无肌病性皮肌炎有皮肤病变吗

分类:医疗健康
解析:

多发性肌炎、皮肌炎患者的皮肤症状

皮肤病变往往是皮肌炎患者首先注意到的症状。统计121例DM中以皮肤为首症者占88.4％，出现在肌炎后的只有2例（1.6％）。近年来文献中报导约有8％病例。只有皮疹，经长期随访亦未见肌肉病变称为“皮肤型皮肌炎”。即偶有患者出现典型的皮肤病变已长达2年而无肌炎出现，则称之为"无肌病性皮炎"（amyopthic DM）。

本病的皮肤损害多种多样，有的为首发症状。有的具有一定特异性，对诊断有帮助。有的出现提示伴发内脏恶性肿瘤，有的与预后有关。皮损病变与肌肉累及程度常不平行，有时皮损可以较为广泛而仅有轻度肌炎，相反亦有存在严重肌肉病变而仅有轻度皮损，有时皮损反映了肌肉病变的程度。

患者患有无肌病性皮肌炎，患者可定期到条件好的正规省级医院，做免疫学、尿常规等检查化验；患者应及早积极治疗，此病是自身免疫性疾病，患者健康和身心受到疾病的折磨，深表同情；应抓紧治疗，可采用专家组的纯中药凉血解毒A3号（免疫方剂A3号）治疗此病比较好。

患者在治疗皮肌炎的同时，加用清热解毒的处方中药，可很快根治并发症；因为患有皮肌炎等病症（结缔组织病）的患者免疫力低下、体质弱，容易并发肺炎、腮腺炎、感冒、发烧等。

患者请勿过分忧虑，患者应及早治疗，越早治疗越好，不要耽误了治疗、治愈的机会。

西医激素类等药物治疗皮肌炎，副作用较大但疗效有限、不是很理想，病情反复，只能指标不能治本，患者痛苦，长期会产生诸多并发症；用纯中药治疗此病比较好，标本兼治，采用中医药治疗，治疗效果稳定、理想且无任何副作用，治愈后不易复发。

专家组的纯中药中药凉血解毒方剂，突破了西医采用激素等药物治疗的传统疗法，开创了标本兼治皮肌炎的新路子。

患者可住院治疗皮肌炎，也可邮购药物治疗，采用专家组的纯中药方剂；患者采用专家组中药凉血解毒方剂治疗，可边工作、边治疗，不耽误工作和学习。

中医根据患者的征候辨证施治，制定出治疗方案，使病人逐渐康复 。

目前中医专家组采用纯中药凉血解毒A3号（免疫方剂A3号），治疗皮肌炎此病取得突破性进展，患者采用专家组的治疗方案，绝大部分病人都可以彻底康复。

一般服用专家组的纯中药方剂治疗30天后，症状、病情明显好转，副作用逐渐消失，服用激素等西药的患者可逐渐减少激素用量为零。

专家组研究的纯中药凉血解毒A3号（免疫方剂A3号），治疗皮肌炎此病疗效很好且无任何副作用，治愈后不易复发。

该药主要成分：金银花、丹参、山萸肉、西洋参、冬虫夏草、红景天、扛板归等30多味中草药组成。 此药具有清热解毒，凉血活血，益气养阴，增强人体免疫功能，诱发人体产生鲜活富有强力的干扰素，使机体自趋彻底康复，突破了西医采用激素治疗皮肌炎等病症的传统疗法，开创了标本兼治的新路子。服用此药后，随着病情的逐渐好转，可以递减激素用量至零。

病人可来京诊治，如不能来京治疗，请将化验、检查、病历资料复印件传真或邮寄来，我们专家组根据患者的病情会诊后（皮肌炎），制定出治疗方案，可以邮购药物治疗。患者治疗期间来电话咨询专家组指导治疗，取得更好疗效。

凉血解毒A3号（免疫方剂A3号），每30天的药为30袋（请遵医嘱），药费962元邮寄费60－80元（退补）；3个月为一疗程，一般1－3个疗程可以逐渐治愈，如果病情严重，病程太长，病人对药物吸收太差者需延长治疗时间。

