艾森曼格综合征可以吃中药吗

1.室间隔缺损

　　室间隔缺损是先天性心脏病里最常见的类型，按照胚胎发育特点，可分为低位和高位室间隔缺损。低位缺损多见室间隔肌部，缺损小，有可能自发闭合。高位缺损多位于室间隔膜部，缺损多较大。室间隔缺损可单独存在，亦可与其他畸形共存。

　　（1）临床表现。小型缺损可无明显症状，生长发育不受影响。大型缺损于生后1～2个月，出现呼吸急促，多汗，吃奶费劲，常要间歇。消瘦，易患呼吸道感染甚至心力衰竭。有时出现声音嘶哑（系扩张的肺动脉压迫喉返神经），当剧烈哭吵、咳嗽或肺炎时，可出现暂时性青紫。体检心界增大，心尖搏动弥散，胸骨左缘第三、四肋间可闻及Ⅲ～Ⅳ级粗糙的收缩期杂音，传导广泛，杂音最响部位可触及震颤。肺血流量大于体循环一倍以上时，在心尖区尚有Ⅱ级低音调隆隆样舒张期杂音（系二尖瓣相对狭窄所致），肺动脉瓣第二音亢进。缺损很大且伴有明显肺动脉高压者（多见于儿童或青少年），右心室压力亦显著升高，此时左向右分流减少，甚至出现右向左分流。当形成永久性肺动脉高压，患儿呈现持续青紫，即称艾森曼格综合征。

　　（2）X线检查。小型缺损时心、肺X线无明显改变，大型缺损心外形中度以上增大，肺动脉段突出明显，肺血管影增粗、搏动强烈，可有肺门"舞蹈".左右心室增大，左心房往往也增大，主动脉弓影较小。

　　2.房间隔缺损

　　房间隔缺损约占先天性心脏病发病总数的20%～30%.女性较多见。由于小儿时期症状多较轻，不少患者到成人时才发现。根据解剖部位的不同有卵圆孔未闭、第一孔和第二孔未闭等不同类型，临床上以第二孔未闭型最常见。

　　（1）临床表现。房间隔缺损的症状随缺损大小而有区别，轻者可无全身症状，仅在体格检查时发现胸骨左缘第2～3肋间有收缩期杂音。大型缺损者因体循环血量减少而影响生长发育，患儿体格瘦小、乏力、多汗和活动后气促。当剧哭、肺炎或心力衰竭时肺及右心房的压力升高，当右心房压力超过左心房时，血液自右向左分流可出现暂时性青紫。体检可见心前区隆起，心脏搏动弥散，心浊音界扩大，大多数病例于胸骨左缘第2～3肋间可闻及Ⅱ～Ⅲ级收缩期杂音，呈喷射性，系右心室排血量增多，引起右心室流出道（肺动脉瓣）相对狭窄所致。肺动脉瓣区第二音亢进并固定分裂（分裂不受呼吸影响）。左向右分流量较大时，可在胸骨左缘下方听到舒张期杂音（系三尖瓣相对狭窄所致）。

　　（2）X线检查。缺损较大时心脏外形轻至中度扩大，以右心房右心室扩大为主，肺动脉段明显突出，肺门血管影增粗，可有肺门"舞蹈"，主动脉影缩小。

　　3.动脉导管未闭

　　动脉导管未闭亦为小儿先天性心脏病常见的类型之一，占先天性心脏病总数的15%～20%，女性较多见。

　　（1）临床表现。决定于动脉导管的粗细，导管口径越细，临床无症状，仅体检时偶然发现杂音。导管较粗分流量较大者，可出现消瘦、气急、咳嗽、乏力、多汗、心悸等，偶有声音嘶哑（扩大的肺动脉压迫喉返神经）。体检于胸骨左缘第2肋间闻有粗糙响亮的连续性机器样杂音，占整个收缩期与舒张期，于收缩期末最响，杂音向左锁骨下，颈部和背部传导，最响处可扪及震颤，以收缩期明显。肺动脉瓣区第二音增强。婴幼儿期、肺动脉高压或心力衰竭时，主、肺动脉压力差在舒张期不显著，因而往往只能听到收缩期杂音。由于主动脉的血不断流入肺动脉，使动脉舒张压降低，脉压显著增宽，可出现类似主动脉瓣关闭不全的周围血管体征，如轻压指甲亦可见毛细血管搏动，扪及水冲脉，并可闻及股动脉枪击音。有显著肺动脉高压者，血液自右向左分流时，出现下半身青紫（差异性青紫）和杵状指。

