实际上白血病也是一种严重威胁到人们生命健康的一种疾病,在生活当中很多人,是属于一种先天性的白血病。但是会给自己的生命健康带来严重威胁,所以说不管是什么样因素引起的白血病我们都不能够轻易的去忽视,那么你了解过先天性白血病的症状有哪些吗?
顾名思义先天性的白血病其实就是先天就存在的,所以很多时候,这种疾病无法避免。但是想要更好的去控制和预防这种问题,那么就一定要全面的去认识它这一些症状表现,这样子你才能够了解自己的健康是否已经存在了这种威胁。
1.一般症状 发热、嗜睡、食欲不振、体重不增、呼吸急促等。
2.皮肤损害50%病理有各种各样的皮肤浸润的表现,从出生至生后几周可发生,皮肤结节直径0.2~0.3cm,青灰色或紫红色,与皮下组织无粘连。分布在头部、面颊、躯干和四肢,由软变硬。还可呈丘疹、湿疹或疱疹样损害。新生儿急性单核细胞白血病(Amol)的皮肤结节可自行缓解,但几周或数月后又会复发,眼部受累和绿色瘤。
3.出血倾向 多数可见皮肤的淤点、淤斑,有时可见呕血、黑便,严重时颅内出血危及生命。
4.肝大、脾大 常见,肝脾可重度肿大,进入盆腔。但极少有淋巴结肿大。
5.中枢神经系统白血病 发生早,生后一经确诊,在脑脊液中即可找到白血病细胞。
6.其它 除上述症状外,可有肺、心、肾、腹膜及其它脏器受累引起的相应症状。
什么是白血病?
白血病俗称血癌,是一类起源于造血(淋巴)干细胞的恶性疾病。得了这种病的患者,他们的血液、骨髓里以及各种组织器官里都存在着大量形态异常的白血病细胞。这种细胞不断增生,抑制正常造血功能,患者就会出现一系列症状,常见贫血、出血和肝脾淋巴结不同程度肿大等临床表现。
白血病是怎么引起的?
1、病毒原因
t淋巴细胞白血病是一种较为少见的特殊类型淋巴细胞白血病。RNA病毒的逆转录病毒是会引起此种白血病的。
2、环境污染
环境污染造成白血病的主要原因在于一个化学元素苯,它造成造血干细胞基因突变,导致白血病。污染源主要是建筑工地、室内装修使用含有苯的涂料油漆,家用煤气、含有苯胺的染发剂等,这些污染源都有可能引起白血病。
3、血液疾病
真性红细胞增多症、原发性血小板增多症、骨髓异常增生综合征等血液病是有可能引起急性白血病的,血液病患者一定要及时积极进行治疗,避免患有白血病的风险。
4、放射因素
一次或多次放射都有可能会引起白血病,导致骨髓受抑制及机体免疫力降低,染色体发生断裂。
5、遗传因素
白血病具有遗传性,但它不属于遗传性疾病。这里所指的遗传是家里有人患有其他遗传性疾病,比如说先天性再生障碍性贫血伴有多发畸形、先天性远端毛细血管扩张性红斑症以及严重联合免疫缺陷病。这些遗传病才是导致白血病发病率比一般人发病率高的原因。
此外,如果同卵孪生儿,其中一个患有急性白血病,另一个患白血病的几率就高达20%,比双卵孪生儿要高12倍。主要原因在于染色体断裂和易位导致的原癌基因位置发生变化或者被激活导致抑癌基因食物活性。
得了白血病有什么症状?