一般用药治疗30天左右可有明显的效果，有效率98.6％，临床治愈率78.3％。

根据患者的病情可加下列药物：1.龟甲胶或鹿角胶（中药店可买到或邮购），一日两次，一次半小块，用温开水溶化后，饭后服用。2.大红枣每次四个，一日三次，蒸熟吃为宜。3.如现在用着激素治疗，暂时不停，等用中药30天病情好转后，再逐渐减少激素用量，一般每15天减少1/4片，特殊情况来电话咨询，以防治激素减量太快，引发病情反复，如现在减到每天服用2片激素，暂时不减，等临床治愈后再逐渐减完。

对已服用激素等西药的患者，切勿自己停减激素，请在专家指导下逐渐减量。

用药禁忌：1.酒、海鲜、羊肉、狗肉、辣椒、茶叶，辛辣 *** 性食物；含防腐剂和添加剂的所有食品，如方便面、罐头、饮料等，。患者应避阳光、避寒冷，不用青霉素

和磺胺类药物。2.牛奶、绿豆、未煮熟的鸡蛋等不能和中药同时服用，间隔30分钟后可以服用。

专家门诊住院地址：

1、中国中医研究院科技合作中心临床研究基地东城医院中医红斑狼疮结缔组织病专家组

（北京市东城地安门大街鼓楼方砖厂胡同辛安里98号南楼20诊室）地安门商场对面

咨询电话：010-*********** ***********（兼传真）

联系人：李 云

邮 编：100009

2、北京中汇医院2楼中医红斑狼疮结缔组织病专家组

咨询电话：010—*********** *********** ***********（兼传真）

北京市昌平区（安立路立水桥北）天通苑东三区二号楼

邮寄地址:北京市昌平区沙河邮局3号信箱 李云（收) 邮编：102206

供患者参考：激素类药物的副作用：1、身体发胖；2、可以引起骨质疏松，引发股骨头坏死；3、身体的抵抗力下降等等。

激素和免疫抑制剂都对性功能有一定的影响。长时间、大剂量使用强的松等皮质激素会加重性功能的障碍程度。几乎所有免疫制剂都能使睾丸萎缩、卵巢损害，导致生精功能降低或消失、 *** 消失、阳痿。

多发性肌炎与皮肌炎的生活、康复和调护注意事项

参考1：

1、 保持平和的心态 多发性肌炎、皮肌炎并非是不治之症，切莫悲观消沉。其实它与冠心病、高血压、糖尿病等一样，目前仍属于需要长期给予治疗干预才能使病情稳定直至痊愈的自身免疫性疾病，即使曾经经过某些中西药治疗，病情仍在发展，也不必恐惧，更不能丧失信心而放弃治疗，在求医过程中应该认识到目前它的确还是一个世界性疑难病，系统正规的治疗是可以控制稳定病情的，可以痊愈脱离用药。

若能保持比较平和的心态，更有利于调动自身的抗病潜能（这一点，早已被科学证实），非常有助于疾病的康复与治疗，因此树立战胜疾病的信心、具备顽强的毅力、保持平和豁达心态很重要。

2、 预防各种感染 尤其是较重的急性感染和各种慢性感染不能及时控制，极易诱发本病复发或加重，因此积极预防和控制各种感染对本病的治疗及预防复发显得格外重要，如：避免汗出当风、适时增减衣服、起居有时、适度锻炼增强体质等预防感冒发生。一旦发现感染必须积极有效控制，但要注意不可矫枉过正，抗生素的滥用同样对体质的增强，免疫力的恢复非常地不利。

3 适度锻炼，避免劳累 俗语云：“适度的锻炼胜过吃补药”。运动锻炼切勿操之过急，应据各自的体力、耐力适可而止，循序渐进，持之以恒，即小量、适度、持久、随意的运动对健康非常有利，相反大剂量、强迫、短时、剧烈运动对身体不仅无益反而有害，是对身体器官的一种损害，我们看一看养生家和运动员的身体健康状况就一目了然。