　　（2）X线检查。心影正常或左心房、左心室增大，肺动脉段突出，肺野充血，肺门血管影增粗，搏动增强，可有肺门“舞蹈”。有肺动脉高压时，右心室亦增大，主动脉弓往往有所增大，这一特征与室间隔缺损和房间隔缺损不同，有鉴别意义。

　　4.法洛四联征

　　法洛四联征是存活婴儿中最常见的青紫型先天性心脏病，发病率占各类先天性心脏病的10%～15%.法洛四联症由以下4种畸形组成：①肺动脉狭窄；②室间隔缺损；③主动脉骑跨；④右心室肥大。以上四种畸形中以肺动脉狭窄最重要。

　　（1）临床表现。①主要表现为青紫（最先出现），其轻重和出现早晚与肺动脉狭窄程度有关，常在哭闹与活动后加重。②患儿多有蹲踞现象和杵状指（趾），是为了增加体循环阻力、减少右向左分流及回心血量。③严重者引起突然晕厥，抽搐（系在肺动脉漏斗部狭窄时基础上，突然发生该处肌部痉挛，引起一时性肺动脉梗阻，使脑缺氧加重所致）。④年长儿诉头痛，头昏。此外，并发症有脑血栓形成（系红细胞增多，血黏稠度增高，血流变慢），脑脓肿及亚急性细菌性心内膜炎，小儿体格发育缓慢。体检：心前区隆起，胸骨左缘第2～4肋间可闻及喷射性Ⅱ～Ⅲ级收管期杂音，其响度决定于肺动脉狭窄程度。肺动脉第二音减弱或消失。

　　（2）X线检查。因右心室肥大，肺动脉段凹陷，使心尖圆钝上翘，使心影呈"靴形".肺门影缩小，肺野清晰。如有侧支循环形成，可呈现网状肺纹理。
　（3）内科治疗原则。一般治疗为限制活动量，夏季宜多饮水，应预防和纠正同时存在的缺铁性贫血以防止缺氧发作。患儿腹泻时宜及时补液，以避免脱水造成血栓形成。缺氧发作时立即吸氧、应用镇静剂如安定；将患儿下肢屈起，或置膝胸卧位，静脉注射普萘洛尔（心得安）0.1mg/（kg·次），必要时皮下注射吗啡，0.1～0.2mg/（kg·次）。缺氧时间长时，应给予碳酸氢钠纠正酸中毒。为预防缺氧发作复发，可给予普萘洛尔1～3mg/（kg·d），分次服用，直到手术前方可停用。

1.艾森曼格综合征的女性患者应该注意避孕，尽量避免怀孕，一旦怀孕应该早期终止妊娠。
2.艾森曼格综合征患者是手术的禁忌症，该病症为慢性病，同高血压、糖尿病类似，需要长期持续的药物治疗，通过药物治疗可以达到延长患者寿命、改善生活质量的目的，是这些患者的理想治疗方案。
3.对于存在重度肺动脉高压，处于边缘状态的患者，应行心导管检查及急性肺血管扩张试验来判断有无手术指征。有手术指征的病人可以通过外科手术或内科介入手术方法治疗，暂时无手术指征的病人可以通过一段时间的靶向药物治疗后，再做心导管评价心肺功能、肺阻力和手术指征。
4.术前合并有重度肺动脉高压的先心病患者，术后仍然可能残留肺动脉高压，所以术后的抗肺动脉高压的治疗依然非常重要，一定要检查定期随诊，按时服药治疗。

艾森曼格综合征(Eisenmenger's syndrome)是指各种左向右分流性先天性心脏病的肺血管阻力升高，使肺动脉压达到或超过体循环压力，导致血液通过心内或心外异常通路产生双向或反向分流的一种病理生理综合征。各种心内、心外畸形如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭等均有可能发展成艾森曼格综合征。
此类先天性心脏病患儿在婴儿期即显症状，常有呼吸急促、多汗、喂养困难、体重不增及反复发生肺炎等表现。随着年龄渐长，肺动脉压力的增高，患儿会出现明显活动后呼吸困难、活动受限，并逐渐出现全身皮肤青紫，至青春期青紫明显，并伴有杵状指、趾及红细胞增多症。动脉导管未闭者，由于分布关系，下肢青紫较上肢重。晚期可咯血，出现心力衰竭及心律失常。
艾森曼格综合征已经无法常规手术治疗，一般只能选择心肺移植、双肺移植或单肺移植，但手术费用高，手术远期存活率也比较低，未手术治疗的艾森曼格综合征患者主要死于因肺动脉高压引起的心力衰竭及继发性肺部感染。

