远端型肌病怎样避免

肌肉萎缩指骨骼肌体积的缩小，可由于肌纤维变细或消失，是许多神经肌肉疾病的重要症状和体征。 对于肌萎缩患者，首先应注意有无废用性因素(如骨折石膏固定后、关节病或其他疾病长期卧床影响肢体活动等原因引起)，应积极诊断、认真治疗。 表现为局限性一侧颞肌、嚼肌萎缩，张口时下颌偏向病侧，可同时伴有面部感觉及角膜反射减退或消失 表现为额或面颊局部的斑块性萎缩，皮肤色素较深，掐之皮下组织紧张，神经系统检查无异常 青春期起病，缓慢进行性面肌萎缩伴闭眼不紧、鼓腮或吹口哨不能，肱部肌肉萎缩、上肢举手时肩胛骨呈翼样突起，无感觉异常 缓慢起病的双侧舌肌萎缩、伴有肌束颤动 突然发生的舌肌萎缩，不伴有肌束颤动 青少年，舌肌萎缩与吞咽困难、构音困难伴存 一侧胸锁乳突肌萎缩合并斜方肌萎缩 双侧胸锁乳突肌萎缩，伴有全身性肌肉萎缩、行动起步困难、早秃、性腺萎缩 一侧背阔肌萎缩，不伴有同侧肱三头肌萎缩，但有局部皮肤感觉减退 一侧胸大肌萎缩，不伴有其他肌肉和神经系统症状 一侧三角肌萎缩，肩关节外展不能或力弱，不伴有其他肌肉萎缩而腋下有压痛 双侧肩胛带肌萎缩，有急性病史，无感觉异常及局部压痛 双侧肩胛带肌萎缩，伴两侧上肢及(或)胸壁感觉分离 两手肌肉对称性缓慢进行的萎缩(亦可见于腓肌萎缩)，一般不超过前臂中段水平 两侧肢体相同部位周长相差1厘米以上，在排除皮肤和皮下脂肪影响后，可怀疑肌肉萎缩。

肌肉萎缩只是症状的名称，可由许多疾病引起。肌肉萎缩可分为神经源性肌肉萎缩和肌源性肌肉萎缩，而下肢肌肉萎缩的原因也是这样。下肢肌肉萎缩可由神经损害导致，可以出现在腰椎病变导致神经根的损害，也可以是各种原因导致的坐骨神经损害，或颈神经、腓神经损伤等；并且可以见于遗传性周围神经病、远端型肌病，如远端肌营养不良等；当然同时也有上肢远端肌肉萎缩；另外也有的是因为病毒感染导致的免疫介导的周围神经病变；或者出现肌炎。总而言之，下肢肌肉萎缩的原因比较复杂，一定要认真鉴别。另外还可以配合心肌酶、肌电图以及免疫学检查，基因检测等手段明确病因。

原发性肌肉萎缩的发生给患者的正常生活带来极大影响，使患者过着长期依靠他人照顾的痛苦生活。所以早期了解原发性肌肉萎缩的症状对于治疗和预防该病的发生都有着至关重要的作用。由此可见，认识原发性肌肉萎缩的常见症状不仅为治疗提供了有效依据，还可以帮助患者更加清楚的认识自身病情的严重程度。那么?原发性肌肉萎缩有什么常见症状?　　原发性肌肉萎缩有什么常见症状：　　一、急性或亚急性肌萎缩　　一般为神经原性萎缩，其发生的速度与神经损害的速度和程度有关。神经受损及中断的越急、越严重，则肌萎缩发生的越快、越明显。急性起病时肌萎缩发生于瘫痪之后，临床以瘫痪的表现为主，如脊髓灰质炎、周围神经炎、格林巴利综合症、酒精中毒等。神经痛性肌萎缩早期表现为肩胛附近的剧烈疼痛，继之在肩胛附近很快出现肌张力降低、瘫痪及肌肉萎缩，在某些肌群中可出现单一的萎缩，呈镶嵌式。　　二、进行性四肢远端性肌萎缩　　常为神经原性肌萎缩，以四肢远端为主，上肢于手的骨间肌，大、小鱼际肌表现明显，而下肢于胫前肌的萎缩表现较明显。两侧基本对称，常发生于瘫痪之前，为单一的症状。常见的疾病有运动神经元病的肌萎缩侧索硬化型和进行性脊髓性肌肉萎缩症，颈椎病所致的上肢远端的无力和肌萎缩。腓肠肌萎缩症表现为下肢大腿下1/3处为界的肌肉萎缩，伴有深浅感觉障碍，出现感觉性共济失调。另外，脊髓空洞症、脊髓血管畸形、麻风以及慢性前角灰质炎都可致四肢远端的进行性肌萎缩。肌肉病的萎缩性肌强直和远端型进行性肌营养不良也表现为四肢远端的肌萎缩。