淀粉样变心肌病是什么病

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淀粉样变性是个全身性疾病，身体内多个器官都可能受累，能否作心脏移植要作具体判断，可以提供具体检查结果，进行具体分析。我们有过类似病例作心脏移植的。

（王巍大夫郑重提醒：因不能面诊患者，无法全面了解病情，以上建议仅供参考，具体诊疗请一定到医院在医生指导下进行！）

阜外医院王巍 http://weiwang58.haodf.com/

淀粉样变性系指组织内积聚大量具糖蛋白性质的纤维物质，其主要蛋白成分为免疫性轻链蛋白（AC）、非免疫性淀粉蛋白（AA）、类降钙素蛋白（AEI）以及老年性淀粉样变的血浆前蛋白（SA）等4种。
1.AC致淀粉样变性
为目前临床最常见的淀粉样变性，多见于原发性、系统性淀粉样变性，系免疫球蛋白降解缺陷或合成缺陷所致。此类淀粉样物质为异常克隆的β细胞所分泌；主要累及心脏、胃肠、肌肉和皮肤。此外，肝、脾、肾以及甲状腺亦可受累。
2.AA致淀粉样变性
临床称为继发性淀粉样变性，常由结核病、风湿性关节炎、溃疡性结肠炎、慢性化脓性疾患等慢性感染性疾病导致，系由炎性反应之巨噬细胞吞噬血清AA蛋白，并使之分解所致。主要累及肾、肝、脾和肾上腺等组织。此外，尚与心房黏液瘤形成有关。
3.AEI致淀粉样变性
多见于甲状腺髓样癌。
4.SA致淀粉样变性
心脏、胰腺、前列腺和大脑为其主要受累部位，尤好发于老年人，故临床多称之为老年性系统性淀粉样变性。

过渡区R波递增不良：淀粉样变性累及冠状动脉者可引起心绞痛。约80%的病人胸前导联出现病理性Q波或过渡区R波递增不良。

淀粉样变心肌病是淀粉样物质在心脏中沉积、浸润所引起的心肌疾病。淀粉样变心肌病(cardiacamyloidosis)发病机制不详，但目前认为它是一种蛋白构象疾病，细胞外蛋白的折叠错误起着重要的作用，导致不可溶的、有毒的蛋白在组织的beta。

片层纤维蛋白中沉积，这与免疫、遗传、炎症等因素有关。心肌淀粉样变可能与甲状腺素运载蛋白的天冬氨酸一18谷氨酸的突变有关。

扩展资料：

过渡区R波递增不良检查，具有以下病史特点是早期发现本病的重要线索：

1、心室腔不大伴发进行性难治性心力衰竭。

2、左心室肥厚伴心电图低电压。

3、左室壁均匀肥厚伴室壁活动弥漫性减低。

4、既往有高血压伴进行性低血压及类似陈旧性心梗图形。

5、舌体宽大肥厚。确诊需要通过心内膜活检和组织化学染色诊断。

心绞痛多表现为闷痛、压榨性疼痛或胸骨后、咽喉部紧缩感，有些患者仅有胸闷，可分为典型性心绞痛和不典型性心绞痛：

1、典型心绞痛症状

突然发生的位于胸骨体上段或中段之后的压榨性、闷胀性或窒息性疼痛，亦可能波及大部分心前区，可放射至左肩、左上肢前内侧，达无名指和小指，偶可伴有濒死感，往往迫使患者立即停止活动，重者还出汗。

常在劳累、情绪激动（发怒、焦急、过度兴奋）、受寒、饱食、吸烟时发生，贫血、心动过速或休克亦可诱发。

2、不典型的心绞痛症状

疼痛可位于胸骨下段、左心前区或上腹部，放射至颈、下颌、左肩胛部或右前胸，疼痛可很快消失或仅有左前胸不适、发闷感，常见于老年患者或者糖尿病患者。

——过渡区R波递增不良