儿童及青少年急性白血病多起病急骤。常见的首发症状包括发热、进行性贫血、显着的出血倾向或骨关节疼痛等。起病缓慢者以老年及部分青年病人居多,病情逐渐进展。此外,少数患者可以抽搐、失明、牙痛、牙龈肿胀、心包积液、双下肢截瘫等为首发症状。
1、胸骨压痛
胸骨压痛是白血病特有的症状,常持续存在,伴骨关节痛,多见于儿童。
2、发热
体温可达38℃~39℃,全身酸痛。这种发热是由于血液中成熟粒细胞减少和免疫功能下降合并感染,如咽炎、扁桃体炎、肺炎、肾盂肾炎等所致,并可伴发眼、耳、口、鼻、口咽腔炎症和溃疡,患者常感疲倦。
3、感染
病原体以细菌多见,疾病后期,由于长期粒细胞低于正常和广谱抗生素的使用,真菌感染的可能性逐渐增加。病毒感染虽少见但凶险,须加以注意。
4、出血
出血部位可遍及全身,以皮肤瘀点、瘀斑、牙龈出血、鼻腔出血最常见,也可有视网膜、耳内出血和颅内、消化道、呼吸道等内脏大出血,并常引起进行性贫血。
5、贫血
早期即可出现,少数病例可在确诊前数月或数年先出现骨髓增生异常综合征(MDS),以后再发展成白血病。病人往往伴有乏力、面色苍白、心悸、气短、下肢水肿等症状。
急性白血病(acute leukemia,AL)是造血干细胞的恶性克隆性疾病,发病时骨髓中异常的原始细胞及幼稚细胞(白血病细胞)大量增殖,蓄积于骨髓并抑制正常造血,广泛浸润肝、脾、淋巴结等髓外脏器。表现为贫血、出血、感染和浸润等征象。根据受累的细胞类型,AL通常可以分为急性淋巴细胞白血病(acute lymphoblastic leukemia,ALL)和急性髓细胞白血病(acute myeloid leukemia,AML)两大类。我国AML的发病率约为1.62/10万,而ALL则约为0.69/10万。成人以AML多见,儿童以ALL多见。急性白血病若不经特殊治疗,平均生存期仅3个月左右,短者甚至在诊断数天后即死亡。经过现代治疗,已有不少患者获得病情缓解以至长期存活,甚至获得治愈。
基本介绍英文名称 :acute?leukemia 就诊科室 :血液科 常见病因 :可能为电离辐射、化学、病毒、遗传等所致 常见症状 :面色苍白、疲乏,出血、发热、骨骼关节疼痛病因,临床表现,检查,诊断,治疗,病因白血病的病因目前尚未完全阐明。较为公认的因素有: 1.电离辐射γ射线、X射线等电离辐射均可导致白血病。接受X线诊断、核子弹爆炸的人群幸存者中,白血病发生率均较正常人群明显增高。发病率的高低亦和放射剂量、时间和年龄相关。 2.化学因素苯、抗肿瘤药如烷化剂等均可引起白血病,治疗银屑病的药物乙双吗啉被证实与急性早幼粒细胞白血病(APL)的发病相关,染发、吸菸亦可能与白血病发病相关,特别是急性非淋巴细胞白血(ANLL)。 3.病毒如一种C型逆转录病毒--人类T淋巴细胞病毒-Ⅰ(HTLV-1)可引起成人T细胞白血病;研究证实,该病毒可通过母婴垂直传播,也可通过血制品输注、性接触而横向传播。 4.遗传因素家族性白血病占白血病的7‰,同卵双生同患白血病的机率较其他人群高3倍,先天性疾病如Fanconi(范可尼综合征)贫血、Downs(唐氏)综合征、Bloom综合征及先天性免疫球蛋白缺乏症等白血病发病率均较高。 5.其他血液病如慢性髓细胞白血病、骨髓增生异常综合征、骨髓增生性疾病如原发性血小板增多症、骨髓纤维化和真性红细胞增多症、阵发性血红蛋白尿、多发性骨髓瘤、淋巴瘤等血液病最终可发展成急性白血病,特别是ANLL。临床表现起病急缓不一。起病隐袭和数周至数月内逐渐进展,或起病急骤。