天疱疮临床上可以治愈吗

天疱疮是皮肤科比较常见的疾病，当患者抵抗力降低时，钙黏蛋白有明显的同源性，表皮细胞间粘连功能丧失就容易诱发天疱疮，若不及时治疗，很容易会给患者的身心造成严重影响。在进行临床治疗时，需要针对天疱疮的不同类型进行不同的治疗，接下来就有请阳江市人民医院主任医师王卫亮详细介绍一下天疱疮的临床分型。

临床上可以将天疱疮分为哪几种类型？

临床上可以将天疱疮分为寻常型天疱疮、红斑型天疱疮、增殖型天疱疮、落叶型天疱疮四种类型，其中，寻常型天疱疮最为常见，其他三种类型在临床上比较少见。临床上得了天疱疮的患者是可以完全治愈的，前提是需要坚持规范治疗。

如何预防天疱疮？

预防天疱疮必须要提高自身的免疫力，天疱疮是自身免疫性疾病，只要是可能引起免疫紊乱的生活习惯，都有可能导致天疱疮，因此，想预防天疱疮，在日常生活中应该加强运动，增强体质，提高免疫力，避免过度熬夜、作息不规律、不良饮食习惯等损害免疫功能的行为。

天疱疮和类天疱疮有哪些区别？

天疱疮和类天疱疮都属于自身免疫性疾病，两者在高发人群、表现症状、皮肤病理和免疫病理典型等方面都有所不同。首先，天疱疮高发于中年人，类天疱疮好发于老年人；其次，天疱疮的症状表现为口腔糜烂，而类天疱疮则为红斑、水疱和瘙痒。

天疱疮和类天疱疮都属于常见皮肤疾病，但是治疗方法并不相同，在治疗天疱疮时可以选择一般支持治疗，全身治疗和局部治疗。一般治疗主要是给患者进行高蛋白的饮食补充维生素，加强皮肤的护理，防止压疮形成，全身治疗可以给患者使用糖皮质激素和免疫抑制剂，严重时还可以使用血浆交换疗法，局部治疗就是针对患者局部的症状进行药物治疗。

98%。天疱疮的治愈率要视病情情况而定，病情轻，早期治疗，治愈率可达98%。如果严重，治疗又晚，那么治愈率就不好说。犬落叶天疱疮是一种自身免疫性皮肤病，其特征是产生的自身抗体，针对角质形成细胞上的黏附分子发生反应。

什么是天疱疮

天疱疮是一组严重的慢性复发性大疱性皮肤病。

病因 ：本病病因尚未阐明，目前多数学者认为可能是一种自身免疫性疾病，因为用间接免疫荧光检查，发现患者血清中有抗表皮棘细胞间物质的特异抗体（又称天疱疮抗体），主要是IgG,血清中天疱疮抗体滴度与疾病的严重程度相平行。天疱疮抗体的反应部位病理组织学上是天疱疮的发病部位（棘解离发生的部位）。本抗体作用在表皮细胞间的结合部。

临床表现 本病好发生于30－50岁。无明显性别差异。

目前多数学者主张采用Lever分类法，即1．寻常型天疱疮，约占2／3。2．落叶型天疱疮。红斑型天疱疮，约占15％。增殖型天疱疮，约占3％。

（一）寻常型天疱疮;在皮肤上突然发生黄豆大至蚕豆大水疱，有时可达核桃大，疱壁多薄而松弛，疱液开始清亮，以后混浊含有血液，疱破溃后形成疱液结痂、糜烂、常有特异的腥臭。在外力作用下，表皮极易剥离，或轻轻地压迫完整的大疱，疱液即在大疱内从压迫点向四周扩散，为Nikolsky 征阳性。其发生机理是由于表皮棘层细胞发生棘松解，而缺乏表皮细胞的内聚力。

