无肌病性皮肌炎发病急吗

当然不是绝症 更不会死 别这样子的悲观 积极去治疗
皮肌炎.（dermatomyositis,DM）又称皮肤异色性皮肌炎（poikilodermatomyositis），属自身免疫性结缔组织疾病之一，是一种主要累及横纹肌，呈以淋巴细胞浸润为主的非化脓性炎症病变，可伴有或不伴有多种皮肤损害，也可伴发各种内脏损害。多发性肌炎（polymyositis,PM）系指本组疾患而无皮肤损害者。治疗措施】
　　在无肿瘤并发的病例，皮质类固醇治疗有效，一般成人剂量相等于泼尼松60～100mg/d，约为1mg/(kg·d)，重症病例或开始剂量无效，可增至1.5mg/(kg·d)；儿童剂量通常较成人剂量增加些，为1.5mg/(kg·d)。症状轻者可用较小剂量。根据临床症状，尿肌酸排出量和血清肌浆酶测定值作为应用皮质炎固醇增减剂量的参考指标，一般肌力恢复较肌浆酶和尿肌酸排泄量好转迟缓数周。近年来重症病例采用大剂量甲基泼尼松龙冲击疗法（即静脉滴注1g，连续3天，以后再改用泼尼松600mg/d）。约1/3病例对皮质类固醇治疗效应不佳。免疫抑制剂特别是氨甲喋呤静脉滴注合并皮质类固醇治疗尤其对改善肌力有一定疗效，环磷酰胺和硫唑嘌呤也可应用。其他非甾体类抗体炎药物，蛋白同化激素如苯丙酸诺龙、抗疟药物（如氯化喹啉）和维生素E等亦可辅助试用。重症病例可静脉补给复方氨基酸注射液，三磷酸腺苷、辅酶A和能量合剂。近亦有应用环胞菌素、血浆透析等获得一定效果。此外物理疗法，在急性期严重炎症时进行被动运动防止软挛缩，每日二次，不鼓励主动运动；在恢复期鼓励进行速度缓慢主动运动。其他可酌情采用按摩、推拿水疗，透热电疗等以防止肌肉萎缩和挛缩。对功能消失患者进行康复治疗训练。
　　在成人特别是40～50岁以上患者，必需详细地检查有无肿瘤的伴发，如果发现肿瘤需予以彻底治疗，可改善和缓解皮肌炎症状。如果当时未发现，亦应每隔3～6个月定期随访甚为必要。
　　对小儿皮肌炎患者，需尽量去除一切可疑病灶，并采用抗生素合并皮质类固醇治疗，可获良效。

还记得在各家有线电视电影台播了上千遍的港片「九品芝麻官」吗？戏里有一个「烈火奶奶」让观众印象深刻。她的本名叫鲁芬，不幸在去（2017）年过世，死因是皮肌炎导致肺部衰竭，享年63岁。鲁芬所罹患的皮肌炎，听起来似乎是一种跟皮肤与肌肉有关的疾病，发生率不高，平均每十万人只有5起病例，但如果治疗不当，却是可引起严重并发症或恶性肿瘤而致死的恶疾。

皮肌炎是一种自体免疫疾病，但目前尚无一致的证据显示是由抗体或淋巴球攻击肌肉的组成成份。大部份的肌肉病理学家认为是「体液免疫」造成皮肌炎，因为病人肌肉中的B淋巴球比T淋巴球多，且有免疫球蛋白沉积在肌肉内血管而造成血管病变。

这种自体免疫疾病好发于青春期之前及40岁左右，在年轻成人中以女性比男性多，值得注意的是，如果是在40岁以后才发病的病人中，有10%会合并恶性肿瘤，大部份是肺癌和乳癌。

皮肌炎所引起皮肤及肌肉的急性变化包括退化、再生、水肿及淋巴球浸润，发炎细胞是位在小血管周围或肌肉束的周边，微血管常会有内皮增生，加上IgG与IgM等免疫球蛋白及补体的沉积，可能会堵塞这些血管，进一步使得多处的肌肉出现退化及再生的状况。

皮肌炎的主要症状分为皮肤与肌肉两类，在皮肤方面，初期最明显的症状是在眼睛周围出现水肿性的红色皮疹，而后还会漫延到鼻梁、两颊、颈部、手肘、前胸与肩背部，随后，在手背与脚背面一侧的关节，也会冒出红色的丘疹。