临床症状和体征由骨髓衰竭或白血病细胞浸润所致。 1.贫血贫血常为白血病的首发症状,半数患者就诊时即有重度贫血。常见面色苍白、疲乏、困倦和软弱无力,呈进行性发展,与贫血严重程度相关。 2.出血半数以上患者以出血为早期表现,程度轻重不一,部位可遍及全身,表现为淤点、淤斑,鼻出血,牙龈出血和月经过多、眼底出血等,出血主要是血小板明显减少,血小板功能异常、凝血因子减少、及白血病细胞浸润、细菌毒素等损伤血管而引起出血。急性早幼粒细胞白血病常伴有弥散性血管内凝血(DIC)而出现全身广泛出血。 3.发热发热亦可为白血病患者的早期表现,主要与粒细胞缺乏所致的感染和白血病本身发热有关。多数患者在初诊时有程度不同的发热。白血病本身可低热、盗汗,化疗后体温恢复,较高发热常提示继发感染,主要与成熟粒细胞明显减少相关。常见的感染是牙龈炎、口腔炎、咽峡炎、上呼吸道感染、肺炎、肠炎、肛周炎等,严重感染有败血症等。 4.浸润 (1)淋巴结和肝脾大 急淋较急非淋多见,肿大程度也较显著。纵隔淋巴结肿大多见于T细胞急淋。 (2)骨骼和关节疼痛 常有胸骨下端压痛。白血病细胞浸润关节、骨膜或在髓腔内过度增殖可引起骨和关节痛,儿童多见,急淋较急非淋常见且显著。骨髓坏死时可出现骨骼剧痛。 (3)皮肤和黏膜病变 急单和急性粒-单核细胞白血病较常见。白血病细胞浸润可表现为牙龈增生或肿胀,特异性皮肤损害表现为弥漫性斑丘疹、紫蓝色皮肤结节或肿块硬结等。急非淋相关的良性皮肤病变有Sweet综合征和坏疽性脓皮病,激素治疗有效。 (4)中枢神经系统 白血病随着白血病缓解率提高和生存期延长,中枢神经系统白血病(CNSL)成为较突出的问题。以急淋较急非淋常见,急性早幼粒细胞白血病也较多见。常无症状,可表现为头痛、头晕、烦躁,严重时出现呕吐、颈项强直、视神经 *** 水肿和脑神经、脊髓瘫痪甚至死亡等。 (5)绿色瘤 又称粒细胞肉瘤或髓母细胞瘤,见于2%~14%的急非淋,由于白血病细胞大量的髓过氧化物酶在稀酸条件下变成绿色,故称为绿色瘤,常累及骨、骨膜、软组织、淋巴结或皮肤,但以眼眶和鼻旁窦最常见。可表现为眼球突出、复视或失明。 (6)睾丸 白血病细胞浸润睾丸,在男性幼儿或青年是仅次于CNSL的白血病髓外复发根源。主要表现为一侧无痛性肿大,急淋多于急非淋。 (7)其他 白血病细胞还可浸润心脏、呼吸道、消化道,但临床表现不多。约10%ALL(多为T-ALL)患者可出现前纵隔(胸腺)浸润,引起上腔静脉综合征或上纵隔综合征。胸腔积液多见于急淋。肾脏浸润常见,可发生蛋白尿、血尿。检查1.外周血常规绝大部分患者WBC增高,WBC<1.0×109 /L称为白细胞不增多白血病,WBC>10×109 /L称为白细胞增多性白血病,WBC>100×109 /L称高白细胞白血病。外周血涂片可见原始或幼稚细胞。大部分患者可伴有不同程度的贫血和血小板减少。 2.骨髓象骨髓细胞形态学检查是诊断AL的基础。原始细胞占全部骨髓有核细胞≥30%(FBA分型标准)或≥20%(WHO分型标准)。Auer氏小体见于AML,不见于ALL。结合细胞组织化学染色可进一步对AL进行分类分型。 3.细胞免疫表型根据白血病细胞表达的系列相关抗原确定白血病细胞的来源。 4.细胞遗传学和分子生物学染色体异常见于半数以上AL患者。AML最常见染色体异常为t(8;21),t(15;17),inv(16),+8,+21等;而成人ALL中最常见的是Ph染色体。APL患者可检测出PML/RARα融合基因等。 5.