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神经纤维瘤病

生活百事通 2023-09-23 01:52:35

大家可能没有听说这个疾病,因为这个疾病在生活上面并不常见。神经纤维瘤病是一种属于常染色体遗传的遗传性疾病,一般会出现在家族中有出现神经纤维瘤病的人身上。虽然这个疾病目前没有有效的治疗方法,但是可以稳住病情的恶化,所以患者一定要对生活有希望,积极的面对。

一般来说,神经纤维瘤病是很少有恶化的情况,多数对患者的神经会有些许的影响,但是大家不要轻视这个疾病,因为这个疾病不仅会给患者带来伤害,还会导致家属们的精神不安。

皮肤症状:

①咖啡斑:几乎所有病例出生时可见皮肤牛奶咖啡斑,色素沉着为本病的标志性损害,是神经纤维瘤的特征之一,形状大小不一,边缘不整,不凸出皮面,好发于躯干非暴露部位。呈色素均匀一致的淡棕色或深棕色不规则圆形或卵圆形,数目不定,大小范围可以从广泛的黑斑到散在性斑块,瘤体内亦可含有色素细胞。直径1.5~5cm(儿童最小直径为0.5cm)的咖啡斑,见于出生一岁的婴儿。青春期前6个以上5mm皮肤牛奶咖啡斑(青春期后15mm)具有高度诊断价值,通常提示为l型NF。部分可呈正常肤色,或略带淡红色。

②皮肤纤维瘤和纤维软瘤:皮肤神经纤维瘤为真皮肿瘤,在儿童期发病,单发或多发的皮面或皮下肿物,突出皮面或皮下可触及的圆形、梭形或不规则肿物,质地可韧可软。瘤体表面或光滑或粗糙,大小不等,小者如米粒,多为芝麻、绿豆至柑橘大小,有蒂或无蒂,大者重达数千克,可松弛悬垂于体表,呈带状。主要分布于躯干和面部皮肤,也见于四肢,多呈粉红色、肉色、果红色不等,数目不定,可多达数千,触之柔软如疝状。软瘤固定或有蒂,触之柔软而有弹性。浅表皮神经的神经纤维瘤似珠样结节,可移动,可引起疼痛、压痛、放射痛或感觉异常。用手指轻压可将柔软性肿瘤推向脂肪层,松开手指则弹回,可与脂肪瘤鉴别。

饮食

1、神经纤维瘤病吃哪些食物对身体好:

宜吃银耳、黑木耳、香菇、猴头菇、鸡肫、海参、薏米、核桃、蟹、石龙子、针鱼。

2、神经纤维瘤病最好不要吃哪些食物:

禁食苋菜、蜂蜜、牛奶、咖啡、汽水、茶叶水、冰激凌、牛肉、羊肉、海鲜、辣椒、葱、大蒜、绿豆食品以及油腻食物。

求神经纤维瘤治疗方法!

神经纤维瘤病为常染色体显性遗传引起的一种由畸变显性基因导致的神经外胚叶异常,本病又叫Vn Recklinghausen病。约10%神经纤维瘤病患者产生恶变,成为神经纤维肉瘤。近半数者智力发育不良,颅内肿瘤及癫痫发作。成年病情发展较快及皮损较大者因恶性变预后不良。
神经纤维瘤病的外科治疗:
1)小结节样多发性神经纤维瘤:用CO2激光治疗或热凝治疗,使瘤体变小,有利于改善皮肤美观。
2)瘤体已明显形成,为了避免长大影响工作和生活,局部单纯性切除。
3)瘤体较大,出现压迫症状,或影响生活和工作,手术部分切除瘤体。
4)瘤体巨大,专科大夫通过病情分析后认为需要手术的。手术切除主要瘤体,恢复患者活动能力。
5)局部性根治:有的神经纤维瘤有明确的层次,瘤体在深筋骨膜外部,瘤体的外周有明确界限。此瘤体可以整块或分次切除,创面植皮修复。这样可以达到局部治愈。

怎么判断神经纤维瘤?

神经纤维瘤病1型多发牛奶咖啡斑是在出生至2岁的时候就明显表现出来,而其他症状多数会晚发。加上近一半的神经纤维瘤病(2型可能更高)患者都是没有家族史的,因此对于婴幼儿期出现的多处咖啡斑,这个时候即使去找最有经验的医生就诊,给出的建议往往也都是非确定性的。那需要做什么检查才能100%确定孩子是不是神经纤维瘤病呢?如何预防该病的发生呢?那就是进行基因解码。

神经纤维瘤由特殊的基因序列变化引起,虽然该病是良性疾病,不会致命,但也给患者家庭造成的痛苦巨大。通过佳学基因神经纤维瘤致病基因解码,有助于早期确诊或者排除神经纤维瘤病的诊断,从而提早干预或者避免不必要的焦虑。

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