腺泡状横纹肌肉瘤可能长期生存吗

　　 邢医生医师

　　鼻腔横纹肌肉瘤

　　胚胎型横纹肌肉瘤约占横纹肌肉瘤的2/3，好发于儿童及青少年，年龄分布呈两个高峰，即出生后及少年后期，平均年龄5岁。好发头部、颈部、泌尿生殖道及腹膜后。病程短，主要症状为痛性或无痛性肿块，皮肤表面红肿，皮温高。肿瘤大小不等，质硬，就诊时多数肿块固定。肿瘤生长较快，可有皮肤破溃、出血。肿瘤压迫神经时可出现疼痛。头颈部肿块可有眼球突出、血性分泌物、鼻出血、吞咽和呼吸障碍。泌尿生殖系统肿瘤表现为阴道血性分泌物、血尿和尿潴留，肛指可触及盆腔包块。本型多转移至腹膜后淋巴结及所属区域淋巴结，晚期多伴有血行转移。

　　腺泡型横纹肌肉瘤多见于青少年，男多于女。好发四肢、头颈、躯干、会阴等处，也可发生于眼眶。主要症状是痛性或无痛性肿块，肿瘤压迫周围神经和侵犯周围组织器官时可引起疼痛、压迫症状和感觉障碍。早期即可出现淋巴结转移和血行播散，血行播散至肺。

　　多形性横纹肌肉瘤主要发生于成人，多见于40～70岁。好发四肢及躯干，位于肌肉肥厚处，如股四头肌、大腿的内收肌群和肱二头肌等。肿瘤常浸润至包膜

　　 邱医生医师

　　横纹肌肉瘤是20岁以下病人软组织中最常见的肉瘤，占小儿恶性实体瘤的10%。Bianchi等统计，儿童发病占全部横纹肌肉瘤的50%。儿童好发于鼻腔、眼眶、泌尿生殖道等腔道器官，成年人见于头颈部及腹膜后，偶可见于四肢。肿瘤由不同分化阶段的横纹肌母细胞组成。免疫组化显示结蛋白和肌红蛋白阳性。分化较高者胞浆内可见纵纹和横纹。

　　横纹肌肉瘤恶性程度均很高，生长迅速，易早期发生血道转移，如不及时治疗，预后极差，约90％以上五年内死亡。

　　横纹肌肉瘤的'治疗原则：

　　横纹肌肉瘤的治疗具有特征性，即外科及放射的局部治疗往往达不到长期生存的目的，只有应用全身性化疗才能明显提高生存率，在儿童期的肉瘤更为明显，合理的综合治疗是治愈横纹肌肉瘤的关键。制订治疗方案前要根据患者的肿瘤部位，分期，年龄，分型等因素决定。手术治疗的原则是施行广泛切除术，争取保留肢体，由于边缘切除复发率可高达80%以上，故在四肢做不到广泛切除的病人，截肢仍属必要。对于不能做广泛切除的部位，又不在四肢无法行截肢术的肿瘤，术后辅以放疗有减少复发的作用。化疗药物可供使用的有ADM

　　 苏医生医师

　　1、胚胎型横纹肌肉瘤

　　多数发生于10岁以下小孩，好发于头颈部、眼眶、泌尿生殖系。多发生在婴，病程较短，多在半年就诊，由于病情发展较快，自然病程从出现症状至死平均16个月。主要症状为疼痛性肿块或无痛性肿块，出现疼痛常难以与急、慢性炎症鉴别。皮肤表面可形成肿瘤侵犯性红肿，静脉轻度充盈或怒张，局部温度高。肿瘤生长较快时，可伴有皮肤破溃及出血，肿瘤大小不等，与发生部位有关，头颈部肿瘤可较早出现症状，但难以确诊，主要系症状比较模糊，如鼻塞，鼻血，头痛，嗅觉不灵，呼吸不畅，易被误诊为鼻炎，鼻息肉。发生于眼眶内肿瘤可呈现视力改变，眼球突出，喉部横纹肌肉瘤可出现声嘶为主，呈进行性加重，甚至引起咳嗽，咯痰。以成人较常见，甚至表现呼吸障碍。泌尿生殖器肿瘤表现阴道血性分泌物，血尿，尿道肉瘤，尿路感染。肿瘤也可为肛周肿块，也有因肛门口被肿瘤包绕狭窄，无法行肛指检查。肿块发现时，可能已浸润至盆腔器官，转移至盆腔及腹膜后淋巴结。除区域性淋巴结肿大外，晚期病例多有血行转移。

　　2、腺泡型横纹肌肉瘤

　　恶性程度高，主要发生青壮年，好发于下肢，其次为头

横纹肌肉瘤应该如何预防?
横纹肌肉瘤由于其高度恶性，行广泛切除仍有较高的复发率，需要间室外彻底切除，则很少复发，对于室间内的病变，间室外彻底切除可以实现，于边缘或广泛切除后行放射治疗，可以明显减低复发率，对于ⅡA或ⅡB病变，术前放疗，继之行广泛切除是合理的变通治疗，胜过彻底关节离断术，但囊内一块块切除或囊外边缘切除，继之放疗则不能减少复发。
本病无有效预防措施，争取早发现，早诊断，早治疗。
横纹肌肉瘤可早期发生引流区淋巴结转移，有必要在肿瘤切除的同时行引流区淋巴结清扫术。
文献报告N0.M0病人五年生存率45%左右，M0病人为30%左右，由于病人发生转移较早，总体五年生存率25%左右。