根据不同病例可作尿常规、便常规、胸部X线检查、心电、肝功能、肾功能、HBSAg、免疫功能等项目。凝血功能检查可有不同程度的异常甚至出现DIC的证据。诊断 1.临床表现具有贫血、出血、发热、感染及白血病细胞浸润症状,如肝、脾、淋巴结肿大,胸骨压痛等。 2.血象白细胞数可高可低,分类可见到数量不等的原始及幼稚细胞。红细胞及血小板可不同程度的减少。 3.骨髓象增生Ⅰ~Ⅱ级,分类中原始细胞明显增多,至少>30%(FAB诊断标准)或≥20%(WHO诊断标准)。在AML中可见Auer氏小体。 4.细胞免疫表型、细胞遗传学检查和分子基因检查根据临床表现、外周血象和骨髓细胞学的检查,可对AL作出初步诊断。在对患者作出初诊的基础上,尽可能完善细胞遗传学、细胞免疫学和分子生物学(即MICM)的检查,作出更为精确的诊断,以综合判断患者的预后、进行危险度分层并制定相应的治疗方案。治疗总的治疗原则是尽可能多的消灭白血病细胞群体和控制白血病细胞的大量增生,解除因白血病细胞浸润而引起的各种临床表现,以期获得完全缓解。 1.支持治疗 (1)注意休息 高热、严重贫血或有明显出血时,应卧床休息。进食高热量、高蛋白食物,维持水、电解质平衡。 (2)感染的防治 严重的感染是主要的死亡原因,因此防治感染甚为重要。病区中应设定“无菌”病室或区域,以便将中性粒细胞计数低或进行化疗的人隔离。注意口腔、鼻咽部、 *** 周围皮肤卫生,防止黏膜溃疡、糜烂、出血,一旦出现要及时地对症处理。食物和食具应先灭菌。口服不吸收的抗生素如庆大毒素、黏菌素和抗霉菌如制霉菌素、万古霉素等以杀灭或减少肠道的细菌和霉菌。对已存在感染的患者,治疗前作细菌培养及药敏试验,以便选择有效抗生素治疗。 (3)纠正贫血 显著贫血者可酌情输注红细胞或新鲜全血;自身免疫性贫血可用肾上腺皮质激素,丙酸睾丸酮或蛋白同化激素等。 (4)控制出血 对白血病采取化疗,使该病得到缓解是纠正出血最有效的方法。但化疗缓解前易发生血小板减少而出血,可予以安络血等止血药物预防或治疗。有严重的出血时用肾上腺皮质激素,输血小板、血浆等。急性白血病(尤其是早幼粒细胞白血病),易并发DIC(急性弥散性血管内凝血),一经确诊要迅速用肝素抗凝治疗,当DIC合并纤维蛋白溶解亢进时,在肝素治疗的同时,给予抗纤维蛋白溶解药。必要时可输注新鲜或冰冻血浆。 (5)高尿酸血症的防治 对白细胞计数很高的患者在进行化疗时,可因大量白细胞被破坏、分解,使血尿酸增高,有时引起尿路被尿酸结石所梗阻,甚至导致急性肾衰竭,所以要特别注意尿量,并查尿沉渣和测定尿酸浓度,在治疗上除鼓励患者多饮水外,要给予嘌呤醇。 (6)对高白细胞血症的处理 当WBC>100×109 /L时,可产生白细胞淤滞,应予以紧急处理,以减少由此导致的各种并发症。可通过血细胞分离技术(APL除外)祛除WBC;也可以用药物降低WBC,AML用羟基脲,ALL用地塞米松,同时予以水化和碱化等综合治疗措施。 2.化疗化疗是治疗急性白血病的主要手段。化疗可分为诱导缓解治疗和缓解后治疗两个阶段,其间可增加强化治疗、巩固治疗和中枢神经预防治疗等。 缓解诱导是大剂量多种药物联用的强烈化疗,以求迅速大量杀伤白血病细胞,控制病情,达到完全缓解,为以后的治疗打好基础。所谓完全缓解,是指白血病的症状,体征完全消失,血象和骨髓象基本上恢复正常。缓解后治疗目的在于巩固治疗和维持强化治疗,最后达到疾病的治愈。巩固治疗是在诱导缓解治疗患者获得缓解以后进行,原则上选用原诱导化疗方案继续进行1~2个疗程。维持巩固治疗是在诱导缓解治疗使患者获得完全缓解并经巩固治疗后进行,以期继续最大量地杀灭残留体内的白血病细胞。中枢神经预防性治疗宜在诱导治疗出现缓解后立即进行,以避免和减少中枢神经系统白血病发生,一个完整的治疗方案应遵循上述原则进行。 3.骨髓移植 (1)同基因骨髓移植 供者为同卵孪生子。 (2)同种异基因骨髓移植 供者为患者的兄弟姐妹或无关供者。 (3)自体骨髓移植 不需选择供者,易推广。 (4)外周血造血干细胞和脐血移植 可有自体和异基因两种供者来源。