《《《目前医托较多，为谨防受骗，若您还有疑问或需要,请点击左侧悬浮框，与在线专家一对一交流。　　三、进行性四肢近端性肌萎缩　　常为肌原性萎缩，以四肢的近端及躯干肌明显，常表现为肩胛带肌和骨盆带肌的萎缩和无力。如颈肌的无力，有些患者需用手支撑才能将头抬起。肩胛的肌肉萎缩构成翼状肩胛。骨盆带肌的萎缩无力形成特异的?鸭步?步态。常见的疾病为进行性肌营养不良、多发性肌炎、糖尿病性肌萎缩和激素性肌病。NSCs生物细胞修复再生体系，给患者的康复带来了希望。细胞渗透修复是一类具有自我复制能力的未充分分化，尚不成熟的多潜能细胞，有自我更新和分化潜能力。在一定条件下，它可以分化成多种功能细胞，形成任何类型的组织和器官，以实现机体内部结构和自我康复能力。安全、低毒(无毒)，治疗材料供给充足，广泛的应用性。　　NSCs生物细胞修复再生体系直接将神经元因子通过颈动脉介入、鞘内介入或静脉回输，靶向定位输送到患儿体内，利用大量神经营养因子、神经生长因子、神经调节免疫因子及神经修复因子，能快速修复损伤神经元、填充缺失的神经组织，并激活自身神经细胞实现自身细胞分化、自我更新作用，促进神经细胞的新陈代谢，激活自身产生新神经细胞，实现持续分化出新的神经元、星形胶质细胞及少突胶质细胞，实现自我更新，修复并代替大量损伤的神经细胞，起到长期稳定的治疗效果。，专家会给您做详细的解答。最后，祝广大患者早日康复，生活愉快。

一. 概述 心肌酶谱是临床医生开的最常见的化验单之一。因为心肌酶谱在很多患者血清或某些人的特殊生理状态下都可以升高，其中肌酸激酶升高的概率最高。因此，很多患者因肌酸激酶的升高感到困惑，上网到处查询肌酸激酶升高的原因。我在goole搜索中发现，心肌没谱和肌酸激酶的关注度超过150万次。网上有关肌酸激酶的文章也非常多，但这些文章都是在互联网上相互抄写、文章内容不连贯，读者看后没什么收获反而白白浪费时间。为此，我在我的网站中较系统的说明心肌酶谱、肌酸激酶在人体组织细胞内的分布情况、升高的主要原因以及相关疾病等，希望读者正确理解心肌酶谱化验结果。 肌酸激酶（Creatinekinase，CK）旧称为肌酸磷酸激酶（Creatinephosphokinase，CPK），但现在不叫CPK。CK分子量为81000，由两个亚基组成。CK在ATP参与下催化肌酸磷酸化，生成ATP(供给肌肉能量的来源)和磷酸肌酸。这种酶催化反应是可逆的。肌酸激酶有四种同功酶形式：肌肉型(CK-MM)、脑型(CK-BB)、杂化型(CK-MB)和线粒体型(CK-MiMi)。CK-MM型主要存在于各种肌肉细胞中，CK-BB型主要存在于脑细胞中，CK-MB型主要存在于心肌细胞中，CK-MiMi型主要存在于心肌和骨骼肌线粒体中。临床上测定的血清CK指的是总的活性。CK分布：分布于骨骼肌、心肌、脑、甲状腺、肺组织、胃肠平滑肌中，以骨骼肌含量最高，其次为心肌，再其次为脑和胃肠平滑肌。在肌纤维中主要集中于亚细胞结构的上清部分，也少量含于线粒体、微粒体部分。正常情况下，细胞外液的CK浓度仅是细胞内液的1/1000-1/10000。因此，血清中肌酸激酶升高一般提示含有CK的组织细胞的通透性增强或细胞的破坏。 人体不同组织器官中CK的含量 正常人的CK变动：CK值与人种、性别、年龄、肌块大小、体力活动有关。男性比女性略高。剧烈运动或长时间运动后CK可升高，但运动强度的影响更大。运动后CK升高的原因是肌纤维膜通透性的增加结果，也可能是由于肌肉内酶合成增加。检查CK之前，应避免做激烈的运动（一般情况下轻度升高，除非伴随着肌纤维的破坏时可以中等度以上升高）。 二. 