骨髓纤维化晚期症状是怎样？

骨髓纤维化如果发现比较晚的，对患者的身体健康威胁是非常大的。骨髓纤维化的晚期症状是非常明显的，比如说有乏力，体重明显减轻，并且还会有多汗的情况，所以大家要多了解一些哦。

其临床表现主要有：

1、脾、肝肿大：是最重要的临床表现，发生率几乎100%。偶尔病人自己发现左上腹有一肿块或体检时被发现。有人认为脾大程度与病程有关，脾肋下每 1cm代表一年病程。由于脾大，常感觉腹部饱满或沉重压迫。脾触之坚实，一般无压痛;但如脾增大太快，可因脾局部梗死而发生局部疼痛，甚至可以听到摩擦音。

2、全身性症状：中晚期病人大多有乏力、体重减轻、怕热、多汗等症状。食欲一般或减退。晚期消瘦尤为明显。

3、贫血早期：既有轻度贫血，随血红蛋白下降逐渐加重，晚期面色苍白、疲乏、无力、体力活动后气促、心悸等症状较明显。

4、出血症状：早期血小板计数增高或正常，无出血症状。晚期血小板减少，皮肤常出现紫癜或瘀斑，可有鼻衄。

5、其他：少数病人可有不明确的骨痛。很少数病人因血尿酸增高而发生继发性痛风性关节炎。

什么是骨髓纤维化？早期有什么表现？

骨髓纤维化（Myelofibrosis,MF）简称髓纤，是一种由于骨髓造血组织中胶原增生，其纤维组织严重地影响造血功能所引起的一种骨髓增生性疾病，原发性髓纤又称“骨髓硬化症”、“原因不明的髓样化生”。本病具有不同程度的骨髓纤维组织增生，以及主要发生在脾、其次在肝和淋巴结内的髓外造血，典型的临床表现为幼粒-幼红细胞性贫血，并有较多的泪滴状红细胞，骨髓穿刺常出现干抽，脾常明显肿大，并具有不同程度的骨质硬化。

本病多数起病缓慢，早期可无任何症状，其后逐渐出现疲乏，盗汗，心慌，苍白，气短等虚弱症状及腹痛、腹块、骨痛、黄疸等。本病多数进展缓慢，病程1～30年不等，一般自然病程平均5～7年，部分可转变为急性白血病。少数表现急性骨髓纤维化，其病程短且凶险，多于一年内死亡。本病属少见疾病，发病率约0.2/10万～2/10万人口。发病年龄多在50～70岁之间。
本病分原发性和继发性两大类，原发者病因未明，继发者可见于慢性粒细胞白血病、真性红细胞增多症、原发性血小板增多症、骨髓增生异常综合症、多发性骨髓瘤、
多发性骨髓瘤 、骨结核、佝偻病、骨髓炎以及苯、氟等化学物质中毒。骨髓纤维化临床表现以贫血及肝脾肿大为特征，故属于中医经典所载“积聚”、“虚劳”范畴。
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【病因】

尚未阐明，一些学者认为骨髓纤维化是由于某中异常刺激使造血干细胞发生异常反应，导致纤维组织增生，甚至新骨形成，骨髓造血组织受累最终导致造血功能衰竭。

【分型】

MF主要病理改为骨髓纤维化及脾、肝淋巴结的髓外造血。骨髓纤维化的发生是由中心逐向外周发展，先从脊柱、肋骨、骨盆及股骨、肱骨的近端骨骺开始，以后逐步蔓延至四肢骨骼远端。

1）
早期全血细胞增生伴轻度骨髓纤维化期骨髓细胞呈程度不一的增生。红、粒、巨核细胞系均增生，以巨核细胞最明显。脂肪空泡消失，网状纤维增多，但尚不影响骨髓的正常结构。造血细胞占70%以上，骨髓基质以可溶性胶原蛋白增加为主。

