遗传性包涵体肌病能治愈吗

支原体衣原体感染是可以彻底治愈的，但要注意以下几点：
1、选择敏感抗生素；
2、用药足量、疗程要够。一般两周一个疗程，1-2个疗程即可；
3、不能擅自换药或者停药；
4、衣原体形成包涵体后，治疗效果不理想，要在急性期治疗；
5、治疗期间不能吃辛辣刺激性食物，不能饮酒；
6、痊愈前，禁止性行为。

肌炎是神经肌病门诊中的常见肌病，在所有肌病中所占比例最大。对于大多数肌炎患者来说，其临床表现典型，大多表现为急性或亚急性发病的累及肢体近端为主的对称性肌肉无力，可伴有肌痛和压痛。肌炎的分类方法较多，为了便于临床工作中的开展，可简单地分为多发性肌炎、皮肌炎和包涵体肌炎，因包涵体肌炎相对少见，在此我们不做具体介绍。
多发性肌和皮肌炎可以单独发生，也可以合并其他的结缔组织疾病和恶性肿瘤，因此，对于合并其他疾病的患者需要进行仔细的体格检查并选择适当的辅助检查，特别是对于成人起病的多肌炎和皮肌炎患者，应当认真筛查有无合并肿瘤的可能，并需要对患者进行随访。常见可以合并的肿瘤包括小细胞肺癌、肠癌、乳腺癌及前列腺癌等。肌炎患者可以合并其他的结缔组织疾病，包括类风湿关节炎、干燥综合征、系统性红斑狼疮、系统性硬化等，需要仔细检查。
多肌炎和皮肌炎患者除了表现为突出了肢体肌肉无力伴或者不伴肌痛外，还可以有其他组织器官受累的表现，比如咀嚼费力、吞咽困难、关节疼痛、皮疹、皮下钙化、呼吸费力（间质性肺炎）、周围神经受累等，在临床上需要与重症肌无力、吉兰巴雷综合征、代谢性肌病、免疫介导坏死性肌病、中毒性肌病等疾病相鉴别。通过肌肉组织活检，组织学与酶学染色甚至免疫组化染色能很好地进行鉴别，在没有此项技术手段之前，肌炎患者有时很难与代谢性肌病、免疫介导坏死性肌病相鉴别，而后者的临床表现、血清肌酶检查及肌电图电生理表现与肌炎甚为相似。事实上，许多代谢性肌病患者在没有肌肉病理结果之前常被误诊为肌炎而给予了错误的治疗。
多肌炎和皮肌炎的治疗主要是给予糖皮质激素的免疫抑制治疗，激素治疗的疗程较长，在疾病早期充分足量激素治疗后，通常需要根据病情逐渐缓慢减量，而后小剂量维持。本病治疗的难点在于，大约有1/4患者单用激素治疗效果欠佳，且部分患者激素减量困难，还有部分患者在治疗过程中产生类固醇肌病，而后者的识别对于临床医生具有十足的挑战性，需要与激素无效或是疾病复发相鉴别，因为会采取截然不同的处理方法。部分患者需要联合使用免疫抑制剂，比如甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、环磷酰胺等，更是需要由经验丰富的专病医师根据患者具体情况进行处方，并密切监测。此外，如果皮肌炎患者皮疹严重，可给予羟氯喹，存在间质性肺炎及肺纤维化的患者可适当给予乙酰半胱氨酸。患者在日常生活中需要避免过度活动，减少日光照射。