4、减停激素要慢 本病属自身免疫性疾病，激素对于多数患者是一种有效的疗法，尤其是在急性活动期对于控制病情进展非常有效，但长期大量应用或滥用易产生一些副作用：如骨质疏松、血糖升高、皮质类固醇征、消化道溃疡、电解质紊乱等，不规律应用（随意加减、停药，不规律撤减等）又极易使病情反复加重，甚至难以再治，且本病又有易复发的特点，且反复一次加重一次，增加一次治疗康复的难度。

因此，患该病的患难与共者朋友们应谨记：尽可能在经验丰富又有高度责任感的专科医师指导下，中西结合、按部就班、遵循疾病发生发展规律，进行激素撤减，采用中医药治疗治疗效果理想稳定。

5、日常生活调理也不可忽视 尤其是皮肌炎，如尽量避免日光直接照射（主要时紫外线），外出时带帽子、手套、长袖衣服或打伞等；尽可能不进食海产品（鱼、虾、蟹）等易引起过敏的食物；忌食辛辣 *** 食物（葱、姜、蒜等）；少食油腻性食物；勿饱食；禁吸烟饮酒；不用化妆品、染发剂；避免接触农药及某些装饰材料；

日常生活中的许多因素对皮肌炎患者有不利影响应引起注意。如应尽量避免日光照射，外出时带帽子、手套或穿长袖衣服等。不吃或少吃芹菜、黄花菜、香菇等增强光敏感或促进免疫功能的食物，以及海鱼、虾、蟹等容易引起过敏的食物。忌烟、酒。不用唇膏、化妆品、染发剂等。避免接触农药、某些化学装修材料。

育龄女性在病情不十分稳定时应尽量避免妊娠和人流，生育应在医师指导下进行。另外，保证足够睡眠，劳逸结合，保持心情舒畅，适度运动，不可过于劳累和精神紧张，不做剧烈活动，院外应定期随诊复查等等，非常有助于病情康复和预防复发。根据病情和诊治需要定期随诊复查，以便及时了解掌握病情变化，并按医嘱调整药物。病情稳定或停药后，也应在每年春秋各复查一次，防患未然。

参考2：

一、首先要有信心和毅力

皮肌炎患者应明确自己得的并非"不治之症"，切莫悲观消沉，即使经过某些中西药治疗病情仍在发展，也不必恐惧，更不能丧失信心而放弃治疗。但是，也应清楚地认识到皮肌炎的确是个难治病，必须有坚定的信心和顽强的毅力，保持豁达开朗的精神状态，才能充分调动自身的抗病潜能，最终战胜皮肌炎获得康复。

二、必须坚持长期正确合理的治疗

皮肌炎作为一种难治病，"病来如山倒，病去如抽丝"，只有在临床经验丰富和具有高充责任感的专科医生指导下，坚持长期、系统、正规、合理的中西医结合治疗，才能达到最好疗效乃至康复，切不可乱投医、滥用药或自行减量、随意停药，以免走"欲速则不达"的弯路，病情一旦复发加重，往往治疗更为困难，甚至付出生命代价。

三、预防各种感染

各种细菌、病毒、霉菌感染既是皮肌炎常见而重要的诱发因素，又是常见的并发症，因此预防感染十分重要。病人应注意营养，避免寒冷等不良影响，根据自己的体力适度进行锻炼，增强机体抗感染能力。另外，要坚持中西医结合治疗，合理应用激素和免疫抑制剂，避免严重感染的发生，一旦出现感染必须及时有效治疗，以免出现不良后果。

参考3：

（一）生活调理

1．急性期应卧床休息，可做关节和肌肉的被动活动，每日2次，以防止组织萎缩，但不鼓励作主动活动。2．恢复期可适量轻度活动，但动作不宜过快，幅度不宜过大，根据肌力恢复程度，逐渐增加活动量，功能锻炼应避免过度疲劳，以免血清酶升高。3．要保持精神愉快，坚定战胜疾病的信心。