基本信息

别 称： 法乐四联症、发绀四联症、先天性紫绀四联症

英文名称： tetralogy of Fallot

英文别名： Fallot tetrad

就诊科室： 心血管内科、儿科

传 染 性： 无

常见发病部位： 心脏

法洛四联症（TOF）是一种常见的先天性心脏畸形。其基本病理为室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨和右心室肥厚。法洛四联症在儿童发绀型心脏畸形中居首位。法洛四联症患儿的预后主要取决定肺动脉狭窄程度及侧支循环情况，重症者有25%～35%在1岁内死亡，50%病人死于3岁内，70%～75%死于10岁内，90%病人会夭折。主要是由于慢性缺氧引起，红细胞增多症，导致继发性心肌肥大和心力衰竭而死亡。

1、胎儿发育的环境因素：

（1）感染：

妊娠前三个月患病毒或细菌感染，尤其是风疹病毒，其次是柯萨奇病毒，其出生的婴儿先天性心脏病的发病率较高。

（2）其它：

如羊膜的病变，胎儿受压，妊娠早期先兆流产，母体营养不良、糖尿病、苯酮尿、高血钙，放射线和细胞毒性药物在妊娠早期的应用，母亲年龄过大等均有使胎儿发生先天性心脏病的可能。

2、遗传因素：

先天性心脏病具有一定程度的家族发病趋势，可能因父母生殖细胞、染色体畸变所引起的。遗传学研究认为，多数的先天性心脏病是由多个基因与环境因素相互作用所形成。

3、其它：

有些先天性心脏病在高原地区较多，有些先天性心脏病有显著的男女性别间发病差异，说明出生地海拔高度和性别也与本病的发生有关。在先天性心脏病患者中，能查到病因的是极少数，但加强对孕妇的保健，特别是在妊娠早期积极预防风疹、流感等风疹病毒性疾病和避免与发病有关的一切因素，对预防先天性心脏病具有积极意义。

法洛四联症病儿的预后主要决定于肺动脉狭窄程度及侧支循环情况，重症四联症有25%～35%在1岁内死亡，50%病人死于3岁内，70%～75%死于10岁内，90%病人会夭折，主要是由于慢性缺氧引起，红细胞增多症，导致继发性心肌肥大和心力衰竭而死亡。

1、症状：

（1）发绀：多在生后3～6个月出现，也有少数到儿童或成人期才出现。发绀在运动和哭闹时加重，平静时减轻。

（2）呼吸困难和缺氧性发作：多在生后6个月开始出现，由于组织缺氧，活动耐力较差，动则呼吸急促，严重者可出现缺氧性发作、意识丧失或抽搐。

（3）蹲踞：为法洛四联症病儿临牀上一种特征性姿态。蹲踞可缓解呼吸困难和发绀。

2、体征：

患儿生长发育迟缓，常有杵状指、趾，多在发绀出现数月或数年后发生。胸骨左缘第2～4肋间可听到粗糙的喷射样收缩期杂音，常伴收缩期细震颤。极严重的右心室流出道梗阻或肺动脉闭锁病例可无心脏杂音。在胸前部或背部有连续性杂音时，说明有丰富的侧支血管存在，肺动脉瓣第二心音明显减弱或消失。

1、实验室检查：

常出现红细胞计数、血红蛋白和血细胞比容升高，重症病例血红蛋白可达200～250g/L。动脉血氧饱和度明显下降，多在65%～70%。血小板计数减少，凝血酶原时间延长。尿蛋白可阳性。

2、心电图：

电轴右偏，右房肥大，右室肥厚。约有20%的病人出现不完全性右束支传导阻滞。

3、胸部X线检查：

左心腰凹陷，心尖圆钝上翘，主动脉结突出，呈“靴状心”。肺野血管纤细。轻型病人肺动脉凹陷不明显，肺野血管轻度减少或正常。

4、超声心动图：

超声心动图对四联症的诊断和手术方法的选择有重要价值，可从不同切面观察到室间隔缺损的类型和大小，主动脉骑跨于室间隔之上，肺动脉狭窄部位和程度，二尖瓣大瓣与主动脉瓣的纤维连续性。彩色多普勒可显示右心室至主动脉的分流，测量左心室容积和功能等。超声检查还可显示有无其他合并畸形。如怀疑周围肺动脉狭窄，应进行心血管造影。