一般仅有轻痒，治疗后留有色素沉着，不留疤。约有80％患者累及口腔，外阴及眼结膜，口腔粘膜发生顽固的糜烂极易出血范围广，烧灼痛明显、常常是本病的早期症状。

疱疹可以发生于各部位，背部，腋窝部及鼠蹊部则更容易发生。

水疱泛发全身，出现广范围的糜烂面，易并发感染、发烧、全身衰弱等症状。

（二）增殖型天疱疮: 是寻常性天疱疮的异型，皮损好发生于头面、腋下、胸背等处。初起为松弛的水疱，Nikolsky 氏征阳性，破溃后形成糜烂，乳头伏增生，表面污秽，结痂 、有恶臭。

常侵犯口腔、鼻腔、阴唇、肛门等处粘膜，水疱极易开成糜烂面。

自觉症状不明显，有时伴有高热等全身症状。病变时轻时重，往往持续多年。

有人认为增殖性天疱疮可分为两型：①重型（neumann型）多与寻常性天疱疮相移行。②轻型（Hallopeau 型）无明显水疱仅在间擦部位出现小脓疱和乳头状增生。临床上和增值性皮炎难以区别，用直接免疫荧光检查发现本病在表皮细胞间有IgG沉着。

（三）落叶型天疱疮：在正常皮肤上或红斑上出现松弛的水疱，特征是极易破溃并形成油腻状结痂，出现限局或广泛性的剥脱，有腥臭。有时患处皮肤潮红肿胀及叶状痂皮，类似剥脱皮炎损害。Nikolsky征阳性。

皮损多发生于头、颜面、胸、背部。口腔粘膜很少受累。自觉瘙痒，全身症状轻重不一。

（四）红斑型天疱疮:本病亦称Sener-usher症候群、脂溢性天疱疮,是落叶型天疱疮的异型，以红斑，小水疱为主，Nikolsky氏征阳性可覆有鳞屑、结痂、好发于头部、面颊及胸背部。面部皮损分布多为蝶型红斑，酷似红斑狼疮。头部、胸背部多覆有脂溢性结痂，和脂溢性皮炎相象。

一般很少播散全身，预后良好，不累及粘膜，全身症状轻微。本症最后可以发展为落叶型天疱疮。
副肿瘤天疱疮发病机理

京大学第一医院皮肤科以朱学骏教授为首的课题组经过多年研究，最近在副肿瘤性天疱疮发病机理研究中取得重大突破，在世界上首先提出并证明了这种自身免疫性疾病的发病，是由于肿瘤中病理性B细胞克隆产生了针对皮肤黏膜细胞间连接蛋白的自身抗体所引起的。

这一理论为今后自身免疫性疾病发病机理研究开创了新方向。有关学术论文近日发表在世界权威医学学术期刊《柳叶刀》杂志上，这是我国皮肤科学界迄今为止在国际上发表的影响因子最高的学术论文，这项具有国际先进水平的原创性成果具有重要的理论价值和实际意义。

副肿瘤性天疱疮是1990年才正式命名的一种自身免疫性大疱性疾病，以潜在的肿瘤和皮肤黏膜严重溃烂为特点，伴有呼吸系统等多系统损害，国外确诊后病人大多在数年内死亡。

朱学骏教授及课题组人员1999年在国内发现了首例副肿瘤性天疱疮病人后，连续确诊了来自全国各地共12例患者。在深入细致的临床观察基础上，发现肿瘤中病理性B细胞克隆的存在和皮肤黏膜自身免疫现象有着直接关系，据此提出了该病的发病可能与肿瘤细胞所产生的抗体相关。

研究人员在卜定方教授及朱学骏教授的指导下，完成了大量具有创造性的工作，终于得到肿瘤细胞能够产生抗体的直接证据，证实了这种理论，从而明确了该病的发病机理。

这一发现加深了学术界对这一严重的自身免疫性皮肤病的认识，为提高诊断与治疗水平、降低死亡率提供了可能性。