、前胸与肩背部，随后，在手背与脚背面一侧的关节，也会冒出红色的丘疹。

此外，在手指甲的根部皱折处会出现红斑，指甲变厚等征兆，而手掌的正面与侧面皮肤会变得粗糙有裂纹，像是长期从事劳动粗重工作的手。

至于在肌肉方面的症状，影响主要是在骨骼肌的部份，病患往往上下楼梯困难，蹲下起身费力，抬臂困难，甚至连梳头与穿衣都有障碍。有一些病人颈部肌肉无力，难以维持头部端正。而病患因为皮下组织及肌膜可能会钙化，受侵犯的肌肉可能会酸痛﹐近端肢体呈现无力的状态。

由于皮肌炎是免疫系统疾病，所以还会还会侵犯到人体其他系统，例如肺部受侵犯的病患会出现胸闷、咳嗽、呼吸困难等症状；如果侵犯到消化系统，有1/3的病患会出现吞咽困难、喝水易呛的状况；如果侵犯心血管系统，可能出现心律不整与心脏衰竭，此外，还有可能使肾脏与关节受到侵犯。本文一开始所提到的「烈火奶奶」鲁芬就是因为皮肌炎引发肺部衰竭才不治的。

如果确定得了皮肌炎，因为病程很长，所以要做好长期抗战的心里准备，通常必须用药持续几个月到半年才缓解症状，但还是需要继续维持治疗长达数年。

皮肌炎的标准疗法是服用类固醇，严重的个案须更高的剂量，可以给予3天大剂量类固醇﹐以抑制病情恶化，要等症状缓解后才可逐渐减低剂量。若用类固醇疗效不佳﹐可考虑并用各种免疫抑制剂，也可尝试注射免疫球蛋白（IVIG）。

值得注意的是，有部份病情快速恶化的病人，有可能伴随发生肿瘤，两者可能是出现相互影响的状况，即是有可能是肿瘤发生后再出现皮肌炎的症状，也有可能是先发生皮肌炎，而后才被检测出有肿瘤。所以皮肌炎患者也应定期进行癌症的筛检。

大部份皮肌炎的患者可以透过药物治疗而得到改善﹐至于并发肿瘤的患者预后较差。儿童罹患皮肌炎有83%可自我照顾﹐但仍会有1/3的患者有持续的红疹或无力感。

皮肌炎患者在进行治疗的同时，也要调整生活方式，包括在饮食方面要多吃鸡蛋、牛奶等高蛋白食物以促进肌力恢复，禁食辛辣、 *** 性食物，有呛咳、吞咽困难的患者进食时应取坐姿或半坐姿。

至于在活动方面，在急性期的病患应以卧床休息为主，以免加重皮肌炎症状，至于病情稳定后才可逐渐增加活动，同时活动期间应有人陪护，以免患者跌倒、摔伤。此外，患者在外出时还应做好防晒措施。

皮肌炎患者大部分治疗反应良好，痊愈后无后遗症，这类病例属一次性者，即发病数月治疗后即恢复健康，以后不再复发。部分病人发病后5年内死亡,多为伴有癌症的患者。
此病目前西药治疗主要是激素、免疫抑制剂、大剂量的丙种球蛋白治疗，前两者的副作用较大，后者的费用较高。所以提倡中西医结合治疗，减轻副作用，减少费用。结合针灸按摩等理疗。另外针对病情较重的患者还可以采取血浆置换结合激素和免疫抑制剂治疗，达到事半功倍的效果。此外最主要的还有脐血间充质干细胞移植治疗，起到免疫修复、免疫调节的作用，使患者在长期达到稳定，甚至停服西药。
经过早期系统的治疗，皮肌炎患者都能恢复健康。生活中有战胜疾病的信心，注意避免劳累、坚持适当的锻炼，防风寒防潮，以免引起复发。
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