临床意义：CK升高见于很多疾病。因此，当发现CK升高时候，不用急忙下结论。很多情况下，患者根据自己的症状结合医学科普知识，很容易判断是那个系统的疾病。不同的疾病的CK升高的幅度不同。一般分轻度（正常值的5倍以下），中度（6-10倍），重度升高（10倍以上）。深圳市儿童医院的CK上限为175 国际单位。 一般情况下，CK轻度升高意义不太大，需要进一步观察或复查。但是中-重度升高时候应该引起高度重视。CK升高与疾病的关系： （一）. 骨骼肌系统疾病 检查血清CK是诊断神经肌肉病的最有价值和最敏感的检查方法之一。一般情况下，患进行性肌营养不良（DMD/BMD）、肢带型肌营养不良、肌炎等肌肉病时，CK升高非常明显。血清CK值的高低，与患病的种类不同而不同。（希望参考本网站的相关内容）值得引起大家注意的是，有些神经肌肉病的CK并不升高，如某些神经原性肌病或先天性肌病等。CK值的升高，应该注意临床症状、体征，特别是肌无力症状和肌萎缩体征以及肌电图和肌活检的结果进行综合分析、综合判断。其中，鉴别神经元性损伤和肌源性损伤的临床表现，鉴别肌肉活检的病理改变尤为重要。详细内容请参考有关章节。 正常人的CK变动：CK值与人种、性别、年龄、肌块大小、体力活动有关。男性比女性略高。剧烈运动或长时间运动后CK可升高，但运动强度的影响更大。运动后CK升高的原因是肌纤维膜通透性的增加结果，也可能是由于肌肉内酶合成增加。检查CK之前，应避免做激烈的运动（一般情况下轻度升高，除非伴随着肌纤维的破坏时可以中等度以上升高）。 二. 临床意义：CK升高见于很多疾病。因此，当发现CK升高时候，不用急忙下结论。很多情况下，患者根据自己的症状结合医学科普知识，很容易判断是那个系统的疾病。不同的疾病的CK升高的幅度不同。一般分轻度（正常值的5倍以下），中度（6-10倍），重度升高（10倍以上）。深圳市儿童医院的CK上限为175 国际单位。 一般情况下，CK轻度升高意义不太大，需要进一步观察或复查。但是中-重度升高时候应该引起高度重视。CK升高与疾病的关系： （一）. 骨骼肌系统疾病 检查血清CK是诊断神经肌肉病的最有价值和最敏感的检查方法之一。一般情况下，患进行性肌营养不良（DMD/BMD）、肢带型肌营养不良、肌炎等肌肉病时，CK升高非常明显。血清CK值的高低，与患病的种类不同而不同。（希望参考本网站的相关内容）值得引起大家注意的是，有些神经肌肉病的CK并不升高，如某些神经原性肌病或先天性肌病等。CK值的升高，应该注意临床症状、体征，特别是肌无力症状和肌萎缩体征以及肌电图和肌活检的结果进行综合分析、综合判断。其中，鉴别神经元性损伤和肌源性损伤的临床表现，鉴别肌肉活检的病理改变尤为重要。详细内容请参考有关章节。 一）. CK不高的神经肌肉病（肌肉改变）1. 某些类型的肌营养不良和先天性肌病；2. 肌肉萎缩；3. 激素性肌病；4. 结缔组织合并的肌病；5. 慢性酒精中毒性肌病；6. 甲状腺功能亢进性肌病二）.CK轻度或中度升高的肌肉病1. 肌营养不良：Emery-Dreifuss型、LGMD、面肩肱型、眼咽型、远端型、强直型、先天性；2.先天性肌病；3. 慢性炎性肌病：病毒性、寄生虫性、包涵体肌炎、结缔组织病、筋膜肌炎；4. 糖原累积病及脂质累积病；5.周期性麻痹；6.线粒体肌病；7.恶性高热；8. 内分泌性肌病；9.运动神经元病三）. 高CK而无神经肌肉病的临床症状的情况1. 剧烈或缓慢持续运动；2. 肌肉块大；3. 肌肉外伤如肌肉注射、肌电图检查、跌伤等；4. 精神病、谵妄；5. 药物：乙醇、麻醉药、其他；6. 