医生你好，我生第一胎生下来检查出来有遗传性球形红细胞增多症，

(一)治疗
1.脾切除HS主要的治疗方法是脾切除，它能减轻绝大多数HS的贫血，使网织红细胞接近正常(降至1%～3%)。对于多数重型HS，虽然不能完全缓解，但能显著改善症状。一般切脾后数天黄疸消退，血红蛋白增高;红细胞寿命延长，但不能完全恢复正常;外周血小球形红细胞形态和数量无变化，MCV可降低，MCHC仍然增高;白细胞和血小板增多。
HS患者脾切除后虽能取得显著疗效，但脾切除也可产生许多并发症，部分患者则死于脾切除后感染、肠系膜或门静脉闭塞。最重要的并发症是感染,尤其婴幼儿患者。Singer等于1973年报道850例(其中786例为儿童,且多数在5岁以下手术)脾切除治疗HS，30例(3.52%)发生败血症，其中19例(3.5%)死亡，死亡率比普通人群高200倍。患者大多为1岁以内进行脾切除者，但较年长的儿童和成人也非罕见。Schwartz和Green分别统计了成人脾切除后感染的发生率：暴发性败血症的年发生率为0.2%～0.5%，其中年死亡率为0.1%;其他细菌感染如肺炎、脑膜炎、腹膜炎、菌血症等的年发生率为4.5%，显著高于普通人群。感染一般多发生于手术后2年内。脾切除后的另一并发症是缺血性心脏病发生率显著增高(比普通人群高1.86倍)，其原因不清。可能与手术后血小板增高有关。
注意应严格掌握脾切指征，尤其是对婴幼儿患者。国外所提倡的HS脾切指征为：①Hb≤80g/L，网织红细胞≥10%的重型HS。②Hb如为80～110g/L，网织红细胞为8%～10%，具有以下一种情况者应考虑切脾：A.贫血影响生活质量或体能活动;B.贫血影响重要脏器的功能;C.发生髓外造血性肿块。③年龄限制：主张10岁以后手术。对于重型HS，手术时机也尽可能延迟至5岁以上，尽量避免在2～3岁以下手术;对于反复发生再障危象或依赖输血维持而必须进行切脾者，应给予肺炎球菌疫苗和预防性抗生素治疗。
脾切除失败的原因为：①存在副脾;②因手术中脾破裂而致脾组织植入腹腔形成再生脾脏。一般是切脾后取得疗效，数年(甚至10余年)后再出现溶血;③特殊的重型HS;④诊断错误或同时合并其他溶血性疾病如G-6-PD缺乏症。
对于所有脾切除患者，都应给予肺炎球菌三联疫苗，最好应在手术前数周给予。尤其是青少年患者。但是对于2岁以下的婴儿，疫苗预防感染的作用不肯定。一般推荐对于脾切除患者进行预防性抗生素治疗，重点预防肺炎球菌性败血症，可应用口服青霉素(7岁以下儿童，剂量为125mg，2次/d，口服;7岁以上儿童和成人，剂量为250mg，2次/d，口服)，术后应持续使用2～5年。然而，鉴于抗生素的毒副作用、细菌耐药及经济问题等,故对预防性抗生素治疗仍有争议，应视具体情况而选定最佳方案。
2.补充叶酸1mg/d，口服。溶血严重者应给予输血。
(二)预后
HS预后一般良好，少数可死于再障危象或脾切除后并发症。

<b>病情分析：</b>你好，遗传性球形细胞增多症是一种红细胞膜异常的遗传性溶血性贫血。这种病的遗传方式是男女都可发病，每代都会有发病者，也就是所谓“常染色体显性遗传”。本病的起病年龄和病情轻重差异很大，多在幼儿和儿童期发病。如果在新生儿或1岁以内的婴儿期发病，一般病情较重。脾切除对本病有显著疗效。
<b>意见建议：</b>你好，该病预后相对较好，脾切除手术后多数病人疗效显著，但是对于年龄小于10岁患儿需要密切观察溶血的程度，及时采取碱化利尿等治疗措施。

脾脏是异常红细胞破坏的主要场所，切脾是目前治疗遗传性球形红细胞增多症的主要且行之有效的手段。切脾手术虽然相对简单，但同样存在手术风险及并发症。主要的术后并发症是感染。这在儿童尤其是5岁以下的儿童更易发生，死亡率也较高。因此通常情况下，手术应尽量在10岁以后进行。但需要根据具体病情来制定治疗计划。如孩子病情严重，溶血的情况明显，如存在明显黄疸、脾大，外周血红蛋白小于80g/L，网织红细胞比例10%以上等情况，为防止反复溶血及再障危象等并发症，权衡利弊，同时在孩子身体条件允许的情况下，在年龄较小时考虑手术也未尝不可，但是同样要冒术后感染的风险。具体手术时宜您可以在当地正规医院向肝胆外科医师咨询。

你好，遗传球形红细胞增多症是先天因素性溶血，一般可以达到基本治愈，也就是临床缓解：贫血及溶血症状消失，血红蛋白达到男120g/L，女100g/L，网织红细胞降至3%以下，随 访一年以上无复发。