（二）饮食调理

1．合理安排饮食，保证充分的维生素和蛋白摄入。

2．忌食肥甘厚味、生冷、辛辣之品，以免伤脾化湿。

3．临床药膳疗法通常以补益为主，健脾补肾，可作为饮食的药物有山药、薏苡仁、土茯苓、冬虫夏草、当归、枸杞子、阿胶、灵芝、紫河车等。

参考4：

1、皮肌炎对性功能和 *** 的影响

早期皮肌炎对性生活并无多大影响，但当肌肉呈现明显萎缩时，由于肌肉软弱无力，容易疲劳，很难进行有效的性生活。同时当皮肌炎病人的容貌发生改变，尤其是当眼睑出现浮肿性紫红色斑块时，会严重影响病人情绪，加重性功能障碍。皮肌炎合并心肺病变或恶性肿瘤时，由于全身衰弱，更难维持正常的性活动，此时病人常会出现 *** 淡漠、阳痿、月经紊乱、 *** 及外阴干枯等现象。当皮肌炎患者存在关节炎症状时，也会给 *** 活动带来不便或痛苦感觉。

治疗药物皮质激素和免疫抑制剂都对性功能有一定的影响。长时间、大剂量使用强的松等皮质激素会加重性功能的障碍程度。几乎所有免疫制剂都能使睾丸萎缩、卵巢损害，导致生精功能降低或消失、 *** 消失、阳痿。

2、性生活对皮肌炎的影响

性生活对皮肌炎并无不良影响，如有性的要求，表明疾病程度尚轻，生活质量尚可，此时不必强行抑制情欲，通过合适的 *** ，恰好的体力消耗，有时反可给萎缩的肌肉以良性的 *** 。

3、性生活指导

当颜面出现红斑皮疹时，不必过分紧张、焦虑，因为不良的情绪有碍于性功能。四肢近端肌肉萎缩无力时，应该加强主动锻炼和被动的 *** ，防止肌肉废用性萎缩。此时性生活可能会感到力不从心，无法维持。但性生活本身也可取得锻炼的效果，因而不要轻易放弃。可采取以下一些措施来保证 *** 过程的顺利完成：如有病的一方取下位；互相搂抱、抚摸的时间长一些； *** 乏力时暂停休息一段时间； *** 前由健康配偶进行肢体的 *** 等。

杜淑云专家表示：

1、心脏病变：尸检资料显示近1/4皮肌炎患者有心肌炎。动态心电图观察皮肌炎患者，多为ST-T改变。可出现房性、室性心律失常，房室传导阻滞或束支传导阻滞，严重者可出现心力衰竭。激素对心脏病变有效，发生充血性心力衰竭、房室传导阻滞者预后较差。
2、皮肤病变：皮肤病变是在皮肌炎的四大临床表现中最重要的一种，因为皮肌炎病都有皮肤病变。典型皮疹为面、颈、前胸上部V字区弥漫性红斑(又称红皮病)，以及关节伸侧面红斑鳞屑性皮疹，疹中间部位可以出现萎缩。
3、肺部病变：临床统计，大约5%~10%皮肌炎患者发生间质性肺纤维化，慢性间质性肺病者起病缓慢而隐匿，出现干咳、进行性呼吸困难，易伴发肺部感染，大多伴有肌无力现象，早期体征不明显。肺部x线检查，在急性期以毛玻璃、颗粒状、结节状阴影为主，由于咽部肌群无力，可出现咽下困难，易致吸入性肺炎。
4、肌肉病变：几乎所有皮肌炎患者都累及横纹肌而出现肌无力现象。所以，肌无力现象是在皮肌炎的四大临床表现中最能够提示是否患有皮肌炎的症状之一。最任何部位的肌肉均可发病，但以四肢近端肌肉，颈部屈肌，脊柱旁肌肉，咽部肌肉等受累最为常见，偶见面部肌肉受累。
5、肺部病变：临床统计，大约5%~10%患者发生间质性肺纤维化，出现肺功能障碍，气短、呼吸困难。出现间质性肺病的患者，临床表现多种多样。急性间质性肺病可有发热、干咳、呼吸困难、紫绀，并不一定出现肌无力现象，但病情进展迅速，出现呼吸衰竭，常可在6个月内死亡。慢性间质性肺病者起病缓慢而隐匿，出现干咳、进行性呼吸困难，易伴发肺部感染，大多伴有肌无力现象，早期体征不明显。
肺部x线检查，在急性期以毛玻璃、颗粒状、结节状阴影为主;在向纤维化过度时则以网状、线状为主;在晚期主要是轮状或蜂窝状阴影，可见肺实质缩小，肺门增大，肺不张，胸膜增厚，胸腔积液，右心扩大，心胸比例异常等表现。肺功能检查呈顺应性下降。另外，由于咽部肌群无力，可出现咽下困难，易致吸入性肺炎。