摘要：腰肌无力是一种慢性炎症性肌病。其主要病理特点是肌浆或肌核内有管状细丝包涵体。包涵体肌炎临床并不少见，约占炎症性肌病的15%～28%。男性好发，男女比例为3∶1。腰肌无力是一种慢性炎症性肌病。其主要病理特点是肌浆或肌核内有管状细丝包涵体。包涵体肌炎临床并不少见，约占炎症性肌病的15%～28%。男性好发，男女比例为3∶1。包涵体肌炎起病隐匿，缓慢进展，首发症状约70%为下肢近端无力，也可为下肢远端、上肢或四肢均匀无力起病。肌无力可对称或不对称，随着病情进展，远端肌无力可达50%，但仅有35%其远端无力的程度达到或超过近端无力。最易受累的肌肉是肱二头肌、肱三头肌、髂腰肌、股四头肌和胫前肌，而三角肌、胸大肌、骨间肌、颈屈肌、腓肠肌及足趾屈肌受累较轻。腱反射常减低，尤以膝反射减退最为常见。少数患者可有感觉异常。吞咽困难较常见，约50%患者就诊时已发现了吞咽困难。后者多由食管上段和环咽部肌肉功能障碍所致。包涵体肌炎是一种特发性炎症性肌病特殊类型。adams等（1965）首先报道了此病的胞浆内和核内包涵体病理特征，并注意到该病的许多特征性临床表现。有的作者估计，ibm约占炎症性肌病患者的1/3，尤其男性病人。1、腰肌无力本病在男性较常见，男女比例约3：1。通常在50岁以后隐袭起病，出现下肢渐进性无痛性肌无力和肌萎缩，然后上肢也出现，远端肌无力长不如近端严重，通常双侧不对称，也可选择性累及部分肌肉，数月或数年后发展到其他肌群，拇长伸肌损害是特征性改变。疾病呈进行性，早期伴膝腱反射减低。吞咽困难较常见，少数病例可见某种类型心血管异常。2、腰肌无力家族性ibm肌无力始于儿童早期，通常不累及股四头肌，与散发病例不同，家族性病例肌肉缺乏炎症性改变，因此称为家族性包涵体肌病更确切。本病的病因学不清，有证据提示t细胞介导的肌细胞毒性、多因素遗传易感性参与发病机制。

1.假性肥大型肌营养不良
（1）Duchenne型（DMD）是肌营养不良中发病率最高、病情最为严重的一型，常早年致残并导致死亡，故称为“严重型”。几乎所有患者均为男孩，女孩患病极为罕见。患者多在3岁之后发病，可见患儿动作笨拙，跑、跳等均不及同龄小孩，因骨盆带及股四头肌无力，致使行走缓慢，易跌倒，登楼上坡困难，下蹲或跌倒后起立费劲。站立时腰椎过度前凸；步行时挺腹和骨盆摆动呈“鸭步”样步态；仰卧起立时，必须先翻身与俯卧，以双手撑地再扶撑于双膝上，然后慢慢起立，称Gower征。随病情发展累及肩带及上臂肌时，则双臂上举无力，呈翼状肩胛，萎缩无力的肌肉呈进行性加重，并可波及肋间肌。假性肌肥大最常见于双侧腓肠肌，因肌纤维被结缔组织和脂肪所取代，变得肥大而坚硬。假性肌肥大也可见于三角肌、股四头肌等其他部位的肌肉，肌腱反射减弱或消失。随肌萎缩无力的加重及关节活动的减少，可出现肌腱挛缩及关节强硬、畸形，大约在12岁左右便不能站立和行走。不少患儿伴心肌病变，心电图多有异常。部分患儿智力低下。大约在20岁，患者多因呼吸衰竭、肺部感染及心力衰竭等死亡。
（2）Becker型（BMD）与DMD相似，区别要点主要在于病程长，发展相对缓慢，有一段正常的生活期，故称之为“良性型”。本型一般在5～20岁发病，大约在出现症状后20余年才不能行走，四肢近端肌肉萎缩无力，尤以下肢明显，腓肠肌肥大常为早期征象，心肌受损及关节挛缩畸形较少见，智力一般正常，大多可存活至40～50岁。
2.Emery-Dreifuss肌营养不良