2）
中期骨髓萎缩与纤维化期纤维组织增生突出，占骨髓的40%～60%，造血细胞占30%，巨核细胞仍增生。骨小梁增多，增粗，与骨髓相邻部位有新骨形成。各个散在造血区域被由网状纤维、胶原纤维、浆细胞和基质细胞形成的平行束状或螺旋状物质分隔。

3） 晚期骨髓纤维化和骨质硬化期
MF终末期。以骨质的骨小梁增生为主，占骨髓的30%～40%。纤维及骨质硬化组织均显著增生，髓腔狭窄，除巨核细胞仍可见外，其他系造血细胞显著减少。此期骨髓基质成分中聚合蛋白为主，主要表现纤维连接蛋白，外连接蛋白和TENASCIN分布增加。

【临床表现】

其病大多隐匿，进展缓慢。许多病人常于症状出现数月或数年后才确诊。最多见的为疲乏、体重减轻及巨脾压迫引起的各种症状。起初，全身情况尚好，逐渐出现脾增大、代谢亢进、贫血加重的症状，晚期可有出血症状。其临床表现主要有：

1）
脾、肝肿大脾大是最重要的临床表现，发生率几乎100%。偶尔病人自己发现左上腹有一肿块或体检时被发现。有人认为脾大程度与病程有关，脾肋下每1CM代表一年病程。由于脾大，常感觉腹部饱满或沉重压迫。脾触之坚实，一般无压痛；但如脾增大太快，可因脾局部梗死而发生局部疼痛，甚至可以听到摩擦音。

2） 全身性症状 中晚期病人大多有乏力、体重减轻、怕热、多汗等症状。食欲一般或减退。晚期消瘦尤为明显。
3） 贫血早期既有轻度贫血，随血红蛋白下降逐渐加重，晚期面色苍白、疲乏、无力、体力活动后气促、心悸等症状较明显。
4） 出血症状早期血小板计数增高或正常，无出血症状。晚期血小板减少，皮肤常出现紫癜或瘀斑，可有鼻衄。
5） 其他少数病人可有不明确的骨痛。很少数病人因血尿酸增高而发生继发性痛风性关节炎。

【诊断标准】

国内诊断标准：
1、脾明显肿大；
2、外周血可见幼稚细胞和有核红细胞，有数量不一的泪滴样红细胞，病程中可有红细胞，有数量不一的泪滴样红细胞，病程中可有红细胞、白细胞和血小板增多和减少；

3、骨髓穿刺多次“干抽”或呈“增生低下”；
4、脾、肝、淋巴结病理切片显示纤维组织明显增生。
诊断IMF须具备第五项再加其余4项中任何2项并能除外继发性MF。

【常规治疗】

由于骨髓纤维化发病隐袭，病情进展缓慢，在疾病早期如症状不明显,贫血和脾肿大均不严重时，一般无须特殊治疗或对症治疗。骨髓纤维化的治疗要根据病情、病程不同而选择。

1、雄性激素可以加速骨髓中红细胞的成熟及释放，使贫血减轻，一般需3个月以上常用药物：
①康力龙2～4mg/次，每日3次，口服；
②达那唑0.2mg/次，每日3次；
③丙酸睾丸酮50～100mg/次，每日或隔日1次，肌肉注射。
2、肾上腺皮质激素可抑制抗原抗体反应，使脾内的红细胞破坏减少或抑制免疫复合
物激发的红细胞的免疫性破坏，并可改善毛细血管的通透性。对合并溶血或出血的患者可以应用，一般选用泼尼松40～60mg/日，2～3周后逐渐减量，可使出血症状减轻或输血次数减少。

3、化疗药物对骨髓造血组织有抑制作用，适用于巨脾，白细胞和血小板计数过高的病例。可选用马利兰2～4mg/日或羟基腺0·5～1·0/日。中药可缓解化疗出现的系列副作用。