此外，在手指甲的根部皱折处会出现红斑，指甲变厚等征兆，而手掌的正面与侧面皮肤会变得粗糙有裂纹，像是长期从事劳动粗重工作的手。

至于在肌肉方面的症状，影响主要是在骨骼肌的部份，病患往往上下楼梯困难，蹲下起身费力，抬臂困难，甚至连梳头与穿衣都有障碍。有一些病人颈部肌肉无力，难以维持头部端正。而病患因为皮下组织及肌膜可能会钙化，受侵犯的肌肉可能会酸痛﹐近端肢体呈现无力的状态。

由于皮肌炎是免疫系统疾病，所以还会还会侵犯到人体其他系统，例如肺部受侵犯的病患会出现胸闷、咳嗽、呼吸困难等症状；如果侵犯到消化系统，有1/3的病患会出现吞咽困难、喝水易呛的状况；如果侵犯心血管系统，可能出现心律不整与心脏衰竭，此外，还有可能使肾脏与关节受到侵犯。本文一开始所提到的「烈火奶奶」鲁芬就是因为皮肌炎引发肺部衰竭才不治的。

如果确定得了皮肌炎，因为病程很长，所以要做好长期抗战的心里准备，通常必须用药持续几个月到半年才缓解症状，但还是需要继续维持治疗长达数年。

皮肌炎的标准疗法是服用类固醇，严重的个案须更高的剂量，可以给予3天大剂量类固醇﹐以抑制病情恶化，要等症状缓解后才可逐渐减低剂量。若用类固醇疗效不佳﹐可考虑并用各种免疫抑制剂，也可尝试注射免疫球蛋白（IVIG）。

值得注意的是，有部份病情快速恶化的病人，有可能伴随发生肿瘤，两者可能是出现相互影响的状况，即是有可能是肿瘤发生后再出现皮肌炎的症状，也有可能是先发生皮肌炎，而后才被检测出有肿瘤。所以皮肌炎患者也应定期进行癌症的筛检。

大部份皮肌炎的患者可以透过药物治疗而得到改善﹐至于并发肿瘤的患者预后较差。儿童罹患皮肌炎有83%可自我照顾﹐但仍会有1/3的患者有持续的红疹或无力感。

皮肌炎患者在进行治疗的同时，也要调整生活方式，包括在饮食方面要多吃鸡蛋、牛奶等高蛋白食物以促进肌力恢复，禁食辛辣、 *** 性食物，有呛咳、吞咽困难的患者进食时应取坐姿或半坐姿。

至于在活动方面，在急性期的病患应以卧床休息为主，以免加重皮肌炎症状，至于病情稳定后才可逐渐增加活动，同时活动期间应有人陪护，以免患者跌倒、摔伤。此外，患者在外出时还应做好防晒措施。

急性或亚急性起病，发病年龄不限，但儿童和成人多见，女性多于男性，病情逐渐加重，几周或几月达高峰。病前可有低热或感冒史。发病率约为2-5/10万
1.肌肉无力
首发症状通常为四肢近端无力，常从盆带肌开始逐渐累及肩带肌肉，表现为上楼、起蹲困难、双臂不能高举、梳头困难等；颈肌无力出现抬头困难；咽喉肌无力表现为构音、吞咽困难；呼吸肌受累则出现胸闷、气短。常伴有关节、肌肉痛。眼外肌一般不受累。肌无力可持续数年。查体可见四肢近端肌肉无力、压痛，晚期有肌萎缩和关节挛缩
2.皮肤损害
DM患者可见皮肤损害，皮疹多先于或与肌肉无力同时出现，少数患者皮疹在肌无力之后发生。典型的皮疹为眶周和上下眼睑水肿性淡紫色斑和Gottron征，后者指四肢关节伸面的水肿性红斑，其他皮肤损害还包括日光过敏性皮疹、面部蝶形红斑等。
3.其他表现
消化道受累出现恶心、呕吐、痉挛性腹痛。心脏受累出现晕厥、心律失常、心衰。肾脏受累出现蛋白尿和红细胞。少数病例合并其他自身免疫性疾病，如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、进行性系统性硬化等。还有少数病例可能伴发恶性肿瘤，如乳腺肿瘤、肺癌、卵巢癌和胃癌等。