你好，皮肌炎又称皮肤异色性皮肌炎,是一种属于自身免疫性肌肉炎症性疾病,在临床表现上,主要有肌肉炎症和特征性皮炎.皮肌炎是一种皮肤和肌肉的弥漫性非感染性炎症疾病.皮肤发生红、水肿,肌肉发生炎症和变性引起肌无力,疼痛及肿胀.可伴有关节,心肌等多种器官损害.皮肌炎主要累及横纹肌,呈以淋巴细胞浸润为主的非化脓性炎症病变,可伴有或不伴有多种皮肤损害,也可伴发各种内脏损害.多发性肌炎系指本组疾患而无皮肤损害者.
皮肌炎对于很多人来说并不罕见，该病近年来发病率极高，并且没有任何年龄限制，只要患上皮肌炎就会导致患者皮肤发红、水肿以及肌肉肿胀、疼痛。

根据患者对称性近端肌肉乏力、疼痛和触痛，伴同特征性皮肤损害如以眶周为中心的紫红色浮肿性斑，Gottron氏征和甲根皱襞僵直扩张性毛细血管性红斑，一般诊断不难，再结合血清肌浆酶和CPK、LDH、AST、ALT和醛缩酶的增高，24小时尿肌酸排出量增加，必要时结合肌电图的改变和病变肌肉的活组织检查，可以确诊本病。
可发生于任何年龄，女性略占多数。有些病例发作前有驱症状，如不规则发热、雷诺氏现象、关节痛、头痛、倦急和乏力等。发病多数呈缓慢起病，少数呈急性或亚急性发病。肌肉和皮肤是本病的两组主要症状，皮损往往先于肌肉数周至数年发病，少数先有肌病，随后出现皮损，部分患者肌肉和皮肤同时发病。
(一)肌肉症状通常累及横纹肌，有时平滑肌和心肌亦可受累。任何部位肌肉皆可侵犯，但往往四肢肌肉首遭累及，肝体近端肌肉又比远侧的更易受损。肩胛带和骨盆带肌肉通常最早波及，上臂和股部肌群次之，其他部位肌群更次之。病变常呈对称性，在少数病例中损害可局限在一个肢体肌肉群，或一单独肌肉或许多肌肉连续发作，此起彼伏;通常患者感乏力，随后有肌肉疼痛、按痛和运动痛;进而由于肌力下降，呈现各种运动机能障碍和特殊姿态。由于肌肉病变的多少、轻重、部位的差异等，症状可有所不同，一般通常有抬臂、头部运动或下蹲后站起困难，步态拙劣，有时由于肌力急遽衰减，可呈现特殊姿态，如头部下垂，二肩前倾等，重者全身不能动弹，甚至翻身。当咽、食管上部和腭部肌肉受累时可出现声音嘶哑和吞咽困难;当膈肌和肋间肌累及可发生气急和呼吸困难;心肌受累可产生心力衰竭，眼肌累及发生复视。病变肌肉质地可如正常或呈柔禚感，有时纤维性变后而发硬或坚实，可促使关节挛缩影响功能，亦有报导有重症肌无力病样综合征即无痛性肌软弱，在活动后加剧。病变肌肉上面的皮肤可增厚或呈水肿性。