为什么会得白血病?白血病是怎么得的?这是大家比较关心的问题。
近年的研究表明,白血病的发病与下列因素有关:
(1)病毒因素
这是当前比较公认的病因。不过这里讲的病毒是指寄生于人体造血细胞内的核病毒或C型RNA肿瘤病毒,而不是人们常说的流行性感冒病毒或心肌炎病毒。由于正常人体内有控制这种C型RNA病毒的机制,故使它不能发病。如果人体的控制系统失调,这种肿瘤病毒在某些酶(逆转录酶)作用下,可使造血细胞变成白血病细胞,发生白血病。现在已经分离出这种病毒,并能够进行检测。
(2)放射因素
人们最早发现,从事放射线工作人员(放射科医生在没有防护情况下),接受放射线治疗的非白血病患者如脊柱炎等,容易得白血病。日本原子弹爆炸幸存者中白血病发病率较其他城市人口为高,爆炸后5年最高。这是因为放射线使人的造血细胞发生恶性变化。
(3)化学因素
有些化学物质如苯类,有致癌或致白血病作用。近年来,受人们关注的是一种药物--乙双吗啉,治疗牛皮癣而发生急性白血病。
(4)遗传因素
有人进行白血病家族调查,发现单卵性双胎中如一人患白血病,另一人患白血病的机会较常人增加5倍,比双卵性双胎的发病率高12倍。这说明白血病与遗传有关,认为某些遗传物质——染色体发生了突变招致白血病。但决不能认为一个家庭出现了白血病患者,其他成员都要得这个病。
白血病又名血癌,多发于儿童或青壮年,在我国,急性白血病比慢性白血病多见,白血病发病率为2.76/10万,男性发病率高于女性。人类白血病的病因目前尚不完全清楚,医学研究表明大致有五种因素:即病毒、电离辐射、化学因素、遗传因素,以及其他血液病诱发引起。
白血病是由于造血干细胞增殖分化异常而引起的恶性增殖性疾病,它不仅影响骨髓及整个造血系统,还侵犯身体其他器官。
1、 起病 白血病起病急骤或缓慢,儿童及青少年病人多起病急骤。常见的首发症状包括:发热、进行性贫血、显著的出血倾向或骨关节疼痛等。起病缓慢者以老年及部分青年病人居多,病情逐渐进展。此类病人多以进行性疲乏无力,面色苍白、劳累后心慌气短,食欲缺乏,体重减轻或不明原因发热等为首发症状。此外,少数患者可以抽搐、失明、牙痛、齿龈肿胀、心包积液、双下肢截瘫等为首发症状起病。
2、 发热和感染
A、 发热是白血病最常见的症状之一,可发生再疾病的不同阶段并有不同程度的发热和热型。发热的主要原因是感染,其中以咽峡炎、口腔炎、肛周炎最常见,肺炎、扁桃体炎、齿龈炎、肛周脓肿等也较常见。耳部发炎、肠炎、痈、肾盂肾炎等也可见到,感染严重者还可发生败血症、脓毒血症等。
B、 感染的病原体以细菌多见,在发病初期,以革兰阳性球菌为主。病毒感染虽较少见但常较凶险,巨细胞病毒、麻疹或水痘病毒感染易并发肺炎,须注意。
3、 出血 出血亦是白血病的常见症状,出血部位可遍及全身,以皮肤、牙龈、鼻腔出血最常见,也可有视网膜、耳内出血和颅内、消化道、呼吸道等内脏大出血。女性月经过多也较常见并可是首发症状。AML的M3和M5亚型出血更严重,尤其是M3病人易并发弥散性血管内凝血(DIC)和颅内出血而死亡。