内分泌疾病：甲状腺功能低下、甲状旁腺功能低下7.特发性高CK血症；8. 一氧化碳中毒、抽搐(热性惊厥、癫痫发作后)等。四）. 高CK的神经肌肉病1.Dystrophinopathies: DMD/BMD；2.肢带型肌营养不良：LGMD 2C-2F、2A、2B、2G、1C；3.先天性肌营养不良福山型（Fukuyama型）；4. 远端型肌病： Miyosh型（三好型）；5. 多发性肌炎、皮肌炎、部分呼吸道感染并发急性肌炎；6. 甲状腺功能低下；7. 急性肌肉损伤：急性横纹肌溶解症、挤压综合症等结合临床表现和肌电图、肌活检结果综合判断。值得注意的是CK值与疾病的发展阶段有明显相关。例如有的疾病早期可以明显升高，但肌纤维大量破坏之后，被结缔组织所代替，到了终末期改变时，CK值反而不高或下降。 横纹肌图 （二）. 心脏疾病： CK升高对诊断心肌梗死有较高价值。临床上常规检查心肌酶谱中CK是主要的指标之一。检查CK与常用的谷草转氨酶、乳酸脱氢酶相比，有如下优点：肌酸激酶最先升高，疼痛出现后4 小时肌酸激酶急剧上升，最高可达正常上限的10 ～12倍。但此酶活力增高持续时间短，2 ～4 天后就可恢复正常。所以如用此酶诊断心肌梗死，一定要注意病程时间。发病时间较长的病例，应测定能较长维持增高的酶活力的乳酸脱氢酶，此时肌酸激酶活性正常并不能否定心肌梗死诊断。血清CK开始升高最早为2小时， 达峰值时间最早为24小时，最迟为72小时，根据CK 同工酶分离监测记录，胸痛发作后，血清CK－MB 上升先于总活力升高。24 小时达峰值，36小时内其波动曲线与总活力相平行，至48小时消失。一般认为，此法血清CK－MB ≥总活力的3％，即阳性，最高值可达12％～38％。 （三）. 中枢神经系统疾病脑疾病： 肌酸激酶升高见于脑梗死、脑膜炎、脑炎等。可能与脑神经细胞的损伤有关。另外，发作性疾病中也可见CK升高，例如癫痫、破伤风等。这可能与发作后肌纤维的损伤有关。（四）. 肝脏系统： 肝脏中没有CK，所有高CK不考虑肝脏疾病。值得注意的是，骨骼肌的破坏伴随着肝酶的升高。因此，很多医生容易误诊肌肉病和肝脏系统疾病。（二）. 心脏疾病： CK升高对诊断心肌梗死有较高价值。临床上常规检查心肌酶谱中CK是主要的指标之一。检查CK与常用的谷草转氨酶、乳酸脱氢酶相比，有如下优点：肌酸激酶最先升高，疼痛出现后4 小时肌酸激酶急剧上升，最高可达正常上限的10 ～12倍。但此酶活力增高持续时间短，2 ～4 天后就可恢复正常。所以如用此酶诊断心肌梗死，一定要注意病程时间。发病时间较长的病例，应测定能较长维持增高的酶活力的乳酸脱氢酶，此时肌酸激酶活性正常并不能否定心肌梗死诊断。血清CK开始升高最早为2小时， 达峰值时间最早为24小时，最迟为72小时，根据CK 同工酶分离监测记录，胸痛发作后，血清CK－MB 上升先于总活力升高。24 小时达峰值，36小时内其波动曲线与总活力相平行，至48小时消失。一般认为，此法血清CK－MB ≥总活力的3％，即阳性，最高值可达12％～38％。 （三）. 中枢神经系统疾病脑疾病： 肌酸激酶升高见于脑梗死、脑膜炎、脑炎等。可能与脑神经细胞的损伤有关。另外，发作性疾病中也可见CK升高，例如癫痫、破伤风等。这可能与发作后肌纤维的损伤有关。（四）. 肝脏系统： 肝脏中没有CK，所有高CK不考虑肝脏疾病。值得注意的是，骨骼肌的破坏伴随着肝酶的升高。因此，很多医生容易误诊肌肉病和肝脏系统疾病。 总之，肌酸激酶升高是比较复杂的问题，根据临床表现（包括症状和体征）、CK升高程度、时间以及其他辅助检查结果综合判断