桥本氏脑病的病因和临床表现类型

桥本氏脑病又称为甲状腺毒性脑病、自身免疫性甲状腺炎(即桥本氏病)相关的激素反应性脑病，是与桥本氏病相关的以神经系统功能紊乱为主的自身免疫性疾病，易误诊，早期予以激素治疗可以取得明显疗效。

一、HE的病因及发病机制尚未完全阐明

(1)自身免疫机制介导的血管炎引起微血管破坏导致脑水肿或脑部血流低灌注，可累及脑干及皮层，从而出现局灶性神经功能缺失或昏迷等临床症状;---类卒中发作

(2)自身抗神经细胞抗体或抗α-烯醇化酶(NAE)抗体与甲状腺组织和中枢神经系统共有的抗原发生自身免疫反应而致病;---脑子里的NAE到处都是，使损伤缺乏特异部位

(3)促甲状腺激素释放激素(TRH)的毒性效应致病;---这个机制居高和寡

二、两种明显的临床类型：

1、一种是反复卒中样发作伴轻度认知功能损害的血管型(感慨卒中样发作，除了MELAS还要注意HE)

2、一种是以痴呆和精神症状为主的持续进展型。(急性亚急性痴呆的疾病很多，中毒、感染、副肿瘤等，注意鉴别)

3、两种类型均可出现癫痫发作、肌阵挛、震颤、昏迷、锥体外系症状及小脑性共济失调。可伴有发热(容易和脑炎混淆)。

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