【预后与转归】

本病进展缓慢，病程长短不一，1～20年不等，中位生存期为3～8年不等，少数人可生存10年以上，年龄超过60岁，巨脾、白细胞大于30×109/L和小于4×109/L，血红蛋白100g/L或血小板减少者、Ph（+）、--7、7q-染色体核型异常者，骨髓活检示骨髓萎缩、纤维化或硬化者，预后较差。最常见的死因为心衰，出血或血栓，反复感染和急性白血病，约20%患者最后可转化为急性粒细胞白血病。

请问骨髓纤维化是什么病有什么好的治疗方法

病情分析:你好，骨髓纤维化是一种骨髓造血功能进行性衰竭的血液系统性疾病。晚期可出现全血细胞减少等各种并发症。意见建议:目前根据此病主要是骨髓移植，但费用较高。当前血小板减少暂予输注血小板等对症治疗。

原发性骨髓纤维化症简介

目录1拼音2英文参考3疾病分类4疾病概述5疾病描述6症状体征7疾病病因8病理生理9诊断检查10治疗方案11特别提示12相关出处 1拼音 yuán fā xìng gǔ suǐ xiān wéi huà zhèng

2英文参考 myelofibrosis

3疾病分类 血液科

4疾病概述 原发性骨髓纤维化症为病因不明的骨髓弥漫性纤维组织增生症，常伴也骨髓外造血（或称髓样化生），主要在脾，其次在肝、淋巴结等，单行临床表现为幼粒幼红细胞性贫血，骨髓常干抽，脾显著增大，以及不同程度的骨质硬化。

5疾病描述 原发性骨髓纤维化症为病因不明的骨髓弥漫性纤维组织增生症，常伴也骨髓外造血（或称髓样化生），主要在脾，其次在肝、淋巴结等，单行临床表现为幼粒幼红细胞性贫血，骨髓常干抽，脾显著增大，以及不同程度的骨质硬化。

6症状体征 多见于40岁以上，起病缓慢，开始多无症状或症状不典型，例如乏力、体重下降、食欲减退及左上腹疼痛等。偶然发现脾肿大而确诊。主要症状为贫血和由脾大而引起的压迫症状。此外可由代谢增高所致的低热、出汗、心动过速。少数有骨骼疼痛和出血。严重贫血和出血为本症晚期表现。少数病例可因高尿酸血症并发痛风及肾结石，也有合并肝硬变者。巨脾是本病特征，质多坚硬，表面光滑，并无触痛。轻至中等肝肿大约见于1/2—3/4病例。因肝及门静脉血栓形成，可导致门脉高压症。

7疾病病因 病因不明

8病理生理 细胞遗传学研究证实原始纤维组织并不来自骨髓干细胞。纤维组织增生同时与骨髓增殖过渡活跃有关，因为它不仅见于骨髓，也见于肝脾等髓外造血灶的周围。当骨髓功能紊乱时，胶原纤维与巨核细胞及血小板相接触，导致血小板衍化的生长因子（PDGF）及转变生长因子B（TGEB）的释放，后二者均可 *** 原纤维细胞的分裂和增殖。由此说明骨髓纤维化同时伴有多量巨核细胞及其前期细胞的原由。现都认为肝、脾、淋巴结内髓样化生不是骨髓纤维化的代偿作用，而系骨髓增殖症的另一表现。

9诊断检查 一、血液? 贫血属正常细胞、正常色素型，外周血有少量幼红细胞。成熟红细胞形态大小不一，有畸形，常发现类泪滴性或椭圆形细胞，有辅助诊断价值。网织红细胞通常在2％—5％之间，白细胞数增多或正常，但很少超过50×109/L以上，以成熟粒细胞为主，中幼及晚幼粒细胞可达10％—20％，甚至出现少数原粒及早幼粒细胞。贫血明显者可伴有白细胞减少，可见巨核细胞碎片和巨型血小板按，血小板功能也不正常。粒细胞堿性磷酸酶活性约70％患者增高。血尿酸增高，球蛋白也增多。细胞遗传学检查显示C组染色体（大多为第9号）有复制，无Ph染色体。