(二)皮肤症状本病的皮肤损害多种多样，有的为首发症状;有的具有一定特异性，对诊断有帮助;有的出现提示伴发内脏恶性肿瘤;有的与预后有关。皮损病变与肌肉累及程度常不平行，有时皮损可以较为广泛而仅有轻度肌炎，相反亦有存在严重肌肉病变而仅有轻度皮损，有时皮损反映了肌肉病变的程度。通常在面部特别一上眼睑发出紫红色斑，逐渐弥漫地向前额、颧颊、耳前、颈和上胸部V字区等扩展，头皮和耳后部亦可累及。闭眼近睑缘处可见明显扩张的树枝状毛细血管，偶见弯曲顶端有针头大小瘀点的毛血管;以眼睑为中心出现眶周不等程度浮肿紫红色斑片具有一定特征性。四肢肘膝尤其掌指关节和指间关节伸面出现紫红色丘疹、斑，以后变萎缩，有毛细血管扩张、色素减退和上覆细小鳞屑，偶见溃破，称Gottron征，亦具有特征性，在甲根皱襞可见僵直毛细血管扩张和瘀点，有助于诊断。有些病例躯干部亦可出现皮疹，呈弥漫性或局限性暗红色斑或丘疹，位在胸骨前或肩胛肌间或腰背部皮肤，通常皆无瘙痒、疼痛、感觉异常，但少数病例可有剧痒，损害呈暂时性，反复发作，其后相互融合，持续不退，上有细小鳞屑，口腔粘膜亦出现红斑。
在慢性病例中有时尚可出现多发角化性小丘疹、斑点状色素沉着、行细血管扩张，轻度皮肤萎缩和色素脱失，称血管萎缩性异色病性皮肌炎，偶而在异色病样疹基础上皮疹呈现炎红色甚至棕红色，损害广泛，尤以头面部为著，象酒醉后外观，伴较多深褐色、灰褐针头大色素斑，并可见林量蟠曲树枝状成堆成团扩张的毛细血管，称之恶性红斑，常提示伴发恶性肿瘤。
此外可有皮下结节、钙质沉积排出皮肤形成漏管，有时在非典型病例中仅在眼睑，一侧或两侧或鼻根部出现紫红色斑，或头皮部出现弥漫性性红斑、糠枇样脱屑、脱发，或为荨麻疹，多形红斑样，网状青斑、雷诺现象等，部分病例对日光过敏。
近年来文献中报告约有8%病例。只有皮疹，经长期随访亦未见肌肉病变称皮肤型皮肌炎。
小儿患者除上描述外，其特点是发病前常有上呼吸感染史，无雷诺现象和硬皮病样变化，在皮肤、肌肉、筋膜中有弥漫或局限性发生钙质沉着，较成人为常见，有血管病变，肠胃道出现溃疡和出血，与成人不同。
此外，患者可膛规则发热、发热可为本病的初发症状，亦可在本病的发展过程中发生，常为不规则低热，在急性病例中热度可较高、约40%病例有发热;可有关节痛，肘膝肩和指关节发生畸形和运动受阻，多数继发于邻近肌肉病变的纤维经挛缩所致。X线摄片在有些病例中见关节间隙消失，骨皮质破坏，约20%有关节病变。浅表淋巴结一般无明显肿大，少数颈部淋巴结可成串肿大;心脏累及病例有心功能异常，心动过速或过缓，心脏扩大，心肌损害，房颤和心力衰竭，亦可有胸膜炎、间质性肺炎，约1/3病例肝轻度至中等度肿大，质中坚，消化道累及钡餐示食管蠕动差，通过缓慢，食管扩张，梨状钡剂滞留。眼肌累及呈复视，视网膜有时有渗出物或出血，或有视网膜脉络膜炎、蛛网膜下腔出血。
此外，本病可与SLE和硬皮病等病重叠。