4、 贫血 早期即可出现,少数病例可在确诊前数月或数年先出现难治性贫血,以后在发展成白血病。病人往往伴有乏力、面色苍白、心悸、气短、下肢浮肿等症状。贫血可见于各类型的白血病,但更多见老年AML病人,不少病人常以贫血为首发症状。
5、 白血病细胞浸润体征
A、 肝、脾肿大,淋巴结肿大
B、 神经系统:主要病变为出血和白血病浸润
C、 骨与关节:骨与关节疼痛是白血病的重要症状之一,ALL多见。
D、 皮肤;可有特异性和非特异性皮肤损害二种,前者表现为斑丘疹、脓疱、肿块、结节、红皮病、剥脱性皮炎等,多见于成人单核细胞白血病,后者则多表现为皮肤瘀斑、斑点等。
E、 口腔:齿龈肿胀、出血、白血病浸润多见于AML-M5,严重者整个齿龈可极度增生,肿胀如海绵样、表面破溃易出血。
F、 心脏:大多数表现为心肌白血病浸润,出血及心外膜出血,心包积液等。
G、 肾脏:白血病有肾脏病变者高达40%以上。
H、 胃肠系统:表现为恶心呕吐、食欲缺乏、腹胀、腹泻等。
I、 肺及胸膜:主要浸润肺泡壁和肺间隙,也可浸润支气管、胸膜、血管壁等。
J、 其他:子宫、卵巢、睾丸、前列腺等皆可被白细胞浸润。女性病人常有阴道出血和月经周期紊乱。男性病人可有性欲减退。
【诊断标准】
1、 临床症状 急骤高热,进行性贫血或显著出血,周身酸痛乏力。
2、 体征 皮肤出血斑点,胸骨压痛,淋巴结、肝脾肿大。
3、 实验室:
A、血象 白细胞总是明显增多(或减少),可出现原始或幼稚细胞。
B、骨髓象 骨髓有核红细胞占全部有核细胞50%以下,原始细胞≥30%,可诊断为急性白血病;如骨髓有核红细胞≥50%,原始细胞占非红系细胞的比例≥30%,可诊断为急性红白血病。
鉴别诊断:
A、再生障碍性贫血;
B、骨髓增生异常综合征;
C、恶性组织细胞病;
D、特发性血小板减少性紫癜
白血病十大症状
●起病突然 白血病起病多急骤,病程短暂,尤以儿童和青年为多。
●发热 急性白血病的首发症状多为发热,可表现为弛张热、稽留热、间歇热或不规则热,体温在37.5~40℃或更高。时有冷感,但不寒战。
●出血 是白血病的常见症状。出血部位可遍及全身,尤以鼻腔、口腔、牙龈、皮下、眼底常见,也可有颅内、内耳及内脏出血。
●贫血 早期即可发生贫血,表现为面色?白、头晕、心悸等。
●肝脾肿大 有50%的白血病病人会出现肝脾肿大,以急性淋巴细胞性白血病的肝脾肿大最为显著。
●淋巴结 全身广泛的淋巴结肿大,以急性淋巴细胞性白血病为多见,但急淋不如慢淋显著。浅表淋巴结在颈、颌下、腋下、腹股沟等处,深部淋巴结在纵隔及内脏附近。肿大的淋巴结一般质地软或中等硬度,表面光滑无压痛、无粘连。
●皮肤及黏膜病变 伴随白血病的皮肤损害表现为结节、肿块、斑丘疹等。黏膜损伤表现为鼻黏膜、呼吸道黏膜和口腔黏膜等处发生肿胀和溃疡等。
●神经系统炎症 蛛网膜、脑膜等处可以发生白细胞浸润,表现颇似脑瘤、脑膜炎等,患者会出现颅内压增高、脑膜刺激、肢体瘫痪等症状。
●骨骼及关节病变 病变浸润骨骼及关节后,常发生骨骼及关节疼痛,表现为胸骨、肱骨以及肩、肘、髋、膝关节等处出现隐痛、酸痛,偶有剧痛。儿童急性淋巴细胞性白血病多出现骨及关节压痛。
●其他 白血病细胞可浸润呼吸、消化和泌尿生殖系统,以及眼眶、泪腺及眼底等,患者可出现肺部弥散性或结节性改变,同时伴有胸腔积液、消化功能紊乱、蛋白尿、血尿、闭经或月经量过多、眼球突出、视力减退等症状。
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