二、骨髓? 因骨质坚硬，多部位穿刺常告失败。疾病早期，骨髓增血细胞仍可增生，特别是粒和巨核细胞，但后期显示再生低下 ，有时可获得局灶性增生象。骨髓活之病理切片可显示非均匀一致的纤维组织增生。

三、脾穿刺? 出淋巴细胞外，幼粒、幼红及巨核三系细胞均增生，类似骨髓穿刺涂片，尤以巨核细胞增多最为明显。

四、肝穿刺? 与脾相似，有髓外早学象，特别在窦中有巨核及幼稚血细胞。

五、X线检查? 约30％—50％患者有骨质硬化征象；骨质密度增高，小? 变粗和模糊，并有不规则透亮区，骨干骨内膜可有不规则增厚，也可见有骨质疏松。病变好发于盆骨、脊柱、长骨近端和肋骨，一般膝关节以下病变较少见。颅骨仅偶尔累及。

诊断和鉴别诊断：中年以上患者有巨脾及幼粒幼红细胞性贫血，如果多次骨髓穿刺失败，必须进一步作骨髓活检以助诊断。本症必须与各种原因引起的脾肿大相鉴别，更易误诊为慢性粒细胞白血病；中性粒细胞堿性磷酸酶活活性不减低及Ph染色体不存在，有利于 鉴别。此外，慢性放射病、苯中毒、播散性结核感染、系统性红斑狼疮、甲状旁腺功能减退或亢进、维生素D缺乏症、肾并性佝偻病、恶性肿瘤尤其是有骨髓转移者以及造血系统肿瘤如慢性粒细胞白血病、淋巴瘤、骨髓瘤等均有可能引起继发性骨髓纤维组织局部增生，应与本病鉴别。

10治疗方案 尚无特效疗法，主要改善贫血及巨脾引起的压迫症状。

一、纠正贫血? 严重贫血可输红细胞，要是血细压积保持在25％以上。雄激素等可加速幼红细胞的成熟及释放，但改善贫血的效果不肯定。如合并溶血，可用较大剂量维持一阶段。

二、化学治疗? 当白细胞和血小板明显增多，有显著脾大而骨髓早学障碍不很明显时可用烷化剂治疗。一般采用小剂量白消安每日2—4mg口服，约3—4周后改用维持量。

三、脾切除? 指征有：①有脾或脾梗塞引起的压迫和疼痛症状，患者难以忍受。②无法控制的溶血症状；③并发食道静脉曲张破裂出血。切脾后有使干迅速增大或血小板增多，加重血栓形成可能，因而对脾切除应权衡利弊，慎重考虑。

四、维生素D3 维生素D3的活性代谢物是钙三醇，其前体是25二羟基胆钙化醇。该药有抑制巨核细胞增殖，并诱导髓细胞向单核及巨噬细胞转化作用。曾试用 该药治疗本症，该别病例有效。每日剂量（罗钙全）在0.5，1.0μg口服，定期测定血清钙浓度，个别病例有效，但尚需通过进一步临床实践。

11特别提示 1、避免接触放射线及苯、铅等化学物质。因职业需要经常暴露在这些损害性因素下者应严格执行防护措施。

2、加强营养，多补充蛋白质及各种维生素。可适当多进补肾、养血的食物，如核桃。红枣、花生等。适用于贫血、虚弱等症状及化疗后骨髓抑制者。

3、日常生活、饮食起居应有规律，劳逸结合，饮食应有节制，尤其要注意勿进食过多煎炸、熏烤、过焦、胶制食物。

4、避免、排除不良情绪的影响，保持乐观、活泼的心理状态，进行适当的体育活动，增强体质，如缓跑、打太极拳等以通畅气血、调节身心。

5、若患有慢粒、骨髓炎、骨结核等疾病者，应积极、耐心、持久、规范地治疗，防止病情进一发展变化，尤其强调应用中医药辨证论治以减轻西药的毒副作用、调补身体，可减少继发髓纤。

12相关出处

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