是一种少见的良性X连锁隐性遗传病，多于2～10岁发病，初期常表现上肢近端及肩胛带肌无力，数年后逐渐累及骨盆带及下肢远端肌群，一般以胫骨前肌和腓骨肌无力和萎缩最为明显，少数可伴有面肌轻度无力。本型常在早期出现颈、肘、膝、踝关节挛缩，几乎所有患者均伴有不同程度的心脏损害。
3.面肩肱型肌营养不良
为常染色体显性遗传病，男女均可罹患，发病年龄差异很大，一般为5～20岁。病变主要侵犯面肌、肩胛带及上臂肌群。面肌受累时表现为面部表情淡漠、闭眼、示齿力弱，不能蹙眉、皱额、鼓气、吹哨等。由于常合并口轮匝肌的假性肥大，以致上下嘴唇增厚而微噘，同时病变会延及双侧肩胛带及臂肌群，常为不对称性，以致患者双臂不能上举，外展不能过头，出现梳头、洗脸、穿衣等困难。由于肩胛带肌无力、萎缩，表现为明显的翼状肩，有的表现为游离肩或衣架样肩胛。可见三角肌、腓肠肌假性肥大，心肌受累罕见，晚期才累及骨盆带肌群，病情进展缓慢，一般预后较好。
4.肢带型肌营养不良
（1）LGMD1A型多在青壮年期间发病。初期表现为四肢近端无力，逐渐累及肢体远端，后期见有踝关节挛缩，病情进展缓慢，最终失去行走能力。血清肌酸磷酸激酶（CPK）水平升高，肌电图（EMG）呈肌源性损害。
（2）LGMD2A临床严重程度不一，大部分表现较轻，发病年龄4～15岁。主要表现为双下肢近端无力，呈对称性，后累及肩胛带肌群，多于30岁左右丧失行走能力。有些患者可有腓肠肌假性肥大，但程度较轻，后期可有小腿肌挛缩、脊柱强直、血清CPK水平明显升高。
（3）LGMD2C（重型儿童常染色体隐性遗传性肌营养不良，SCARMD）病情严重，部分病例有类似DMD的病程，其他多介于DMD和BMD之间，发病年龄为3～12岁。首先侵犯骨盆带肌，以后波及胸部、颈部肌，还伴有心肌受累，一般不影响智力，多有腓肠肌假性肥大，常于10～13岁丧失行走能力，30～40岁出现呼吸衰竭，血清CPK水平明显升高。
5.眼咽型肌营养不良
属常染色体显性遗传性肌病，多在40岁左右起病。首先出现对称性眼外肌无力和（或）眼睑下垂，后逐渐表现吞咽、构音困难，进展十分缓慢。少数患者以吞咽障碍作为首发症状，有些患者伴有轻度的面肌、咬肌、颞肌以及肢带肌等的无力和萎缩。
6.远端型肌营养不良
目前已将该型肌营养不良分为4个亚型，即常染色体显性遗传Ⅰ型、Ⅱ型及常染色体隐性遗传Ⅰ型、Ⅱ型。该类肌病的共同特点是，肌无力主要表现在四肢的远端，以伸肌的无力和萎缩最明显；无感觉障碍及自主神经损害的表现；肌电图为肌源性损害，其中有些类型的病理学检查与遗传性包涵体肌病相似。
7.强直性肌营养不良
本病为常染色体隐性遗传。本病的病理特点与其他类型的肌营养不良不同，肌纤维坏死和再生少见，而主要改变为肌纤维周边大量的肌浆块形成，内核肌纤维明显增多，纵切面可见核链形成。此外还可有选择性Ⅰ型纤维萎缩。
强直型肌营养不良为多系统损害疾病，除肌萎缩、肌无力和肌强直外，还有内分泌系统损害，如阳痿、脱发、睾丸萎缩、乳房肿大和卵巢功能下降；心脏损害，如心律失常、房室传导阻滞；神经精神损害，如精神发育迟滞、遗忘、多疑；眼部损害，如晶体浑浊和白内障，有些患者还伴有运动感觉性周围神经病。