5、心导管及心血管造影术：

右心导管检查能测得两心室高峯收缩压、肺动脉与右心室之间压力阶差曲线，了解右心室流出道和肺动脉瓣狭窄情况。右心室造影可显示肺动脉狭窄类型和程度、室缺部位和大小，以及外周肺血管发育情况。左心室造影可显示左室发育情况。

诊断方法

1、诊断依据：

根据病史、体格检查并结合心电图和胸部X线改变．多能提示法洛四联症的诊断。大多数法洛四联症患儿经超声心动图检查即可确诊，合并肺动脉严重发育不良，对合并肺动脉瓣闭锁或肺动脉缺如的病例应施行心血管造影术，以了解稀血管发育情况。

2、鉴别诊断：

（1）法洛三联症：

出现发绀比较晚，蹲踞少见，胸骨左缘第2肋间有喷射性收缩期杂音，时限长且响亮。胸片示右室、右房增大，肺动脉段突出。超声心动图检查可资鉴别。

（2）艾森曼格综合征：

发绀出现较晚、较轻，X线示肺野周围血管细小，而肺门血管粗且呈残根状，右心导管和超声心动图检查示肺动脉压明显升高。

（3）右心室双出口：

主动脉及肺动脉均起源于右心室，有的病例临牀表现与四联症相似，超声心动图和右心室造影可资鉴别。

（4）大动脉错位：

心脏较大，肺部血管纹理增多，鉴别诊断靠心血管造影。值得注意的是SDⅠ型四联症与SDL型解剖矫正性大动脉异位的鉴别：①四联症有正常肺动脉下圆锥而无主动脉下圆锥，SDL型解剖矫正性大动脉异位则有主动脉下圆锥或主动脉和肺动脉下双圆锥。②SDI四联症的大动脉关系为正常的反位，而SDL解剖矫正性大动脉异位则类似完全性大动脉转位，主动脉在左前或呈并列关系。

临牀上手术治疗有以下几种方法：

1、四联症矫正术：

仰卧位，全麻，胸部正中切口，一般主张应用中度低温体外循环，新生儿则主张在深低温停循环和低流量体外循环下进行。一般采用4℃冷血心脏停搏液行冠状动脉灌注诱导心脏停搏进行心肌保护。心内矫正手术包括室间隔缺损修补、妥善解除右室流出道梗阻。

2、姑息手术：

肺血管发育很差、左心室发育小以及婴儿冠状动脉畸形影响应用右心室流出道补片者，均应先行姑息性手术，以后再行二期纠治手术。

姑息手术的选择：

①对年龄大的儿童多采用锁骨下动脉－肺动脉吻合术，或右心室流出道补片加宽术，后者适于两侧肺动脉过于狭小的病例。

②3个月以内的婴儿则采用升主动脉－肺动脉吻合术或中心分流术。

1、术前护理：

（1）预防感冒，注重营养：

对于法洛四联症的患儿护理方面要很精细，因为患儿体质很弱，在日常生活中要预防感冒、呼吸道感染、预防病毒感染、注重营养等。

（2）多喝水，避免哭闹：

家长应让孩子多喝水，避免体温太高，出大量的汗。注意观察，避免患儿哭闹。一旦出现缺氧症状一定要尽快带孩子到正规医院接受检查和治疗，以免延误。

1、术后护理：

（1）术后要注意营养：

法洛四联症术后早期都在重症监护室由专业护士护理，一般来说，法洛四联症的患者做完手术后7-10天就可以出院，恢复1-2周后和正常孩子情况基本一样，可以正常的活动、学习等，一般来讲，饮食方面没有什么特别的要求，多吃一些营养价值高的，易消化的，多摄入一些维生素。

（2）术后要复查：

法洛四联症术后建议孩子2-3个月复查一次，观察患儿心脏功能情况和各方面的生长发育情况。如果状态良好的情况半年再复查一次。如果有心功能较差的情况可以服用一些强心利尿药维持心功能。

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